左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的缺血性先天性心臟病,，常于嬰兒期引起心力衰竭，是兒科心功能不全的常見病因之一,，因此早期正確診斷 ALCAPA 十分重要,。美國的 Patel 等人回顧了 ALCAPA 診斷和治療經(jīng)驗，評估了有助于診斷 的超聲征象,，總結了手術修復的近遠期療效,，研究成果發(fā)表在 2017 年第 9 期的 J Am Soc Echocardiogr 雜志上。

研究從兩所兒童醫(yī)院調取臨床資料,，最終確定 37 例接受手術的 ALCAPA 患者納入研究,。排除了合并其他心臟結構異常的患者，包括部分型 ALCAPA,、右冠狀動脈起源異常,。超聲心動圖檢查評估冠狀動脈起源、右冠狀動脈有無擴張（嬰兒直徑>2 mm,，1-6 歲兒童直徑>3 mm,，6 歲以上兒童>4 mm）、二尖瓣脫垂和左心室心內膜彈性纖維組織增生的跡象,。彩色多普勒超聲評估二尖瓣反流的程度,、心室肌內有無明顯的彩色血流信號（即冠狀動脈側支血管）、左冠狀動脈內血流方向和主肺動脈內有無舒張期血流信號（即左冠狀動脈向肺動脈射血）,。

超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn),，19 例（54%）冠狀動脈起源清晰顯示。其他征象依次是左冠狀動脈內反向血流（91%）,，提示冠狀動脈側支血管的心室肌內彩色多普勒血流信號（85%）,，右冠狀動脈擴張（81%）和肺動脈內存在異常多普勒血流信號（79%）。冠狀動脈供血不足的間接征象包括二尖瓣反流（74%）,、嚴重的左心室收縮功能障礙（LVEF ≤ 45%,，66%）和存在左心室心內膜彈性纖維組織增生（57%）,。大多數(shù)患者（85%）有 7 個征象中的 5 個。嬰兒更可能出現(xiàn)左心室收縮功能障礙,，而 1 歲以后發(fā)病的兒童更可能在超聲上發(fā)現(xiàn)側支血管,。

圖 1 一名 2 歲 ALCAPA 患兒聲像圖。圖?A?為主動脈瓣（AoV）水平短軸切面顯示右冠狀動脈（RCA）顯著擴張,，直徑 6.2 mm,；圖?B?為心尖四腔心切面顯示左心室側壁存在心內膜彈性纖維組織增生（箭頭所示）?

圖 2?不同切面的彩色多普勒超聲圖像。圖?A?為胸骨旁長軸切面,，顯示室間隔和左心室側壁內存在冠狀動脈側支血管,；圖 B?為胸骨旁短軸切面，顯示室間隔內存在冠狀動脈側支血管,；圖 C?為胸骨旁短軸切面,，顯示左主冠狀動脈于主肺動脈發(fā)出，左主冠狀動脈內血流逆轉,；圖 D?為胸骨旁短軸切面,，顯示左主冠狀動脈于主肺動脈發(fā)出，主肺動脈內可見逆向血流信號,。Ao：主動脈,；PA：肺動脈

研究中的大多數(shù)患者（81%）接受了直接的冠狀動脈移植術,，7 例接受了 Takeuchi 手術（肺動脈內通道術）,。術后 30 天內無死亡或二次手術病例。中位隨訪時間為 10.3 年（0.1～21 年）,，其間除 1 例失隨訪外,，僅有 1 例猝死。最后一次隨訪時,，92% 的患者左心室收縮功能正常,， LVEF?由術前的平均 38% 增加到 60%；二尖瓣反流也顯著好轉,，中,、重度反流人數(shù)由術前的 11 例將至 1 例。4 例患者術后殘留有冠狀動脈異常,；9 例術后出現(xiàn)肺動脈狹窄,，其中 6 例接受了 Takeuchi 手術；6 例患者接受了二次手術,，包括冠狀動脈矯治術,、二尖瓣成形術、除顫器植入術和肺動脈狹窄修復術,。

作者指出,，ALCAPA 通常能觀察到關鍵的超聲征象，發(fā)現(xiàn)這些超聲征象應該高度提示 ALCAPA 的診斷，即使在冠狀動脈起源顯示不清的情況下,。嬰兒更可能表現(xiàn)為明顯的心力衰竭,、LVEF 減低和二尖瓣反流，而年齡大的患兒常偶然于超聲發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈側支形成的證據(jù),。超聲心動圖在任何年齡都是優(yōu)先選擇的診斷方法,，即使冠狀動脈起源顯示不清也能識別 ALCAPA。這對于有擴張型心肌病的高危嬰兒尤其重要,，因為有創(chuàng)檢查將給患兒帶來心功能不全或死亡的高風險,。冠狀動脈移植術效果良好，大多數(shù)患者左心室功能恢復,、二尖瓣反流減少,。二次手術相對少見，殘留冠狀動脈或二尖瓣問題是最常見的指征,。

ALCAPA 的超聲表現(xiàn)因發(fā)病年齡而不同,。剛出生時，肺血管阻力仍然高,，因此血流可持續(xù)從肺動脈流向左冠狀動脈,，心肌灌注尚能維持。然而,，隨著肺血管阻力降低和肺動脈舒張壓下降,，右冠狀動脈成為冠脈血液供應的唯一來源，左冠狀動脈反向竊血,，導致左冠狀動脈心肌灌注不良,。根據(jù)冠狀動脈側支發(fā)育情況和心肌缺血程度，左心室擴大和心功能不全以不同速度進展,，伴有因瓣環(huán)擴張或乳頭肌缺血導致的二尖瓣反流,。側支循環(huán)不足的嬰兒表現(xiàn)為易激惹和喂養(yǎng)困難，提示心絞痛,。隨著心肌缺血不斷加重,，這些嬰兒發(fā)展成擴張型心肌病，伴有充血性心力衰竭的臨床征象,。

相比之下,，發(fā)病年齡稍大的患兒有大量的冠狀動脈側支形成，對左冠狀動脈灌注較好,，心肌缺血較輕,。這些患者有進展性亞臨床心肌缺血，但是因為左心室功能通常維持較好,，可能直到成年才出現(xiàn)癥狀,。此類患兒的超聲心動圖非常有特點,，表現(xiàn)為存在豐富的冠狀動脈側支循環(huán)（證據(jù)是右冠狀動脈顯著擴張，心室肌內易于發(fā)現(xiàn)側支血流）,，而左心室功能接近正常,；相比之下，嬰兒期發(fā)病者左心室功能障礙和二尖瓣反流更顯著,。

總之,，超聲征象能可靠辨別 ALCAPA，這些征象因發(fā)病年齡而有所不同,。外科手術療效很好,，大多數(shù)患者左心室功能恢復，二尖瓣反流減少,。