左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）是一種罕見的缺血性先天性心臟病,，常于嬰兒期引起心力衰竭,，是兒科心功能不全的常見病因之一，因此早期正確診斷 ALCAPA 十分重要,。美國(guó)的 Patel 等人回顧了 ALCAPA 診斷和治療經(jīng)驗(yàn)，評(píng)估了有助于診斷 的超聲征象,，總結(jié)了手術(shù)修復(fù)的近遠(yuǎn)期療效,，研究成果發(fā)表在 2017 年第 9 期的 J Am Soc Echocardiogr 雜志上。

研究從兩所兒童醫(yī)院調(diào)取臨床資料,，最終確定 37 例接受手術(shù)的 ALCAPA 患者納入研究,。排除了合并其他心臟結(jié)構(gòu)異常的患者，包括部分型 ALCAPA,、右冠狀動(dòng)脈起源異常,。超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估冠狀動(dòng)脈起源、右冠狀動(dòng)脈有無擴(kuò)張（嬰兒直徑>2 mm,，1-6 歲兒童直徑>3 mm,，6 歲以上兒童>4 mm）、二尖瓣脫垂和左心室心內(nèi)膜彈性纖維組織增生的跡象,。彩色多普勒超聲評(píng)估二尖瓣反流的程度,、心室肌內(nèi)有無明顯的彩色血流信號(hào)（即冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管）、左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向和主肺動(dòng)脈內(nèi)有無舒張期血流信號(hào)（即左冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈射血）,。

超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn),，19 例（54%）冠狀動(dòng)脈起源清晰顯示。其他征象依次是左冠狀動(dòng)脈內(nèi)反向血流（91%）,，提示冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管的心室肌內(nèi)彩色多普勒血流信號(hào)（85%）,，右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（81%）和肺動(dòng)脈內(nèi)存在異常多普勒血流信號(hào)（79%）。冠狀動(dòng)脈供血不足的間接征象包括二尖瓣反流（74%）,、嚴(yán)重的左心室收縮功能障礙（LVEF ≤ 45%,，66%）和存在左心室心內(nèi)膜彈性纖維組織增生（57%）。大多數(shù)患者（85%）有 7 個(gè)征象中的 5 個(gè),。嬰兒更可能出現(xiàn)左心室收縮功能障礙,，而 1 歲以后發(fā)病的兒童更可能在超聲上發(fā)現(xiàn)側(cè)支血管。

圖 1 一名 2 歲 ALCAPA 患兒聲像圖,。圖?A?為主動(dòng)脈瓣（AoV）水平短軸切面顯示右冠狀動(dòng)脈（RCA）顯著擴(kuò)張,，直徑 6.2 mm；圖?B?為心尖四腔心切面顯示左心室側(cè)壁存在心內(nèi)膜彈性纖維組織增生（箭頭所示）?

圖 2?不同切面的彩色多普勒超聲圖像,。圖?A?為胸骨旁長(zhǎng)軸切面,，顯示室間隔和左心室側(cè)壁內(nèi)存在冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管；圖 B?為胸骨旁短軸切面,，顯示室間隔內(nèi)存在冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管,；圖 C?為胸骨旁短軸切面,，顯示左主冠狀動(dòng)脈于主肺動(dòng)脈發(fā)出，左主冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流逆轉(zhuǎn),；圖 D?為胸骨旁短軸切面,，顯示左主冠狀動(dòng)脈于主肺動(dòng)脈發(fā)出，主肺動(dòng)脈內(nèi)可見逆向血流信號(hào),。Ao：主動(dòng)脈,；PA：肺動(dòng)脈

研究中的大多數(shù)患者（81%）接受了直接的冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，7 例接受了 Takeuchi 手術(shù)（肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)）,。術(shù)后 30 天內(nèi)無死亡或二次手術(shù)病例,。中位隨訪時(shí)間為 10.3 年（0.1～21 年），其間除 1 例失隨訪外,，僅有 1 例猝死,。最后一次隨訪時(shí)，92% 的患者左心室收縮功能正常,， LVEF?由術(shù)前的平均 38% 增加到 60%,；二尖瓣反流也顯著好轉(zhuǎn)，中,、重度反流人數(shù)由術(shù)前的 11 例將至 1 例,。4 例患者術(shù)后殘留有冠狀動(dòng)脈異常；9 例術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄,，其中 6 例接受了 Takeuchi 手術(shù),；6 例患者接受了二次手術(shù)，包括冠狀動(dòng)脈矯治術(shù),、二尖瓣成形術(shù),、除顫器植入術(shù)和肺動(dòng)脈狹窄修復(fù)術(shù)。

作者指出,，ALCAPA 通常能觀察到關(guān)鍵的超聲征象,，發(fā)現(xiàn)這些超聲征象應(yīng)該高度提示 ALCAPA 的診斷，即使在冠狀動(dòng)脈起源顯示不清的情況下,。嬰兒更可能表現(xiàn)為明顯的心力衰竭,、LVEF 減低和二尖瓣反流，而年齡大的患兒常偶然于超聲發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈側(cè)支形成的證據(jù),。超聲心動(dòng)圖在任何年齡都是優(yōu)先選擇的診斷方法,，即使冠狀動(dòng)脈起源顯示不清也能識(shí)別 ALCAPA。這對(duì)于有擴(kuò)張型心肌病的高危嬰兒尤其重要,，因?yàn)橛袆?chuàng)檢查將給患兒帶來心功能不全或死亡的高風(fēng)險(xiǎn),。冠狀動(dòng)脈移植術(shù)效果良好，大多數(shù)患者左心室功能恢復(fù),、二尖瓣反流減少,。二次手術(shù)相對(duì)少見,，殘留冠狀動(dòng)脈或二尖瓣問題是最常見的指征。

ALCAPA 的超聲表現(xiàn)因發(fā)病年齡而不同,。剛出生時(shí),，肺血管阻力仍然高，因此血流可持續(xù)從肺動(dòng)脈流向左冠狀動(dòng)脈,，心肌灌注尚能維持,。然而，隨著肺血管阻力降低和肺動(dòng)脈舒張壓下降,，右冠狀動(dòng)脈成為冠脈血液供應(yīng)的唯一來源，左冠狀動(dòng)脈反向竊血,，導(dǎo)致左冠狀動(dòng)脈心肌灌注不良,。根據(jù)冠狀動(dòng)脈側(cè)支發(fā)育情況和心肌缺血程度，左心室擴(kuò)大和心功能不全以不同速度進(jìn)展,，伴有因瓣環(huán)擴(kuò)張或乳頭肌缺血導(dǎo)致的二尖瓣反流,。側(cè)支循環(huán)不足的嬰兒表現(xiàn)為易激惹和喂養(yǎng)困難，提示心絞痛,。隨著心肌缺血不斷加重,，這些嬰兒發(fā)展成擴(kuò)張型心肌病，伴有充血性心力衰竭的臨床征象,。

相比之下,，發(fā)病年齡稍大的患兒有大量的冠狀動(dòng)脈側(cè)支形成，對(duì)左冠狀動(dòng)脈灌注較好,，心肌缺血較輕,。這些患者有進(jìn)展性亞臨床心肌缺血，但是因?yàn)樽笮氖夜δ芡ǔ＞S持較好,，可能直到成年才出現(xiàn)癥狀,。此類患兒的超聲心動(dòng)圖非常有特點(diǎn)，表現(xiàn)為存在豐富的冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)（證據(jù)是右冠狀動(dòng)脈顯著擴(kuò)張,，心室肌內(nèi)易于發(fā)現(xiàn)側(cè)支血流）,，而左心室功能接近正常；相比之下,，嬰兒期發(fā)病者左心室功能障礙和二尖瓣反流更顯著,。

總之，超聲征象能可靠辨別 ALCAPA,，這些征象因發(fā)病年齡而有所不同,。外科手術(shù)療效很好，大多數(shù)患者左心室功能恢復(fù),，二尖瓣反流減少,。