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先天性心臟病成年患者已經(jīng)成為心血管疾病領(lǐng)域不可忽視的一個群體,，因此,，medscape在近期的“圓桌論壇”版塊邀請了3位專家針對該問題進行了討論,，并給出了相應(yīng)的意見建議,。有關(guān)先心病成年患者背景知識詳見關(guān)注先心病成年患者的后天獲得性心臟疾病診療,。
此次論壇嘉賓分別為來自梅約診所的醫(yī)學(xué)助理教授,、心血管疾病專家Sunil Mankad博士，梅奧診所先心病科室創(chuàng)建者Carole Warnes博士以及梅奧診所心血管主席,、醫(yī)學(xué)教授Naser Ammash博士,。
以下為此次論壇主要觀點，與讀者分享,。
一,、先心病成年患者分類
Carole Warnes博士指出，臨床上所見的先心病成年患者一般可分成兩類：
1.第一類患者兒時未能檢測出存在的心臟雜音,，或心臟雜音甚微而被忽略,。此類患者多在40至50歲發(fā)病，且被診斷為先心病,?；颊弑憩F(xiàn)較為復(fù)雜且預(yù)后較差。此類患者比例較低,。
2.第二類患者兒時確診先心病且接受適當(dāng)治療,，其病情得到了“治愈”。但是隨著患者衰老,，先心病相關(guān)心血管疾病再次出現(xiàn),。此類患者比例較高。
Carole Warnes博士表示,，我們確實應(yīng)該感謝現(xiàn)代診療技術(shù)的進步使先心病嬰幼兒死亡率大大降低,，但是帶來的問題是先心病成年患者每年以5%的速度遞增，而且相當(dāng)一部分醫(yī)生尚未認(rèn)識到問題的嚴(yán)重性,。
二,、只是修復(fù)，不能治愈
Naser Ammash博士進一步闡述了各類先心病成人患者的病情特征：
1.在第一類患者中,，即未接受治療群體,，我們可將其分為兩個亞群：一類患者先心病病情在幼年或青少年因漏診而延誤,；另一類患者幼年病變多為心臟小洞，如房間隔缺損（ASD）及室間隔缺損（VSD）,，其病情發(fā)展較緩,，出現(xiàn)較晚。
2.第二類患者幼年接受修復(fù)手術(shù)后,，被認(rèn)為病情已被治愈,，但在成年后出現(xiàn)心血管疾病癥狀，而且根據(jù)梅奧診所經(jīng)驗,，此類患者就診時病情多已嚴(yán)重惡化,。
Naser Ammash博士指出第一類患者中常見病情為ASD及VSD，且患者并不知道自己右心室已嚴(yán)重肥大,。因此,，未接受手術(shù)的第一類患者多以分流病變?yōu)橹鳌Ａ硪环矫?，?fù)雜先心病未經(jīng)規(guī)范治療,，成年發(fā)作房顫或心衰的患者也大有人在。
第二類患者常見類型為法洛四聯(lián)癥術(shù)后,，以及通過心房轉(zhuǎn)位術(shù)完成的大動脈轉(zhuǎn)位修復(fù),。
Carole Warnes博士強調(diào)先心病手術(shù)僅僅是修復(fù)了心臟缺陷，并未治愈患者,，而這一點恰恰是許多臨床醫(yī)生容易誤解之處,。例如，我們可以說成功完成了VSD修復(fù)術(shù)或動脈導(dǎo)管閉合術(shù),，但是復(fù)雜的手術(shù)會導(dǎo)致許多后續(xù)問題,。
而正是上述誤解使很多先心病成年患者不能堅持終身隨訪，導(dǎo)致成年后心血管疾病進展惡化,。
三,、終身隨訪、及時轉(zhuǎn)診
1.終身隨訪
Sunil Mankad博士指出,，部分醫(yī)生或在一次檢查中無法準(zhǔn)確判斷患者胸片及超聲心動圖,，例如ASD患者病情起始癥狀輕微，單次檢查或不能確診,，此時缺乏終身隨訪將導(dǎo)致患者出現(xiàn)癥狀時,，病情已經(jīng)惡化。
對于接受治療的先心病患者,，論壇以主動脈縮窄為例闡述了終身隨訪的重要性——主動脈縮窄手術(shù)方法較成熟,，僅需移除縮窄段，然后將斷端吻合,。但是此類患者后續(xù)病情較多,，難治性高血壓最為常見,，也可能出現(xiàn)夾層。此時終身隨訪,、監(jiān)視病情,，十分重要。
2.及時轉(zhuǎn)診
終身隨訪的目的除了準(zhǔn)確判斷患者病情進展,，更重要的是及時轉(zhuǎn)診,，為患者提供及時治療。Carole Warnes博士表示如果在心臟擴大后轉(zhuǎn)診手術(shù)約有3%至10%的風(fēng)險率導(dǎo)致心功能不全,，而同樣的患者10年前及時轉(zhuǎn)診治療，其風(fēng)險率僅為1%,。
四,、應(yīng)運而生的新指南
基于上述現(xiàn)象及問題，參與過2008年指南編寫的Carole Warnes博士表示新的指南已于2014年開始編寫,，預(yù)計2015年問世,。新指南將強調(diào)上述問題，并提供更為合理的臨床指導(dǎo),。
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