由于兒科心臟病學(xué),、先天性心臟病手術(shù)及重癥醫(yī)學(xué)等多個(gè)領(lǐng)域的進(jìn)展，臨床上出現(xiàn)了越來越多的先天性心臟?。ㄏ刃牟,。┏赡昊颊摺６刃牟〉乃劳龈甙l(fā)期由嬰幼兒及兒童階段轉(zhuǎn)移到了成年階段,。
隨著這部分先心病患者衰老,，他們也會(huì)面對(duì)著與普通人一樣的心血管疾病危險(xiǎn)因素，但是其風(fēng)險(xiǎn)率甚高,。正因?yàn)樯鲜鲈?，先心病成年患者后天心臟病發(fā)病率對(duì)其總體病情進(jìn)展有著重要意義。
因此,，為了在接下來的幾十年內(nèi)繼續(xù)給予先心病患者適宜的治療并改善其預(yù)后,，我們有必要更加關(guān)注這部分患者后天獲得性心臟病的預(yù)防、診斷及治療,。這也是此綜述的目的,。
一、冠心病
由于先心病治療領(lǐng)域幾十年內(nèi)的巨大進(jìn)展,，先心病成年（ACHD）患者數(shù)量急劇增長(zhǎng),。其死亡率高峰也隨之發(fā)生轉(zhuǎn)移，且隨患者年齡穩(wěn)步升高,，60歲以上患者尤其明顯,。隨著患者年老，諸如冠心病及腎衰等后天獲得性疾病與潛在的心臟缺陷相互作用會(huì)進(jìn)一步影響預(yù)后,。
因此,，越來越多的ACHD患者出現(xiàn)多種后天獲得性疾病，其中以心臟病多見,，而在心臟病中較為常見的當(dāng)屬冠心?。–AD）。
多種因素可以影響ACHD患者的CAD疾病進(jìn)程,，要點(diǎn)如下,。
1.已證實(shí)多種先天性心臟缺陷中可出現(xiàn)先天性冠脈異常（冠脈異常起源或冠脈畸形），如先天性大動(dòng)脈錯(cuò)位,。
2.艾森曼格綜合征患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張,，壓迫左冠脈開口,，進(jìn)而引起心肌缺血或梗死。
3.部分先心病手術(shù)難以避免的會(huì)影響冠脈,，例如,，一些動(dòng)脈移位手術(shù)及馬方綜合征患者主動(dòng)脈弓置換術(shù)需進(jìn)行冠脈再植入。
4.與一般人群相同,，ACHD患者也會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化,，或?qū)е翪AD。人們盡了很大的努力去限制手術(shù)對(duì)冠脈的影響,，但是缺忽視了動(dòng)脈粥樣硬化對(duì)ACHD患者的影響,。
二、心血管風(fēng)險(xiǎn)因素
在非先心病人群,，研究者已經(jīng)證明了包括高血壓,、高脂血癥在內(nèi)的傳統(tǒng)心血管風(fēng)險(xiǎn)因素（CVRF）對(duì)于動(dòng)脈粥樣硬化的影響,。有研究在141例伴有CAD的ACHD患者中探索了CVRF作用——82%的患者存在不少于1個(gè)CVRF,，其中高血壓及高脂血癥發(fā)生率最高。
而另一項(xiàng)比利時(shí)大型研究顯示僅有越20%的ACHD患者擁有無CVRF,、益于心臟的生活方式,。而且該研究患者年齡中位數(shù)為26，因此研究結(jié)果具有特別的警示意義,。更為令人不安的是研究并沒分析血脂情況,，因此實(shí)際無CVRF患者比例更低。
眾所周知,，高血壓是多種心臟疾病的危險(xiǎn)因素,。ACHD患者高血壓發(fā)病率位于30%至50%,，該比例與一般人群相差不大。
1.高血壓
一部分先天性心臟缺陷的ACHD患者更易出現(xiàn)高血壓癥狀,。該情況在主動(dòng)脈縮窄患者尤為明顯,，有研究指出這部分患者高血壓發(fā)病率遠(yuǎn)高于室間隔缺損患者（45% vs 16%）。另一方面,，一些復(fù)雜病變患者由于心輸出量慢性損傷而出現(xiàn)低血壓,，如法樂氏循環(huán)患者,。
2.肥胖
ACHD患者群體肥胖發(fā)病率尚無定論,。雖然上述比利時(shí)研究結(jié)果顯示ACHD患者更易肥胖，但是另一項(xiàng)荷蘭研究結(jié)論恰好相反,。最新研究顯示40%的ACHD患者會(huì)出現(xiàn)肥胖,，其原因或是ACHD患者的鍛煉問題一直未被提上議程。
但是即使我們討論ACHD的鍛煉問題，我們很可能得到否定的答案,，即更多的ACHD患者采取久坐的生活方式,。如果我們?cè)谌嬖u(píng)估患者情況的條件下鼓勵(lì)A(yù)CHD患者運(yùn)動(dòng)，這種鍛煉不會(huì)對(duì)患者造成傷害,，這也是最新指南改進(jìn)的地方。
另一個(gè)造成ACHD患者肥胖的原因是先心病患者在兒時(shí)就被強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入,。
3.吸煙
吸煙在ACHD患者群體比例低于一般人群,，但是依然需要戒煙控制潛在危險(xiǎn)因素。
4.高脂血癥
ACHD患者高脂血癥研究證據(jù)稀少,，僅有小型研究，尚需進(jìn)一步確鑿研究證據(jù),。
5.糖尿病
ACHD患者糖尿病發(fā)病率與一般人群相同,。
三、臨床意義
ACHD的CAD臨床表現(xiàn)與一般人群相似,。有研究指出在非CAD原因接受造影的ACHD患者人群中,，約有10%被證實(shí)存在CAD，比例與一般人群相同,，而且高血壓,、高脂血癥與ACHD患者群體的CAD發(fā)病率顯著相關(guān),，有趣的是沒有40歲以下的ACHD患者出現(xiàn)CAD。
但是另一項(xiàng)研究指出40歲以下ACHD患者或出現(xiàn)CAD,，而且如果系統(tǒng)檢測(cè)缺血型心臟病,，ACHD患者的CAD發(fā)病率會(huì)更高。因此,，會(huì)有更多ACHD的患者會(huì)罹患CAD,，這點(diǎn)也得到了研究證實(shí)。
美國(guó)一項(xiàng)研究指出心肌梗死是非發(fā)紺型ACHD患者的主要死因,。另外,，研究指出CAD是先心病患者的十分有意義的預(yù)測(cè)因子。
四,、特定先心病中的風(fēng)險(xiǎn)因素
1. 紫紺型先天性心臟疾病
理論上,，包括低脂血癥、一氧化氮上調(diào),、高膽紅素血癥等多種因素可以保護(hù)紫紺型先心病患者免受CAD,，多個(gè)研究也證實(shí)這點(diǎn),。但是，有研究指出艾森曼格綜合征患者可罹患CAD,。
2. 主動(dòng)脈縮窄
多個(gè)研究指出主動(dòng)脈縮窄（CoA）被糾正后,，患者遠(yuǎn)期主要死亡率是CAD,。而且由于CAD風(fēng)險(xiǎn)因素的原因，CoA患者平均生命很短,。有研究指出與其他先心病患者相比,，CoA患者周圍血管疾病及卒中發(fā)生率更高。
但是CoA并不能預(yù)測(cè)CAD發(fā)生率,，因此研究者推斷主要是CVRF造成了CAD，而CoA患者CVRF發(fā)生率更高,。這也表明單純監(jiān)測(cè)CoA并足以預(yù)測(cè)患者早期心臟病死亡率,，控制CoA患者CVRF才是問題關(guān)鍵。
五,、其他后天獲得性心臟疾病
1.心律失常
心律失常是造成ACHD患者入院治療率,、發(fā)病率及死亡率升高的主要原因,。ACHD患者多出現(xiàn)因竇房結(jié)功能不全或房室傳導(dǎo)異常造成的慢性心律失常，也會(huì)出現(xiàn)房性或室性快速心律失常,。
造成心律失常的原因有多方面，包括已往手術(shù)損傷,、先天性心臟結(jié)構(gòu)異常及后天獲得性心臟病變等,。心律失常常伴有血流動(dòng)力學(xué)異常及心臟收縮功能不全。
近期人們認(rèn)識(shí)到了舒張功能不全與房性心律失常之間的相關(guān)性,，在ACHD患者群體觀察也到了舒張功能不全。與一般人群相同,，ACHD患者舒張功能不全與高血壓,、血脂異常、糖尿病及已往心臟手術(shù)次數(shù)相關(guān),。而且ACHD舒張功能不全與房性及室性心律失常相關(guān)。
因此,，治療ACHD患者高血壓等伴發(fā)病可以緩解舒張功能不全,，降低心律失常復(fù)旦,。
諸如法洛四聯(lián)癥在內(nèi)的先心病患者更易罹患室性心律失常及心臟驟停。對(duì)于ACHD患者來說,，缺血型心臟病是造成其室性心律失常的原因之一，也是風(fēng)險(xiǎn)分層及治療的重要靶點(diǎn),。
2.心衰
心衰可以影響ACHD患者預(yù)后,，且好發(fā)于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的ACHD患者，如生理性單心室,、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。ACHD患者心衰多不是因左心室功能不全引起,，而是由右室功能不全,、瓣膜功能不全及心臟分流造成的，這與一般人群不同,。另外，舒張功能不全也可引起ACHD心衰,。
雖然CVRF可以影響ACHD患者心衰,，并CVRF治療方案也較完善，但是具體到ACHD心衰,，我們尚缺乏定論。
六,、未來之路
我們強(qiáng)調(diào)先心病治療必須解決患者解剖學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)異常,，這并沒有問題，但是我們忽視了ACHD患者后天獲得性心臟病的防治工作,。兒科心臟病一般不討論患者CAD一級(jí)預(yù)防問題，這點(diǎn)在成人先心病患者也是如此,。
通過研究,，我們發(fā)現(xiàn)ACHD患者日常護(hù)理缺乏CVRF防治，因此這是未來值得關(guān)注的方向,。另外,，ACHD患者可能罹患CAD,，而一旦出現(xiàn)CAD，先心病自身異常會(huì)造成診斷困難,。
總之,，對(duì)于ACHD患者,，先心病早期治療不意味著成功,，后續(xù)診療CVRF及后天獲得性心臟病非常重要,，而這方面仍需研究進(jìn)一步完善數(shù)據(jù)。
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