結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾?。ㄒ妶D 1),,臨床上以雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,肺浸潤及皮膚,、眼睛損害為主要表現(xiàn),,肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官。心臟肉芽腫指的是心肌里面發(fā)生肉芽腫性炎,。影響心臟泵血功能,,可潛在威脅生命。近期 Circulation 雜志上刊登了 William Froehlich 博士等的文章,系統(tǒng)闡述了心臟結(jié)節(jié)病的有關內(nèi)容,。
圖 1:黑色箭頭指的是肉芽腫
心臟結(jié)節(jié)病的癥狀和體征
心臟結(jié)節(jié)病可造成心臟完全性傳導阻滯,、室性或者房性心律失常、充血性心衰,。完全性房室傳導阻滯可能會導致心率緩慢,,導致頭暈、意識喪失,、甚至死亡,。肉芽腫出現(xiàn)在心臟的不同部位,會對傳導造成不同的影響,。心率失常會導致頭暈,、心悸、或者死亡,。充血性心衰會導致疲乏,、咳嗽、氣短,、下肢腫脹,。
心臟結(jié)節(jié)病的病因
結(jié)節(jié)病的病因主要是對不明物質(zhì)的免疫反應。病毒,、細菌,、有機或者無機粒子都會激活免疫反應。但是不同病人原因不同,,同一種物質(zhì)在不同人身上反應不同,。
心臟結(jié)節(jié)病如何診斷
診斷心臟結(jié)節(jié)病需要滿足以下幾點。最開始應該行心電圖和心臟超聲檢查,,來評價心電系統(tǒng)和心臟泵血功能,。X 線檢查主要用來評估肺淋巴結(jié),因為肺部最容易出現(xiàn)這種病變,。確診需要心肌活檢,。活檢可以通過頸靜脈或者股靜脈入路,,通過導管取心肌組織,。如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫,就可以確診心臟結(jié)節(jié)病,。但是活檢可能有假陰性,,很可能取不到肉芽腫。
因此現(xiàn)在多用 MRI 或者 CT 檢查來替代,。心律失?;颊?,可以使用 Holter 來監(jiān)測心律。
心臟結(jié)節(jié)病的治療
包括抗炎治療和免疫調(diào)節(jié)治療,。通常聯(lián)用潑尼松和其他免疫調(diào)節(jié)藥物,。藥物劑量應該平衡獲益和副反應。心功能不全和心衰的治療包括利尿劑,、ACEI 藥物,、β 受體阻滯劑。如有心律失常,,應該使用抗心律失常藥物,。起搏器和 ICD 用于治療心律失常。極少數(shù)患者需要行心臟移植,。
心臟結(jié)節(jié)病的日常和預后
心臟結(jié)節(jié)病患者沒有什么限制,,但是仍然需要改變生活方式以便更好管理疾病?;颊邞撟裱瓊€體化治療?;颊咴谑褂锰瞧べ|(zhì)激素或者免疫抑制劑時容易出現(xiàn)免疫抑制,,導致感染等。有癥狀的患者應該使用抗生素來增加抵抗力,。植入起搏器或者 ICD 的患者應根據(jù)醫(yī)師建議行事,。