病例描述：

女性患者，59 歲,。主因短期的右側耳鳴,、聽力喪失以及鼻竇炎就診。既往曾患過 Wegener 肉芽腫,。2011 年 1 月就診頭顱 MRI（圖 1）顯示左側額葉 14 mm 的大腦鐮旁腦膜瘤,。2013 年 3 月頭顱 MRI（圖 2）顯示右側頂枕葉廣泛的異常，左側額葉伴有出血,。腦膜瘤的體積有所增大,，并伴有均勻強化。2014 年 4 月影像學（圖 3）顯示腦膜瘤體積進一步增加,，達 28 mm,，伴有均勻強化,，不伴有周圍的腦改變。

圖 1. 軸位 T2（A）和增強后軸位 T1（B）像顯示左側小的大腦鐮旁腦膜瘤（白色箭頭）

圖 2. 軸位 T2（A）以及增強前后周圍 T1（B,，C）像顯示腦膜瘤體積增大（白色箭頭）,，也可見出血性腦改變

圖 3. 軸位 T2（A）和增強后軸位、冠狀位 T1（B,，C）像顯示腦膜瘤體積進一步增大（白色箭頭）

2014 年 11 月,，患者臨床癥狀進一步惡化，并出現新發(fā)的右側神經系統癥狀,。MRI（圖 4）顯示密度不均勻,，伴有壞死和外周強化。鄰近的腦組織也顯示密度不均以及壞死,，伴有周圍強化以及顯著的占位效應,。神經外科醫(yī)生懷疑這些改變是由于高級別腫瘤進展所致，對腦膜瘤進行了切除,。

圖 4. 軸位 T2（A,，B），增強前軸位 T1（C）以及增強后冠狀位,、矢狀位和軸位 T1（D-F）像,。黑色箭頭（A，C-F）顯示不均勻強化的腦膜瘤伴有壞死,；白色箭頭（A,，B，D-F）顯示壞死,、水腫等腦改變

神經病理學檢查發(fā)現腦膜,，皮層以及腦膜瘤內均存在淀粉樣血管病（CAA）的改變,，并且導致腦膜瘤（WHO 分級為 I 級）內的梗死,，不伴有其他侵襲性腫瘤的特征（圖 5）。沒有發(fā)現血管炎或 Wegener 肉芽腫的證據,。2015 年 2 月隨訪 MRI（圖 6）顯示殘留的含鐵血黃素,，以及術后強化。大部分周圍性改變均已緩解,。

圖 5. 腦膜瘤的β淀粉樣蛋白免疫組化染色顯示腫瘤血管壁出現淀粉樣血管病改變（棕色）

圖 6. 軸位 T2（A 和 B）,，FLAIR（C），增強后軸位 T1（D 和 E）以及冠狀位 T1（F）成像顯示含鐵血黃素沉積,，以及小的遺留的強化病灶（白色箭頭）

本例患者顯示了在 I 級腦膜瘤中出現了不常見的淀粉樣血管病的改變,，這種影像學的改變很容易被誤診為不典型腦膜瘤的改變。既往 CAA 病例中未見有腦膜瘤血管的受累,；而 CAA 是老年人群中一種常見的疾病,，需要警惕其他相關的腦改變，比如說腦葉出血,。

學習要點：

1. 在 I 級腦膜瘤內發(fā)生的梗死與高級別腦膜瘤的表現相似,，常會引起神經外科醫(yī)生的重視。

2. 腦淀粉樣血管?。–AA）不僅可累及正常的腦組織,，也可在已有的腦膜瘤中出現。

3. 如果出現與 CAA 表現一致的腦改變時,，也需要懷疑壞死性腦膜瘤中可能出現類似的改變,。