病例描述:
女性患者,,59 歲,。主因短期的右側耳鳴,、聽力喪失以及鼻竇炎就診,。既往曾患過 Wegener 肉芽腫。2011 年 1 月就診頭顱 MRI(圖 1)顯示左側額葉 14 mm 的大腦鐮旁腦膜瘤,。2013 年 3 月頭顱 MRI(圖 2)顯示右側頂枕葉廣泛的異常,,左側額葉伴有出血。腦膜瘤的體積有所增大,,并伴有均勻強化,。2014 年 4 月影像學(圖 3)顯示腦膜瘤體積進一步增加,達 28 mm,,伴有均勻強化,,不伴有周圍的腦改變。

圖 1. 軸位 T2(A)和增強后軸位 T1(B)像顯示左側小的大腦鐮旁腦膜瘤(白色箭頭)

圖 2. 軸位 T2(A)以及增強前后周圍 T1(B,,C)像顯示腦膜瘤體積增大(白色箭頭),,也可見出血性腦改變

圖 3. 軸位 T2(A)和增強后軸位、冠狀位 T1(B,,C)像顯示腦膜瘤體積進一步增大(白色箭頭)
2014 年 11 月,,患者臨床癥狀進一步惡化,并出現(xiàn)新發(fā)的右側神經系統(tǒng)癥狀,。MRI(圖 4)顯示密度不均勻,,伴有壞死和外周強化,。鄰近的腦組織也顯示密度不均以及壞死,伴有周圍強化以及顯著的占位效應,。神經外科醫(yī)生懷疑這些改變是由于高級別腫瘤進展所致,,對腦膜瘤進行了切除。

圖 4. 軸位 T2(A,,B),,增強前軸位 T1(C)以及增強后冠狀位、矢狀位和軸位 T1(D-F)像,。黑色箭頭(A,,C-F)顯示不均勻強化的腦膜瘤伴有壞死;白色箭頭(A,,B,,D-F)顯示壞死、水腫等腦改變
神經病理學檢查發(fā)現(xiàn)腦膜,,皮層以及腦膜瘤內均存在淀粉樣血管?。–AA)的改變,并且導致腦膜瘤(WHO 分級為 I 級)內的梗死,,不伴有其他侵襲性腫瘤的特征(圖 5),。沒有發(fā)現(xiàn)血管炎或 Wegener 肉芽腫的證據(jù)。2015 年 2 月隨訪 MRI(圖 6)顯示殘留的含鐵血黃素,,以及術后強化,。大部分周圍性改變均已緩解。

圖 5. 腦膜瘤的β淀粉樣蛋白免疫組化染色顯示腫瘤血管壁出現(xiàn)淀粉樣血管病改變(棕色)

圖 6. 軸位 T2(A 和 B),,F(xiàn)LAIR(C),,增強后軸位 T1(D 和 E)以及冠狀位 T1(F)成像顯示含鐵血黃素沉積,以及小的遺留的強化病灶(白色箭頭)
本例患者顯示了在 I 級腦膜瘤中出現(xiàn)了不常見的淀粉樣血管病的改變,,這種影像學的改變很容易被誤診為不典型腦膜瘤的改變,。既往 CAA 病例中未見有腦膜瘤血管的受累;而 CAA 是老年人群中一種常見的疾病,,需要警惕其他相關的腦改變,,比如說腦葉出血。
學習要點:
1. 在 I 級腦膜瘤內發(fā)生的梗死與高級別腦膜瘤的表現(xiàn)相似,,常會引起神經外科醫(yī)生的重視,。
2. 腦淀粉樣血管病(CAA)不僅可累及正常的腦組織,,也可在已有的腦膜瘤中出現(xiàn),。
3. 如果出現(xiàn)與 CAA 表現(xiàn)一致的腦改變時,也需要懷疑壞死性腦膜瘤中可能出現(xiàn)類似的改變,。