結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾?。ㄒ妶D 1),臨床上以雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,,肺浸潤及皮膚,、眼睛損害為主要表現(xiàn),肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官,。心臟肉芽腫指的是心肌里面發(fā)生肉芽腫性炎,。影響心臟泵血功能,可潛在威脅生命,。近期 Circulation 雜志上刊登了 William Froehlich 博士等的文章,,系統(tǒng)闡述了心臟結(jié)節(jié)病的有關(guān)內(nèi)容。
圖 1:黑色箭頭指的是肉芽腫
心臟結(jié)節(jié)病的癥狀和體征
心臟結(jié)節(jié)病可造成心臟完全性傳導(dǎo)阻滯,、室性或者房性心律失常,、充血性心衰。完全性房室傳導(dǎo)阻滯可能會導(dǎo)致心率緩慢,,導(dǎo)致頭暈,、意識喪失、甚至死亡,。肉芽腫出現(xiàn)在心臟的不同部位,,會對傳導(dǎo)造成不同的影響,。心率失常會導(dǎo)致頭暈、心悸,、或者死亡,。充血性心衰會導(dǎo)致疲乏、咳嗽,、氣短、下肢腫脹,。
心臟結(jié)節(jié)病的病因
結(jié)節(jié)病的病因主要是對不明物質(zhì)的免疫反應(yīng),。病毒、細(xì)菌,、有機(jī)或者無機(jī)粒子都會激活免疫反應(yīng),。但是不同病人原因不同,同一種物質(zhì)在不同人身上反應(yīng)不同,。
心臟結(jié)節(jié)病如何診斷
診斷心臟結(jié)節(jié)病需要滿足以下幾點(diǎn),。最開始應(yīng)該行心電圖和心臟超聲檢查,來評價(jià)心電系統(tǒng)和心臟泵血功能,。X 線檢查主要用來評估肺淋巴結(jié),,因?yàn)榉尾孔钊菀壮霈F(xiàn)這種病變。確診需要心肌活檢,?;顧z可以通過頸靜脈或者股靜脈入路,通過導(dǎo)管取心肌組織,。如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫,,就可以確診心臟結(jié)節(jié)病。但是活檢可能有假陰性,,很可能取不到肉芽腫,。
因此現(xiàn)在多用 MRI 或者 CT 檢查來替代。心律失?;颊?,可以使用 Holter 來監(jiān)測心律。
心臟結(jié)節(jié)病的治療
包括抗炎治療和免疫調(diào)節(jié)治療,。通常聯(lián)用潑尼松和其他免疫調(diào)節(jié)藥物,。藥物劑量應(yīng)該平衡獲益和副反應(yīng)。心功能不全和心衰的治療包括利尿劑,、ACEI 藥物,、β 受體阻滯劑。如有心律失常,,應(yīng)該使用抗心律失常藥物,。起搏器和 ICD 用于治療心律失常,。極少數(shù)患者需要行心臟移植。
心臟結(jié)節(jié)病的日常和預(yù)后
心臟結(jié)節(jié)病患者沒有什么限制,,但是仍然需要改變生活方式以便更好管理疾病,。患者應(yīng)該遵循個(gè)體化治療,?;颊咴谑褂锰瞧べ|(zhì)激素或者免疫抑制劑時(shí)容易出現(xiàn)免疫抑制,導(dǎo)致感染等,。有癥狀的患者應(yīng)該使用抗生素來增加抵抗力,。植入起搏器或者 ICD 的患者應(yīng)根據(jù)醫(yī)師建議行事。