近日,，J. Hashem 報(bào)道了手術(shù)治療妊娠期發(fā)生股骨骨折的致密性成骨不全女性患者一例,，發(fā)表在 Osteoporosis International 雜志,。
臨床表現(xiàn)
36 歲女性,，妊娠 29 周,，因左側(cè)下肢輕微外傷后不能走路就診,。
既往史：本次入院前左下肢持續(xù)性疼痛 1 月余。青少年初期診斷為致密性成骨不全,，下肢既往疲勞性骨折史,。無相似骨骼疾病家族史,。
體格檢查：顱面畸形、小頜畸形,、手部短寬,、身材矮小。腹部大小與妊娠周數(shù)相符,，左下肢明顯縮短,、外旋畸形，皮膚完整,，神經(jīng)血管功能檢查正常,。 X 線提示股骨干橫向骨折、皮質(zhì)增厚,，對(duì)側(cè)股骨皮質(zhì)增厚和外側(cè)骨裂,，提示可能發(fā)生骨折。
治療過程
產(chǎn)科會(huì)診后決定實(shí)施骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù),，即：左側(cè)股骨切開復(fù)位,、髓內(nèi)釘固定。
患者最初予以蛛網(wǎng)膜下腔麻醉,，隨后追加普通麻醉,。但由于患者骨質(zhì)明顯硬化，導(dǎo)絲進(jìn)入的通道成了問題,。骨折部位經(jīng)股外側(cè)切口暴露,，使用磨鉆開通管道插入套管，逆行放入導(dǎo)絲,。隨后使用電鉸刀擴(kuò)大髓腔,。在熒光鏡 X 線透射儀的指引下，適當(dāng)?shù)娜コ瞬糠止求w積,。隨后,，順著骨折遠(yuǎn)端方向重復(fù)此操作。骨折端通過一個(gè)長串珠狀導(dǎo)絲固定,，管道的最后直徑約為 10mm,。
在導(dǎo)絲的引導(dǎo)下，一個(gè) 8.8 mm×280 mm 髓內(nèi)釘植入,，兩端用螺絲固定,。此時(shí)，對(duì)側(cè)的股骨檢查為外觀不典型的股骨骨折,?？紤]到患者現(xiàn)在為妊娠階段，未進(jìn)行預(yù)防性手術(shù),。病人離開手術(shù)室時(shí)情況平穩(wěn),。
術(shù)后,，為預(yù)防深靜脈血栓形成，允許患者在身體重量可承受的范圍內(nèi)進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動(dòng),。手術(shù) 4 周,，患者切口近端持續(xù)排液、伴紅斑,、2 cm 裂口,。超聲波檢測(cè)提示裂口達(dá)筋膜。切口完全打開,，收集約 10 mL 膿液進(jìn)行培養(yǎng),。病人開始口服抗生素?？紤]到可能是深部感染,，但由于妊娠未予以清創(chuàng)術(shù),。
盡管使用抗生素,，患者疼痛加劇、切口引流不暢,。隨后重新回到急診科進(jìn)行沖洗和清創(chuàng)治療,。切口包扎后，開始靜脈使用抗生素,。膿液培養(yǎng)結(jié)果為耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染,。情況證實(shí)后患者出院，要求定期隨訪,。第一次隨訪,，吸出 40 ml 膿液后，直到傷口愈合再無膿液,。
術(shù)后 2 個(gè)月,，患者分娩。分娩 2 周后隨訪時(shí)傷口愈合良好無波動(dòng)性,，但患者訴腳踝疼痛,。雙側(cè)脛腓骨 X 線可見皮質(zhì)增厚，與之前壓力性骨折病史一致,。另見胼胝體形成,，與正常相比稍微減少考慮到是不典型愈合，這與其破骨細(xì)胞功能紊亂相一致,。
手術(shù) 3 個(gè)月,，患者左側(cè)股骨疼痛明顯減輕，但右側(cè)股骨疼痛加重,。X 線檢查為右側(cè)轉(zhuǎn)子下不典型骨折,。提議進(jìn)行預(yù)防性手術(shù),，但患者本人拒絕。大約一周后,，患者因跌倒后左側(cè)下肢疼痛加劇就診,。X 線檢查未見股骨進(jìn)一步損傷?；颊哌x擇進(jìn)行預(yù)防性固定術(shù),。
考慮到之前髓內(nèi)釘固定時(shí)遇到的困難，二次手術(shù)決定聯(lián)合脊髓和硬膜外麻醉的情況下使用鋼板固定,。側(cè)入式切口明顯暴露位置后,，使用螺絲固定鋼板。術(shù)后一切順利,。
二次手術(shù)后 1 個(gè)月,，患者狀況良好且疼痛明顯減輕。對(duì)側(cè)手術(shù)亦無感染跡象,。雙側(cè)股骨植入器位置放置合適,。手術(shù) 1 年后，患者行走時(shí)幾乎無疼痛,，偶有雙側(cè)脛骨疼痛,。X 線示雙側(cè)股骨愈合情況較好。（見圖 1）
圖 1. 骨折手術(shù)以及術(shù)后隨訪情況
臨床探討
致密性成骨不全的患者發(fā)生骨折,，有很多修復(fù)方法：髓內(nèi)釘內(nèi)固定,、外固定以及較少使用的鋼板固定。Kund 教授等認(rèn)為,，髓內(nèi)釘在可以增加愈合機(jī)會(huì)的同時(shí)還可減少感染幾率,。
許多文獻(xiàn)報(bào)道了由于骨硬化和骨髓管縮窄，放置髓內(nèi)釘也有一定的困難,。Kundu 教授研究表明,，髓內(nèi)釘植入 2 年后，功能良好且完全愈合,。但同時(shí)也承認(rèn)植入物放置的困難性,。相似的困難呀發(fā)生在本病例中，由于骨骼病理學(xué)改變阻止了髓內(nèi)釘植入,，最終選擇使用鋼板預(yù)防性進(jìn)行固定,。對(duì)于下肢骨折使用鋼板治療的意見也不一致。
致密性成骨不全患者骨重建過程細(xì)胞質(zhì)和量均減少,。通過顯微鏡觀察可見,，板狀骨缺少正常結(jié)構(gòu)、形成大量礦物質(zhì)豐富的軟骨；組織形態(tài)學(xué)觀察可見骨小梁硬化,。層狀的膠原纖維高度紊亂,，這與組織蛋白激酶 K 功能紊亂導(dǎo)致重建功能受損相一致。但是盡管如此,，骨重建仍可以恢復(fù)正常功能,，雖然愈合速度慢于正常人。有趣的是,，此類病人破骨細(xì)胞功能紊亂產(chǎn)生的皮質(zhì)增厚使人容易聯(lián)想到長期使用二膦酸鹽的骨折患者,。
在臨床上，致密性成骨不全類似于骨硬化癥,，均表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換率低,、骨硬化且無有效的治療方法。但與致密性骨質(zhì)疏松不同,，骨硬化癥往往是由于控制破骨細(xì)胞相關(guān)的基因突變引起,。盡管骨硬化癥與骨髓炎、抑制骨髓增生密切相關(guān),，但致密性成骨不全往往不會(huì)發(fā)生此類并發(fā)生,。盡管我們的病人有手術(shù)部位感染，但這不能歸因于其骨代謝疾病,。
在大多數(shù)情況下,，致密性成骨不全的病人最佳的固定方法就是髓內(nèi)釘固定,。該例患者,，使用和髓內(nèi)釘和鋼板進(jìn)行了雙側(cè)固定。1 年后,，患者愈合良好,、膝髖部運(yùn)動(dòng)功能均未受影響。
