法洛四聯(lián)癥（TOF）是常見的發(fā)紺型先天性心臟病,，經(jīng)手術治療后,，其 30 年存活率為 90%，越來越多的 TOF 患者進入成年期,。然而,，由于殘余解剖學和血流動力學異常,，TOF 術后 25 年時的死亡率增加，因此術后隨訪至關重要,。羅馬尼亞學者 Ana Maria 等回顧性分析了超聲心動圖（Echo）在成人 TOF 隨訪中的作用,，強調 Echo?多種技術的重要性，文章發(fā)表在 J Clin Ultrasound 雜志 2017 年第 2 期上,。

TOF 術后多種影像學檢查的應用對比

不同影像學檢查反映 TOF 術后患者的不同功能狀態(tài),，常規(guī)選擇 ECHO，心臟磁共振,、CT,、核素顯像、血管造影至少選擇一種,。各種檢查手段在 TOF 隨訪中各有優(yōu)缺點,。因此，這些檢查對于確定最佳治療方案仍然是重要的手段,。

經(jīng)胸 ECHO（TTE） 可評價 TOF 術后患者的結構及血流動力學改變,，是長期隨訪的首選，但受聲窗限制及 RV 的復雜結構,，TTE 通常無法評估 RV 大小及功能,。經(jīng)食道超聲（TEE）對肺動脈瓣、RV 游離壁,、室間隔補片的顯示有極大優(yōu)勢,。心臟磁共振（CMR）克服 ECHO 的缺點，是評估 TOF 術后患者 RV 大小及功能,、肺動脈瓣反流的標準,，但在兒童中使用受限，成人中仍作為常規(guī)檢查項目,。對于有 CMR 禁忌的患者或無 CMR 設備,，心臟 CT 是不錯之選，但不能評估血流動力學,、有電離輻射,。核素顯像是二線檢查手段，主要用于評估肺灌注,，有輻射危害,。侵入性血管造影是壓力測量的金標準，是擬行導管治療的重要檢查手段,。

TOF 的 RV

由于手術重建,、肺動脈瓣反流導致 RV 擴大以及其他異常導致 TOF 患者檢查難度增加。隨訪中應密切觀察 RV 的大小及功能,。

RV 大?。憾S ECHO 難以評估 RV 大小,，直徑與面積測量存在偏倚（圖 1）。三維 ECHO 也可進行容積測量,，但無法測量擴大的心腔,。此外，三維圖像后處理耗時較長,，軟件包尚不能適用于先天性心臟病心室形態(tài)異常者,。CMR 是測量 RV 容積的金標準，與 CMR 相比,，三維 ECHO 低估 RV 容積（圖 2 和圖 3）,。

圖 1 TOF 術后患者伴 RV 擴張行 ECHO 檢查。圖 A 示胸骨旁長軸切面測 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）,；圖 B 示大血管水平短軸切面測 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）及 RV 流出道梗阻遠端（RVOT2）,；圖 C 和 D 為心尖四腔切面心， RVD1 和 RVD2 分別表示 RV 基底部及中部直徑

圖 2 ?圖 A 為RV 三維模型,，示流入道,、流出道、尖端,；圖 B 為時間容積曲線,，示心動周期中 RV 容積的改變；圖 C 為收縮末期容積,、舒張末期容積,、射血分數(shù)的定量分析。SV 為每博輸出量

圖 3 圖 A 為TOF 術后患者伴殘余中度肺動脈瓣狹窄,、RV 高度擴張,，多心動周期 3D 數(shù)據(jù)重建后的 RV 及右心房三維圖像；圖 B 為中度肺動脈瓣反流伴 RV 擴張患者的 12 張切面圖顯示多心動周期 RV3D 數(shù)據(jù)

目前,，正在努力尋找更簡便的方法測量 RV 大小,，包括 ECHO 短軸切面測量室間隔的矛盾運動指數(shù)（即偏心指數(shù)），直觀可視化反映 RV 超負荷（圖 4）,。

圖 4 矛盾指數(shù)的計算,。TOF 術后伴肺動脈瓣反流患者，室間隔舒張期變扁,，收縮期恢復,，提示 RV 容積超負荷。S 表示收縮末期測量值,，D 表示舒張期末測量值

M 型超聲和 2D ECHO 胸骨旁長軸切面或劍突下三尖瓣前葉水平測量 RV 游離壁厚度，臨界值為 5 mm,。

TOF 的 RV 功能

M 型,、2D,、3D、TDI,、斑點追蹤心肌應變成像（STE）等均可用于 RV 功能評價,。其中三尖瓣環(huán)收縮期前移（TAPSE，圖 5）較易測量,，成人 TAPSE＜16 mm 提示收縮功能障礙,。然而由于 RV 結構與功能特點，TAPSE 不能反映整體 RV 功能,。除 TAPSE 外,，還可通過在心尖四腔心切面測量收縮末期（ESA）與舒張末期面積（EDA）計算 RV 面積分數(shù)變化（RV FAC）來反映 RV 功能。RV FAC =（[EDA-ESA]/EDA）×100%,，若 RV FAC＜35% 提示 RV 功能障礙,。

圖 5 TAPSE 測量：左圖 RV 功能正常，TAPSE18 mm,；右圖 RV 功能異常,，TAPSE 13 mm

評估 RV 心肌功能

TDI 和 STE 可定量評估心肌功能。TDI 技術測量三尖瓣環(huán)及 RV 游離壁速度,，反映 RV 流入道的縱向功能?，F(xiàn) RV 評價指南推薦 PW 測量三尖瓣環(huán)收縮速度＜9.5 cm/s 為 RV 功能障礙（圖 6）。TDI 于三尖瓣環(huán)側部水平測量等容加速度時間（IVA,，圖 7）,，它由等容心肌速度（IVV）除以達峰時間（T）。TOF 修復術后伴 PR 反流患者 IVA 減低,。應變及應變率反映心肌形變能力,，是定量評價心肌功能的主要參數(shù)。STE 克服 TDI 的缺點,，可快速,、重復測量形變參數(shù)。然而 RV 專用 STE 軟件包尚未使用,，目前 RV 數(shù)據(jù)基于左心室模板分析（圖 8-9）,。

圖 6 RV 游離壁三尖瓣水平脈沖多普勒，圖 A 為 RV 功能正常伴肺動脈瓣狹窄,；圖 B 為 TOF 修復術后,，RV 功能障礙伴嚴重肺動脈瓣反流

圖 7 彩色組織多普勒測量三尖瓣環(huán)心肌速度曲線。IVA = IVV/T,。A'：心室舒張末期速度,，E'：心室舒張早期速度，S'：收縮期峰值流速

圖 8 于心尖四腔心切面上經(jīng)斑點追蹤技術評估 RV 整體縱向應變，圖像分別顯示 RV 游離壁及室間隔的三部分,。圖 A 為健康患者 RV 整體縱向應變力,，圖 B 為 TOF 術后伴肺動脈瓣反流及狹窄患者 RV GLS 減低

圖 9 正常患者于心尖四腔心切面上經(jīng)斑點追蹤技術測量 RV 游離壁 GLS

TOF 術后,，RV 游離壁及室間隔心肌形變能力下降,，整體 RV 收縮期縱向峰值應變（PS-GLS）或 RV 游離壁縱向應變（FW-LS）減低，而 RV EF 無明顯改變,。RV 縱向應變可早期細微的反映 RV 功能（圖 10）,。

圖 10 于心尖四腔心切面經(jīng)斑點追蹤技術評估 RV 整體縱向應變（GLS）。圖示為 TOF 術后不同負荷條件下的 RV GLS：左圖為 TOF 術后患者前負荷增加后出現(xiàn)顯著 PR,，RV GLS 正常,；中圖為 TOF 術后患者無 PR、PS（肺動脈瓣狹窄）,，RV GLS 減低,；右圖為?TOF 術后患者伴肺動脈管狹窄，RV GLS 減低,。TOF 典型表現(xiàn)為：與基底部相比心尖部應變值減低

評估 RVOT 形態(tài)及血流動力學

成人 TOF 的 RVOT 在胸骨旁 RV 流出道長軸切面或大血管短軸切面顯示（圖 11 ～ 13）,。二維評估 RVOT 形態(tài)時，應觀察壁厚度（舒張末期＞5 mm 提示肥大）,、內徑,、室壁運動有無異常。測量 RVOT 大小及原肺動脈瓣的位置,，以指導人工肺動脈瓣植入位置,，目前臨床上使用的人工肺動脈瓣直徑有 18 mm 和 24 mm 兩種（圖 12）。彩色多普勒,、脈沖多普勒,、連續(xù)波多普勒聯(lián)合應用評估 RVOT 的狹窄或反流。

圖 11 胸骨旁大血管短軸切面顯示 TOF 修復術后伴嚴重肺動脈瓣反流患者的 RVOT,、PA 主干,、肺動脈左右分支，橙色箭頭示 RVOT 擴張

圖 12 TOF 修復術后患者伴肺動脈瓣嚴重反流,，胸骨旁大血管短軸切面見植入的肺動脈瓣

確定肺動脈瓣反流的嚴重性

肺動脈瓣反流（PR）在 TOF 中有血流動力學意義,，是引起 RV 擴張和功能障礙、運動耐量減低,、室性心動過速及猝死的主要原因,。彩色多普勒或頻譜多普勒見舒張期肺動脈主干及分支反流，彩色多普勒見反流束寬度 ≥ 70% 肺動脈瓣環(huán)即可確定為嚴重 PR（反流分數(shù) ≥ 40%,，圖 13）,。

圖 13 胸骨旁大血管短軸切面及彩色多普勒見肺動脈瓣嚴重反流,，反流束寬度＞70% 肺動脈瓣環(huán)

PR 的頻譜多普勒參數(shù)可用來評估反流程度。PR 指數(shù)（反流時間占全舒張期比值）＜0.77,，提示嚴重肺動脈反流,。然而,，PR 的反流參數(shù)受 RV 充盈壓的影響,，在某些情況下，RV 舒張壓增高,，PR 反流時間減少（圖 14）,。

圖 14 胸骨旁長軸切面大血管水平顯示肺動脈。圖 A 為彩色多普勒見 PA 末端舒張期反流,，提示嚴重 PR,；圖 B 為連續(xù)波多普勒示嚴重 PR：收縮期流速快速減低（橙色線），PR 持續(xù)時間縮短

TOF 修復術后的左心室

RV 大小和功能影響左心室的大小和功能,，這種現(xiàn)象稱為「 Bernheim 反向效應」,。TOF 修復術患者中，左心室收縮功能障礙高達 21%,，與左心室擴大,、術前持續(xù)反流、中-重度 RV 功能障礙有關,?？捎秒p平面面積-長度法或使用 3D ECHO 測量 EF 值評估左心室功能。

TOF 修復術后相關病變

TOF 修復術后可出現(xiàn)進行性主動脈根部擴張,，因此隨訪時應測量主動脈根部以及評估主動脈瓣的功能,。室間隔缺損殘余分流是隨訪一項重點內容，通常分流位于補片上部,，應使用彩色多普勒仔細評估室間隔修補片的完整性,。TOF 修復術后也可見其他殘余分流，如卵圓孔未閉和繼發(fā)性房間隔缺損（圖 15）,。

圖 15 圖 A 為心尖四腔心切面見房間隔封堵器（黃色箭頭）,；圖 B 為經(jīng)胸實時 3D 超聲示房間隔缺損封堵器（紅色箭頭）

TOF 修復術后三尖瓣反流常見，常繼發(fā)于三尖瓣結構和功能改變,，30% 術后患者出現(xiàn)中到重度三尖瓣反流（圖 16）,。反流截面＞7 mm 提示嚴重三尖瓣反流。

圖 16 圖 A 為功能性三尖瓣反流患者伴 RV 擴張,，右心房及三尖瓣環(huán)形擴張,；圖 B 為連續(xù)波多普勒頻譜

Echo?隨訪次數(shù)

TOF 患者首選 Echo?檢查隨訪，應每年進行一次臨床檢查及 Echo?檢查,，對于殘余病變輕微及血流動力學穩(wěn)定者可減少隨訪次數(shù),。同時聯(lián)合其他檢查,，如心電圖、Holter,、心肺壓力測試及其他影像學檢查,。

結論

TOF 術后病理生理學機制復雜，超聲心動圖因其輕便,、低廉,、實用性及可提供基本結構和血流動力學信息而成為 TOF 影像檢查隨訪首選。此外,，多種超聲技術用于 TOF 隨訪,，STE 評估心功能有較大前景，提供預后信息,，3D 超聲心動圖可代替 CMR 進行 RV 及射血分數(shù)評估,，因其局限性而臨床使用受限。