病例描述：
女性患者，59 歲,。主因短期的右側(cè)耳鳴,、聽力喪失以及鼻竇炎就診。既往曾患過 Wegener 肉芽腫,。2011 年 1 月就診頭顱 MRI（圖 1）顯示左側(cè)額葉 14 mm 的大腦鐮旁腦膜瘤,。2013 年 3 月頭顱 MRI（圖 2）顯示右側(cè)頂枕葉廣泛的異常，左側(cè)額葉伴有出血,。腦膜瘤的體積有所增大,，并伴有均勻強(qiáng)化。2014 年 4 月影像學(xué)（圖 3）顯示腦膜瘤體積進(jìn)一步增加,，達(dá) 28 mm,，伴有均勻強(qiáng)化，不伴有周圍的腦改變,。
圖 1. 軸位 T2（A）和增強(qiáng)后軸位 T1（B）像顯示左側(cè)小的大腦鐮旁腦膜瘤（白色箭頭）
圖 2. 軸位 T2（A）以及增強(qiáng)前后周圍 T1（B,，C）像顯示腦膜瘤體積增大（白色箭頭）,，也可見出血性腦改變
圖 3. 軸位 T2（A）和增強(qiáng)后軸位、冠狀位 T1（B,，C）像顯示腦膜瘤體積進(jìn)一步增大（白色箭頭）
2014 年 11 月,，患者臨床癥狀進(jìn)一步惡化，并出現(xiàn)新發(fā)的右側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。MRI（圖 4）顯示密度不均勻,，伴有壞死和外周強(qiáng)化。鄰近的腦組織也顯示密度不均以及壞死,，伴有周圍強(qiáng)化以及顯著的占位效應(yīng),。神經(jīng)外科醫(yī)生懷疑這些改變是由于高級別腫瘤進(jìn)展所致，對腦膜瘤進(jìn)行了切除,。
圖 4. 軸位 T2（A,，B），增強(qiáng)前軸位 T1（C）以及增強(qiáng)后冠狀位,、矢狀位和軸位 T1（D-F）像,。黑色箭頭（A，C-F）顯示不均勻強(qiáng)化的腦膜瘤伴有壞死,；白色箭頭（A,，B，D-F）顯示壞死,、水腫等腦改變
神經(jīng)病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦膜,，皮層以及腦膜瘤內(nèi)均存在淀粉樣血管病（CAA）的改變,，并且導(dǎo)致腦膜瘤（WHO 分級為 I 級）內(nèi)的梗死,，不伴有其他侵襲性腫瘤的特征（圖 5）。沒有發(fā)現(xiàn)血管炎或 Wegener 肉芽腫的證據(jù),。2015 年 2 月隨訪 MRI（圖 6）顯示殘留的含鐵血黃素,，以及術(shù)后強(qiáng)化。大部分周圍性改變均已緩解,。
圖 5. 腦膜瘤的β淀粉樣蛋白免疫組化染色顯示腫瘤血管壁出現(xiàn)淀粉樣血管病改變（棕色）
圖 6. 軸位 T2（A 和 B）,，F(xiàn)LAIR（C），增強(qiáng)后軸位 T1（D 和 E）以及冠狀位 T1（F）成像顯示含鐵血黃素沉積,，以及小的遺留的強(qiáng)化病灶（白色箭頭）
本例患者顯示了在 I 級腦膜瘤中出現(xiàn)了不常見的淀粉樣血管病的改變,，這種影像學(xué)的改變很容易被誤診為不典型腦膜瘤的改變。既往 CAA 病例中未見有腦膜瘤血管的受累,；而 CAA 是老年人群中一種常見的疾病,，需要警惕其他相關(guān)的腦改變，比如說腦葉出血。
學(xué)習(xí)要點(diǎn)：
1. 在 I 級腦膜瘤內(nèi)發(fā)生的梗死與高級別腦膜瘤的表現(xiàn)相似,，常會引起神經(jīng)外科醫(yī)生的重視,。
2. 腦淀粉樣血管病（CAA）不僅可累及正常的腦組織,，也可在已有的腦膜瘤中出現(xiàn),。
3. 如果出現(xiàn)與 CAA 表現(xiàn)一致的腦改變時(shí)，也需要懷疑壞死性腦膜瘤中可能出現(xiàn)類似的改變,。
