建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對疑似肥厚型心肌病的患者，建議采用標(biāo)準(zhǔn) 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖協(xié)助診斷,，并為潛在病因提供線索,。

I

B

61,67.68

對首次臨床評估的患者，建議監(jiān)測 48 小時動態(tài)心電圖,，以檢測房性和室性心律失常,。

I

B

69-73

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

HCM 患者首次評估時，推薦在患者在坐位,、半仰臥位和站立時靜息態(tài)和做瓦爾薩瓦爾動作時進(jìn)行經(jīng)胸 2D 超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查。

I

B

72-74,，76,78,82,83,99,119-121

推薦采用 2D 短軸觀檢測左室節(jié)段從基底至心尖最大舒張期室壁厚度,。

I

C

74-80

推薦對左室舒張功能進(jìn)行綜合評價，包括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查,、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像,、肺靜脈血流速率、肺動脈收縮壓和左心房大小和容積測定,。

I

C

103-105

對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值＜50 mm Hg 的有癥狀患者,，推薦在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動過程中進(jìn)行 2D 和多普勒超聲心動圖檢查,，以檢測刺激后 LVOTO 和運(yùn)動誘導(dǎo)的二尖瓣反流,。

I

B

84,85,93,94

對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值＜50 mm Hg 的無癥狀患者，若 LVOT 壓差的存在與生活方式建議和藥物治療決策相關(guān),，可考慮在患者站立位,、坐位和半仰臥位的運(yùn)動過程中進(jìn)行 2D 和多普勒超聲心動圖檢查。

IIb

C

84,85,93,94

對于圖像不夠理想,、疑似左室心尖肥厚或動脈瘤的患者,，可考慮采用左室腔增強(qiáng)顯像（靜脈注射超聲心動圖造影劑）的 TTE 檢查作為 CMR 成像的候選方案。

IIa

C

81

推薦所有接受 SAA 的患者接受超聲心動圖冠脈造影,，以確定酒精消融位置正確,。

I

B

111-113

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進(jìn)行圍手術(shù)期 TOE,，以確認(rèn) LVOTO 機(jī)制,，指導(dǎo)手術(shù)策略，評價術(shù)后并發(fā)癥,，并檢測殘余左室流出道阻塞,。

I

C

114-118

若患者 LVOTO 機(jī)制不明、室間隔 reduction 術(shù)前評估二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴(yán)重二尖瓣反流時,，考慮進(jìn)行 TOE 檢查,。

IIa

C

114-117

若經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影回聲，可考慮對候選室間隔動脈穿支進(jìn)行注射冠脈造影劑的 TOE 檢查，以指導(dǎo)室間隔酒精消融,。

IIa

C

122

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗豐富的團(tuán)隊進(jìn)行 CMR 檢查

I

C

148,，149

對于無禁忌癥且超聲心動圖聲窗不足以診斷的疑似 HCM 患者，建議進(jìn)行 LGE-CMR 檢查,，以驗證診斷結(jié)果,。

I

B

126，127

在無禁忌癥存在的前提下,，若患者滿足 HCM 的診斷標(biāo)準(zhǔn),，可考慮進(jìn)行 LGE-CMR 檢查評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、心室功能與心肌纖維化的存在與否和累及程度,。

IIa

B

124,，126,127,130,136,138-143

疑似心尖肥厚或動脈瘤的患者可考慮接受 LGE-CMR 檢查。

IIa

C

127,129

疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接受 LGE-CMR 檢查,。

IIa

C

22,147

室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進(jìn)行 LGE-CMR 檢查,，以評估心肌肥厚與心肌纖維化的分布和嚴(yán)重程度。

IIb

C

150,151

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

具有 TTR 相關(guān)淀粉樣病變癥狀,、跡象或非侵入性檢查證據(jù)的患者可考慮進(jìn)行核素骨顯像檢查（特別推薦 99m Tc-DPD）,。

IIa

B

156-158

超聲心動圖檢查不足且伴有 CMR 禁忌癥的患者可考慮接受心臟 CT 檢查。

IIa

C

159

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

若其他臨床檢查提示存在心肌浸潤或炎癥,，且沒有其他驗證手段,，可考慮進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。

IIb

C

162,163

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

若 HCM 患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋,，建議對患者家族成員進(jìn)行遺傳咨詢,，無論后續(xù)是否計劃對其進(jìn)行臨床或遺傳檢查篩選。

I

B

169-173

應(yīng)選擇多學(xué)科專家團(tuán)隊中有該方面?？朴?xùn)練的專業(yè)人士進(jìn)行遺傳咨詢,。

IIa

C

168-173

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

推薦對滿足 HCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者進(jìn)行遺傳檢測，以幫助對其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查,。

I

B

24,175,178-180

推薦在有診斷學(xué)實驗室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相關(guān)突變專家的實驗室進(jìn)行遺傳檢測,。

I

C

168,172,183

若疾病存在可提示 HCM 明確病因的癥狀或跡象，推薦進(jìn)行遺傳檢測以確認(rèn)診斷結(jié)果,。

I

B

36-40,43-46,67

檢查結(jié)果處在 HCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)邊界值的患者應(yīng)在專家團(tuán)隊詳細(xì)評估后在進(jìn)行遺傳檢測,。

IIa

C

168

應(yīng)考慮對病理診斷為 HCM 的已死亡患者組織或 DNA 進(jìn)行遺傳檢測，以幫助對其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查,。

IIa

C

181,182

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

攜帶明確致病突變患者的成年一級親屬在檢查前咨詢后,，建議進(jìn)行逐層遺傳篩查。

I

B

24,，175,，178-180

對與先證者攜帶相同明確致病突變的一級親屬,，建議進(jìn)行臨床評估，ECG 和超聲心動圖檢查,，并進(jìn)行長期隨訪,。

I

C

168

未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級親屬無需后續(xù)隨訪，但若之后出現(xiàn)相關(guān)癥狀或該家族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù),，建議對其進(jìn)行再次評估,。

IIa

B

34,185,186,189

若未進(jìn)行遺傳檢測或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致病突變，應(yīng)考慮對一級親屬進(jìn)行 ECG 和超聲心動圖臨床評估,，每 2-5 年重復(fù)一次（若無診斷學(xué)異?？擅?6-12 個月檢查一次）。

IIa

C

168,185,187,188

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于父母攜帶明確致病突變的兒童,，應(yīng)考慮在 10 歲時或以后進(jìn)行預(yù)測性遺傳檢測,，安排在檢查前家庭咨詢之后，檢查標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)與當(dāng)時國際遺傳檢測的指南保持一致,。

IIa

C

168,190,192

對于遺傳狀態(tài)不明的 10 歲或 10 歲以上的兒童一級親屬，應(yīng)考慮在 10-20 歲間每 1-2 年進(jìn)行一次 ECG 和超聲心動圖臨床檢查,，20 歲以后每 2-5 年檢查一次,。

IIa

C

168

若父母或法定代表人要求，可在遺傳檢測前進(jìn)行 ECG 和超聲心動圖臨床檢查,，或者以臨床檢查取代遺傳檢測,，但前提是先咨詢經(jīng)驗豐富的醫(yī)師，并同意該方法最符合該兒童的利益,。

IIb

C

若該家族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史,，或該兒童出現(xiàn)心臟癥狀或是參與劇烈體育活動，可考慮在 10 歲前進(jìn)行臨床或遺傳檢測,。

IIb

C

168

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者,，在綜合考慮突變類型、運(yùn)動類型和多次重復(fù)的常規(guī)心臟檢查結(jié)果后,，可允許進(jìn)行體育運(yùn)動,。

IIb

C

202

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于心臟停搏的成年幸存者,、持續(xù)性室性心律失?；颊吆蛧?yán)重穩(wěn)定心絞痛（加拿大心血管學(xué)會 CCS 分級 ≥ 3）患者，推薦進(jìn)行侵入性冠脈血管造影檢查,。

I

C

219

對于典型活動性胸痛（CCS 分級＜3）患者,，若根據(jù)年齡、性別和動脈粥樣硬化風(fēng)險因子評估,，患者的冠脈粥樣硬化風(fēng)險為中度,，或是有冠脈血運(yùn)重建病史,，應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或 CT 冠脈血管造影檢查。

IIa

C

159,，218

對于年齡不低于 40 歲的所有患者,，無論是否存在典型活動性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或 CT 冠脈血管造影檢查,。

IIa

C

220,，221

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于考慮接受心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)的患者，推薦進(jìn)行心臟插管,，評估左右心功能和肺動脈阻力,。

I

B

227-229

對于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有癥狀患者，可考慮進(jìn)行心臟插管,，評估 LVOTO 嚴(yán)重程度并測量 LV 充盈壓,。

IIb

C

230

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于準(zhǔn)備心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)時檢查發(fā)現(xiàn)收縮期和/或舒張期左室功能障礙的嚴(yán)重有癥狀患者，推薦進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗,，并同步監(jiān)測患者呼吸情況,。

I

B

233,238

無論癥狀如何，都應(yīng)考慮采用心肺運(yùn)動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動試驗）來分析運(yùn)動不耐的嚴(yán)重程度和機(jī)制,，以及心臟收縮壓,。

Iia

B

233,235-237

對于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有癥狀患者，可考慮進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動試驗）,，以確定運(yùn)動受限的程度,。

IIa

C

233-235

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于不明原因暈厥的患者，推薦進(jìn)行 12 導(dǎo)聯(lián) ECG,、直立運(yùn)動試驗和運(yùn)動 2D 和多普勒超聲心動圖檢查和 48 小時動態(tài)心動圖監(jiān)測,，以確定暈厥的原因。

I

C

243

對經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而 SCD 風(fēng)險又較低的患者,，應(yīng)考慮進(jìn)行 ILR 檢查,。

IIa

C

243，250

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性室上性心動過速（心房撲動,、房性心動過速,、房室結(jié)折返性心動過速、房室旁道介導(dǎo)的心動過速）患者和心室預(yù)激患者,，以檢測并治療可消融基質(zhì),。

I

C

249，254,，255

對于有癥狀的單行性持續(xù)（＞30 s）室性心動過速的部分患者,，可考慮進(jìn)行侵入性電生理研究，以檢測并治療可消融的心律失?；|(zhì),。

IIb

C

256,257

對于有心臟驟死風(fēng)險的患者,，不建議進(jìn)行程序心室刺激的非侵入性電生理研究。

III

C

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

靜息時或刺激時 LVOTO 的患者應(yīng)避免使用動靜脈擴(kuò)張劑,，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。

IIa

C

258,260

對于新發(fā)或控制不當(dāng)?shù)姆款澔颊?，在進(jìn)行侵入性治療前,，應(yīng)考慮先使患者恢復(fù)竇性節(jié)律或控制患者心率在適當(dāng)水平。

IIa

C

261,262

靜息時或刺激時 LVOTO 的患者應(yīng)避免使用地高辛,。

III

C

259

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO 的患者,，推薦一線治療方案為滴注無血管擴(kuò)張作用的β受體阻滯劑（劑量可升高至最大耐受劑量），以改善患者癥狀,。

I

B

263, 265,267,268

若靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO 的患者無法耐受β受體阻滯劑或伴有禁忌癥,，推薦滴注維拉替米以改善癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。

I

B

268,270-274

除β受體阻滯劑外（或合并維拉替米）,，推薦添加滴注丙吡胺以改善靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO 的患者癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）,。

I

B

267,268

可考慮滴注丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO 的患者的癥狀,，應(yīng)格外注意患有或傾向于 AF 的患者,，因為丙吡胺會增加這部分患者的心室率反應(yīng)。

IIb

C

267

對于靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO 的兒童或無癥狀患者,，可考慮采用β受體阻滯劑或維拉帕米治療,，以減小左心室壓力,。

IIb

C

272

對于有癥狀的 LVOTO 患者,，可考慮謹(jǐn)慎采用低劑量袢利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。

IIb

C

對于β受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或伴有禁忌癥的有癥狀 LVOTO 患者,，應(yīng)考慮滴注地爾硫卓以改善癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）,。

IIa

C

274

刺激后出現(xiàn)嚴(yán)重 LVOTO 且伴有低血壓和肺水腫的患者，應(yīng)考慮口服或靜脈注射β受體阻滯劑和血管收縮藥物治療,。

IIa

C

260

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

建議由 HCM 治療多學(xué)科專家團(tuán)隊中經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進(jìn)行室間隔消融手術(shù),。

I

C

148，149

無論最大耐受治療如何,，NYHA 功能分級 III-IV 且靜息或刺激后最大 LVOT 壓差 ≥ 50 mm Hg 的患者,，建議接受室間隔消融手術(shù)以改善癥狀。

I

B

311-314

對于因靜息或刺激后 LVOTO 壓差大于等于 50 mm Hg 而反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的患者,，應(yīng)考慮進(jìn)行室間隔消融手術(shù),。

IIa

C

240,316

對于同時出現(xiàn)室間隔消融適應(yīng)癥和其他需要手術(shù)干預(yù)（如二尖瓣修復(fù)/置換，乳頭肌干預(yù)）的病灶的患者,，建議進(jìn)行室間隔切除而非室間隔消融手術(shù),。

I

C

295

對于靜息或刺激后最大 LVOTO 壓差 ≥ 50 mm Hg 且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣 SAM 單獨(dú)引起）的患者,，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)。

IIa

C

291-294

對于靜息或刺激后最大 LVOTO 壓差 ≥ 50 mm Hg 的患者,，若二尖瓣葉-室間隔接觸時室間隔最大厚度 ≤ 16 mm,，或者在單獨(dú)的切除手術(shù)后仍有中至重度二尖瓣反流，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換,。

IIb

C

296,，317

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于部分靜息時或刺激時 LVOTO ≥ 50 mm Hg、竇性心律且藥物治療無效的患者,，若合并有室間隔酒精消融或室間隔切除術(shù)禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險較高,，應(yīng)考慮房室順序起搏并優(yōu)化 AV 間期，以降低左室流出道壓力差,，并促進(jìn)β受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效,。

IIb

C

268,318-322

對于靜息時或刺激時 LVOTO ≥ 50 mm Hg、竇性心律,、藥物治療無效且伴有 ICD 適應(yīng)癥的患者,，應(yīng)考慮植入雙腔 ICD（替代單導(dǎo)聯(lián)設(shè)備），以降低左室流出道壓力差或促進(jìn)β受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效,。

IIb

C

268,318-322,327

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

NYHA 功能分級 II-IV 且 EF ≥ 50% 的患者,，若在靜息時和刺激時沒有 LVOTO，應(yīng)考慮接受β受體阻滯劑,、維拉帕米或地爾硫卓治療,，以改善心衰癥狀。

IIa

C

274,338

NYHA 功能分級 II-IV 且 EF ≥ 50% 的患者,，若在靜息時和刺激時沒有 LVOTO,，應(yīng)考慮接受低劑量噻嗪類袢利尿劑治療，以改善心衰癥狀,。

IIa

C

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于無 LVOTO 且 LVEF＜50% 的患者,，除β受體阻滯劑外，應(yīng)考慮接受 ACE 抑制劑（若 ACE 抑制劑不耐受,，可考慮 ARB）治療,，以降低 HF 住院率和過早死亡的風(fēng)險。

IIa

C

337

對于無 LVOTO 且 LVEF＜50% 的患者,，除 ACE 抑制劑（若 ACE 抑制劑不耐受,，可考慮 ARB）外，應(yīng)考慮接受β受體阻滯劑治療,，以降低 HF 住院率和過早死亡的風(fēng)險,。

IIa

C

337

對于 NYHA 功能分級 II-IV 且 LVEF＜50% 的有癥狀患者，應(yīng)考慮接受低劑量袢利尿劑治療,，以改善心衰癥狀降低心衰住院率,。

IIa

C

337

對于所有 NYHA 功能分級 II-IV 且 LVEF＜50% 的有持續(xù)性癥狀的患者,，無論是否服用 ACE 抑制劑（若 ACE 抑制劑不耐受，可考慮 ARB）和β受體阻滯劑,，都應(yīng)考慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）治療,，以降低 HF 住院率和過早死亡風(fēng)險。

IIa

C

337

對于 NYHA 功能分級 II-IV,、EF＜50% 且沒有 LVOTO 的永久性房顫患者,，可考慮接受低劑量地高辛治療，控制心率反應(yīng),。

IIb

C

337

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于最大 LVOTG＜30 mm Hg,、NYHA 功能分級 II-IV、LVEF＜50% 且伴有 QRS 持續(xù)時間＞120 ms 的 LBBB 的藥物難治性 HCM 患者,，應(yīng)考慮進(jìn)行心臟再同步化治療,，以改善癥狀。

IIb

C

339

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于 NYHA 功能分級 III-IV 且 LVEF＜50% 的合適患者,，可考慮進(jìn)行原位心臟移植,，不論患者有無接受優(yōu)化藥物治療或難治性室性心律失常。

IIa

B

340,341,343,344

對于 LVEF 正常（≥ 50%）的合適患者,，若伴有舒張期功能障礙引起的嚴(yán)重藥物難治性癥狀（NYHA 功能分級 III-IV）,，應(yīng)考慮進(jìn)行原位心臟移植。

IIb

B

340,341,343,344

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于部分終末期 HF 患者,，無論患者有沒有接受優(yōu)化藥物和設(shè)備治療,，是否符合心臟移植標(biāo)準(zhǔn)，都應(yīng)考慮進(jìn)行持續(xù)性軸流型 LVAD 治療,，以改善癥狀,，并減少因 HF 惡化住院和在等待移植時過早死亡的風(fēng)險。

IIb

C

346

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO 或阻塞性冠狀動脈疾病證據(jù)的患者,，應(yīng)考慮進(jìn)行β受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療,，以改善癥狀,。

IIa

C

347-351

對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO 或阻塞性冠狀動脈疾病證據(jù)的患者，可考慮進(jìn)行口服硝酸鹽類藥物改善癥狀,。

IIb

C

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于持續(xù)性,、永久性或陣發(fā)性 AF 的患者，在沒有禁忌癥的前提下,，建議口服抗凝劑 VKA（目標(biāo) INR 2.0-3.0）預(yù)防血栓栓塞,。

I

B

223,352

對于心房撲動的患者，建議進(jìn)行與 AF 患者一致的抗血栓治療,。

I

C

261,262

進(jìn)行抗血栓治療前（無論是 VKA 還是抗血小板藥物治療）,，應(yīng)考慮利用 HAS-BLED 評分評估出血風(fēng)險,。

IIa

B

353

近期 AF 發(fā)作的患者，應(yīng)考慮通過 DC 或靜脈注射胺碘酮藥物復(fù)率以恢復(fù)竇性節(jié)律,。

IIa

C

261,262

DC 心臟電復(fù)率后,，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療以控制并維持竇性心率。

IIa

B

354

永久性或持續(xù)性 AF 患者建議采用β受體阻滯劑,、維拉帕米和地爾硫卓控制心室率,。

I

C

261,262

對于出現(xiàn)藥物難治性癥狀或無法服用抗心律失常藥物的患者，在未出現(xiàn)嚴(yán)重左心房擴(kuò)張的情況下,，應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)治療房顫,。

IIa

B

357-361

若抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物無法控制心室率,，可考慮進(jìn)行房室結(jié)消融控制心率,。

IIb

C

261,262

若房室結(jié)消融后 LVEF ≥ 50%，建議對陣發(fā)性 AF 患者植入帶模式調(diào)節(jié)功能的雙腔（DDD）起搏器,，而對持續(xù)性或永久性 AF 患者植入單腔（VVIR）起搏器,。

I

C

261，262

房室結(jié)消融后,，LVEF＜50% 的任何類型 AF 患者,，均可考慮植入 CRT 起搏器。

IIb

C

261,262

竇性心律且 LA 直徑 ≥ 45 mm 的患者,，可考慮每 6-12 個月進(jìn)行一次 48 h 動態(tài) ECG 監(jiān)測,。

IIa

C

72

對于伴有有癥狀 AF 的 HCM 患者，可考慮在室間隔切除手術(shù)中進(jìn)行消融,。

IIb

C

362

若患者拒絕服用 OAC 藥物（VKA 或 NOAC）,，可考慮每日服用 75-100 ? mg 阿司匹林聯(lián)合 75 mg 氯吡格雷（出血風(fēng)險較低）進(jìn)行抗血小板治療。

IIa

B

363

若 AF 患者服用劑量調(diào)整后的 VKA 但未能維持抗凝療效或副作用過大,，或是患者未能參加或接受 INR 監(jiān)測,，建議采用直接凝血酶抑制劑（達(dá)比加群）或口服 Xa 因子抑制劑治療。

I

B

363,365

除非患者的 AF 病因可逆轉(zhuǎn),，否則在恢復(fù)竇性節(jié)律前建議終身接受 OAC 治療（VKA,，INR 2.0-3.0）。

I

C

261,262

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

HCM 患者應(yīng)避免競爭性運(yùn)動,。

I

C

365

對于因 VT 或 VF 發(fā)生心臟驟停的幸存患者,，或自發(fā)持續(xù)性 VT 引發(fā)暈厥或血流動力學(xué)異常且預(yù)期壽命＞1 年的患者，建議植入 ICD,。

I

B

327,367,391-393

對于無復(fù)蘇后 VT/VF 或自發(fā)持續(xù)性 VT 引發(fā)暈厥或血流動力學(xué)異常病史的不小于 16 周歲以上的患者,，建議采用 HCM 風(fēng)險-SCD 評估 5 年后心臟驟停的風(fēng)險。

I

B

73

建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時進(jìn)行 5 年 SCD 風(fēng)險評估，之后每 1-2 年再次評估,。

I

B

73

若患者 5 年后 SCD 風(fēng)險 ≥ 6% 且預(yù)期壽命＞1 年,，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后,，應(yīng)考慮植入 ICD,。

IIa

B

73,327,393,396

若患者 5 年后 SCD 風(fēng)險 ≥ 4% 而 ≤ 6%，且預(yù)期壽命＞1 年,，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活,、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后確定植入 ICD 有益，可考慮植入 ICD,。

IIb

B

73,327,393,396

若患者 5 年后 SCD 風(fēng)險＜4%,，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后確定植入 ICD 有益,，且患者臨床特征證明植入 ICD 存在重要預(yù)后價值,，方可考慮植入 ICD。

IIb

B

73,327,393,396

對于 5 年后 SCD 風(fēng)險＜4% 且沒有臨床特征證明植入 ICD 存在重要預(yù)后價值的患者,，不建議植入 ICD,。

III

B

73,327,393,396

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

植入 ICD 前，應(yīng)告知患者不恰當(dāng)放電與移植并發(fā)癥的風(fēng)險,，以及植入后對社交,、職業(yè)和駕駛等方面的影響。

I

C

219,，327

對于優(yōu)化治療和 ICD 重編程后仍出現(xiàn)室性心律失?；驈?fù)發(fā)性休克的患者，建議進(jìn)行β受體阻滯劑和/或胺碘酮治療,。

I

C

219,，403

對于經(jīng)常因室上性心動過速導(dǎo)致 ICD 不恰當(dāng)放電的患者，建議進(jìn)行電生理檢查,，以確定并治療可消融的基質(zhì),。

I

C

403

對于不適用起搏器的 HCM 患者，可考慮采用皮下 ICD 系統(tǒng)（S-ICD）,。

IIb

C

407

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于曾發(fā)生心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速的兒童患者，建議植入 ICD,。

I

B

409,，413,，414

對于有不少于兩個主要的兒科危險因素的兒童,，若對 ICD 并發(fā)癥終身風(fēng)險及 ICD 對生活方式和心理健康的影響進(jìn)行評估后發(fā)現(xiàn) ICD 治療有益，在恰當(dāng)告知患者后可考慮植入 ICD。

IIa

C

377,409,414

對于只有一個主要兒科危險因素的兒童,，若對 ICD 并發(fā)癥終身風(fēng)險及 ICD 對生活方式和心理健康的影響進(jìn)行評估后發(fā)現(xiàn) ICD 治療有益,，在恰當(dāng)告知患者后可考慮植入 ICD。

IIb

C

409

建議

分級

水平

參考文獻(xiàn)

對于臨床穩(wěn)定的患者,，建議每 12-24 個月進(jìn)行一次臨床評估，包括 12 導(dǎo)聯(lián) ECG 和 TTE,。

I

C

68,，72，74,，84,，85

建議對出現(xiàn)癥狀改變的患者進(jìn)行臨床評估，包括 12 導(dǎo)聯(lián) ECG 和 TTE,。

I

C

68,，72，74,，84,，85

對于臨床穩(wěn)定的患者，建議每 12-24 個月進(jìn)行一次 48 小時動態(tài) ECG 監(jiān)測,，對于竇性心律且左心房直徑 ≥ 45 mm 的患者每 6-12 個月檢查一次,，而對出現(xiàn)新心悸的患者隨時可進(jìn)行檢查。

I

C

69-73

對于臨床穩(wěn)定的患者,，每 5 年可考慮進(jìn)行一次 CMR 檢查,，而對病情進(jìn)展的患者，每 2-3 年檢查一次,。

IIb

C

424

對于臨床穩(wěn)定的患者,，每 2-3 年可考慮進(jìn)行一次癥狀限制性運(yùn)動試驗，而對病情進(jìn)展的患者,，每年檢查一次,。

IIa

C

425

條件允許時，對臨床穩(wěn)定患者,，每 2-3 年可考慮進(jìn)行一次心肺運(yùn)動功能試驗,，而對病情進(jìn)展的患者可每年檢查一次。

IIb

C

233,426