一,、重癥肌無力的臨床癥狀表現(xiàn)
重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累,，可有如下癥狀
（1）眼皮下垂,、視力模糊、復(fù)視,、斜視,、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。
?。?）表情淡漠,、苦笑面容、講話大舌頭,、構(gòu)音困難,，常伴鼻音。
?。?）咀嚼無力,、飲水嗆咳、吞咽困難,。
?。?）頸軟、抬頭困難,，轉(zhuǎn)頸,、聳肩無力。
?。?）抬臂,、梳頭、上樓梯,、下蹲,、上車?yán)щy。
臨床分型
?。?）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型,；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累,，無假性球麻痹的表現(xiàn),，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清,。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn),，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難,。④III型（重度激進型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難,。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型,、IIA型、IIB型演變,。⑥V型肌萎縮型,，少見。
?。?）肌無力危象 是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象,。根據(jù)不同的原因,，MG危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染,、過度疲勞,、精神刺激、月經(jīng),、分娩,、手術(shù)、外傷而誘發(fā),。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重,，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難,，常伴煩躁不安,，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者,，或一時服用過多,，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐,、腹痛,、腹瀉、多汗,、流淚,、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動,、焦慮等精神癥狀,。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難,。也可因感染,、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無力危象最常見,，其次為反拗性危象,，真正的膽堿能危象甚為罕見。
二,、重癥肌無力的檢查項目
新斯的明試驗
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注,，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰,，持續(xù)2-3小時,，即為新斯的明試驗陽性。
胸腺CT和MRI
可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,，必要時應(yīng)行強化掃描進一步明確。
重復(fù)電刺激
重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法,。利用電極刺激運動神經(jīng),，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退,，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能,。
單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常,，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高,。
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義,。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致,。
三、關(guān)于重癥肌無力的治療方法
藥物治療
?。?）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物,，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用,，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增,。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
?。?）免疫抑制劑 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強的松,、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤,；③環(huán)抱素A,；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司,。
?。?）血漿置換 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀,，如不輔助其他治療方式,，療效不超過2個月。
?。?）靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體,，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能,。其效果與血漿置換相當(dāng),。
（5）中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視,。重癥肌無力屬“痿癥”范疇,。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥,，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效,。
胸腺切除手術(shù)
患者90%以上有胸腺異常,，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型,、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者,，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%,，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證,。
四、重肌無力的飲食事項
少食寒涼
避免食用芥菜,、蘿卜,、綠豆、海帶,、紫菜,、西洋菜,、黃花菜、劍花,、西瓜,、苦瓜之寒涼品。少吃冷飲以免損傷脾胃,，苦品食品也應(yīng)少吃,，苦能瀉熱、容易傷胃,。
多食溫補
重癥肌無力患者脾胃虛損,，宜多食甘溫補益之品，能起到補益,、和中,、緩急的作用，常用補益食物：
肉類
牛肉,、豬肉,、狗肉、兔肉,、雞肉等,；
魚類
雞蛋、牛奶,、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品,；
蔬菜
菜心、韭菜,、生姜、蓮藕,、番茄,、土豆、栗子,、核桃仁,、花生等
水果
重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子,、柚子,、葡萄、楊梅,、石榴,、桃子、枇杷果,、桂圓等,。
重癥肌無力飲食要點，除了知道應(yīng)該吃什么食物以外，飲食禁忌也是要清楚的,，患者忌食海鮮,。不要吃羊肉、狗肉,、辣椒,、茶葉、咖啡,、生冷,、辛辣性食物及煙酒等刺激性食物。還不要吃過咸的食物等不易消化和有刺激性食品,，或方便面,、罐頭等，患者還需要戒除煙酒,。
