由于兒科心臟病學,、先天性心臟病手術及重癥醫(yī)學等多個領域的進展,，臨床上出現(xiàn)了越來越多的先天性心臟病（先心?。┏赡昊颊?。而先心病的死亡高發(fā)期由嬰幼兒及兒童階段轉移到了成年階段。
隨著這部分先心病患者衰老,，他們也會面對著與普通人一樣的心血管疾病危險因素,，但是其風險率甚高。正因為上述原因,，先心病成年患者后天心臟病發(fā)病率對其總體病情進展有著重要意義,。
因此，為了在接下來的幾十年內繼續(xù)給予先心病患者適宜的治療并改善其預后,，我們有必要更加關注這部分患者后天獲得性心臟病的預防,、診斷及治療。這也是此綜述的目的,。
一,、冠心病
由于先心病治療領域幾十年內的巨大進展，先心病成年（ACHD）患者數(shù)量急劇增長,。其死亡率高峰也隨之發(fā)生轉移,，且隨患者年齡穩(wěn)步升高，60歲以上患者尤其明顯,。隨著患者年老,，諸如冠心病及腎衰等后天獲得性疾病與潛在的心臟缺陷相互作用會進一步影響預后。
因此,，越來越多的ACHD患者出現(xiàn)多種后天獲得性疾病,，其中以心臟病多見，而在心臟病中較為常見的當屬冠心?。–AD）,。
多種因素可以影響ACHD患者的CAD疾病進程，要點如下,。
1.已證實多種先天性心臟缺陷中可出現(xiàn)先天性冠脈異常（冠脈異常起源或冠脈畸形）,，如先天性大動脈錯位。
2.艾森曼格綜合征患者出現(xiàn)肺動脈擴張,，壓迫左冠脈開口,，進而引起心肌缺血或梗死,。
3.部分先心病手術難以避免的會影響冠脈，例如,，一些動脈移位手術及馬方綜合征患者主動脈弓置換術需進行冠脈再植入,。
4.與一般人群相同，ACHD患者也會出現(xiàn)動脈粥樣硬化,，或導致CAD,。人們盡了很大的努力去限制手術對冠脈的影響，但是缺忽視了動脈粥樣硬化對ACHD患者的影響,。
二,、心血管風險因素
在非先心病人群，研究者已經(jīng)證明了包括高血壓,、高脂血癥在內的傳統(tǒng)心血管風險因素（CVRF）對于動脈粥樣硬化的影響,。有研究在141例伴有CAD的ACHD患者中探索了CVRF作用——82%的患者存在不少于1個CVRF，其中高血壓及高脂血癥發(fā)生率最高,。
而另一項比利時大型研究顯示僅有越20%的ACHD患者擁有無CVRF,、益于心臟的生活方式。而且該研究患者年齡中位數(shù)為26,，因此研究結果具有特別的警示意義,。更為令人不安的是研究并沒分析血脂情況，因此實際無CVRF患者比例更低,。
眾所周知,，高血壓是多種心臟疾病的危險因素。ACHD患者高血壓發(fā)病率位于30%至50%,，該比例與一般人群相差不大,。
1.高血壓
一部分先天性心臟缺陷的ACHD患者更易出現(xiàn)高血壓癥狀。該情況在主動脈縮窄患者尤為明顯,，有研究指出這部分患者高血壓發(fā)病率遠高于室間隔缺損患者（45% vs 16%）。另一方面,，一些復雜病變患者由于心輸出量慢性損傷而出現(xiàn)低血壓,，如法樂氏循環(huán)患者。
2.肥胖
ACHD患者群體肥胖發(fā)病率尚無定論,。雖然上述比利時研究結果顯示ACHD患者更易肥胖,，但是另一項荷蘭研究結論恰好相反。最新研究顯示40%的ACHD患者會出現(xiàn)肥胖,，其原因或是ACHD患者的鍛煉問題一直未被提上議程,。
但是即使我們討論ACHD的鍛煉問題，我們很可能得到否定的答案,，即更多的ACHD患者采取久坐的生活方式,。如果我們在全面評估患者情況的條件下鼓勵ACHD患者運動,，這種鍛煉不會對患者造成傷害，這也是最新指南改進的地方,。
另一個造成ACHD患者肥胖的原因是先心病患者在兒時就被強調加強營養(yǎng)攝入,。
3.吸煙
吸煙在ACHD患者群體比例低于一般人群，但是依然需要戒煙控制潛在危險因素,。
4.高脂血癥
ACHD患者高脂血癥研究證據(jù)稀少,，僅有小型研究，尚需進一步確鑿研究證據(jù),。
5.糖尿病
ACHD患者糖尿病發(fā)病率與一般人群相同,。
三、臨床意義
ACHD的CAD臨床表現(xiàn)與一般人群相似,。有研究指出在非CAD原因接受造影的ACHD患者人群中,，約有10%被證實存在CAD，比例與一般人群相同,，而且高血壓,、高脂血癥與ACHD患者群體的CAD發(fā)病率顯著相關，有趣的是沒有40歲以下的ACHD患者出現(xiàn)CAD,。
但是另一項研究指出40歲以下ACHD患者或出現(xiàn)CAD,，而且如果系統(tǒng)檢測缺血型心臟病，ACHD患者的CAD發(fā)病率會更高,。因此,，會有更多ACHD的患者會罹患CAD，這點也得到了研究證實,。
美國一項研究指出心肌梗死是非發(fā)紺型ACHD患者的主要死因,。另外，研究指出CAD是先心病患者的十分有意義的預測因子,。
四,、特定先心病中的風險因素
1. 紫紺型先天性心臟疾病
理論上，包括低脂血癥,、一氧化氮上調,、高膽紅素血癥等多種因素可以保護紫紺型先心病患者免受CAD，多個研究也證實這點,。但是,，有研究指出艾森曼格綜合征患者可罹患CAD。
2. 主動脈縮窄
多個研究指出主動脈縮窄（CoA）被糾正后,，患者遠期主要死亡率是CAD,。而且由于CAD風險因素的原因，CoA患者平均生命很短,。有研究指出與其他先心病患者相比,，CoA患者周圍血管疾病及卒中發(fā)生率更高,。
但是CoA并不能預測CAD發(fā)生率，因此研究者推斷主要是CVRF造成了CAD,，而CoA患者CVRF發(fā)生率更高,。這也表明單純監(jiān)測CoA并足以預測患者早期心臟病死亡率，控制CoA患者CVRF才是問題關鍵,。
五,、其他后天獲得性心臟疾病
1.心律失常
心律失常是造成ACHD患者入院治療率、發(fā)病率及死亡率升高的主要原因,。ACHD患者多出現(xiàn)因竇房結功能不全或房室傳導異常造成的慢性心律失常,，也會出現(xiàn)房性或室性快速心律失常。
造成心律失常的原因有多方面,，包括已往手術損傷,、先天性心臟結構異常及后天獲得性心臟病變等。心律失常常伴有血流動力學異常及心臟收縮功能不全,。
近期人們認識到了舒張功能不全與房性心律失常之間的相關性,，在ACHD患者群體觀察也到了舒張功能不全。與一般人群相同,，ACHD患者舒張功能不全與高血壓,、血脂異常、糖尿病及已往心臟手術次數(shù)相關,。而且ACHD舒張功能不全與房性及室性心律失常相關,。
因此，治療ACHD患者高血壓等伴發(fā)病可以緩解舒張功能不全,，降低心律失常復旦,。
諸如法洛四聯(lián)癥在內的先心病患者更易罹患室性心律失常及心臟驟停。對于ACHD患者來說,，缺血型心臟病是造成其室性心律失常的原因之一,，也是風險分層及治療的重要靶點。
2.心衰
心衰可以影響ACHD患者預后,，且好發(fā)于解剖結構復雜的ACHD患者,，如生理性單心室、大動脈轉位,。ACHD患者心衰多不是因左心室功能不全引起,，而是由右室功能不全,、瓣膜功能不全及心臟分流造成的,，這與一般人群不同。另外,，舒張功能不全也可引起ACHD心衰,。
雖然CVRF可以影響ACHD患者心衰,，并CVRF治療方案也較完善，但是具體到ACHD心衰,，我們尚缺乏定論,。
六、未來之路
我們強調先心病治療必須解決患者解剖學及血流動力學異常,，這并沒有問題,，但是我們忽視了ACHD患者后天獲得性心臟病的防治工作。兒科心臟病一般不討論患者CAD一級預防問題,，這點在成人先心病患者也是如此,。
通過研究，我們發(fā)現(xiàn)ACHD患者日常護理缺乏CVRF防治,，因此這是未來值得關注的方向,。另外，ACHD患者可能罹患CAD,，而一旦出現(xiàn)CAD,，先心病自身異常會造成診斷困難。
總之,，對于ACHD患者,，先心病早期治療不意味著成功，后續(xù)診療CVRF及后天獲得性心臟病非常重要,，而這方面仍需研究進一步完善數(shù)據(jù),。
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