法洛四聯(lián)癥（TOF）是常見的發(fā)紺型先天性心臟病,，經(jīng)手術(shù)治療后,，其 30 年存活率為 90%,，越來越多的 TOF 患者進(jìn)入成年期,。然而，由于殘余解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)異常,，TOF 術(shù)后 25 年時(shí)的死亡率增加,，因此術(shù)后隨訪至關(guān)重要。羅馬尼亞學(xué)者 Ana Maria 等回顧性分析了超聲心動(dòng)圖（Echo）在成人 TOF 隨訪中的作用,，強(qiáng)調(diào) Echo?多種技術(shù)的重要性,，文章發(fā)表在 J Clin Ultrasound 雜志 2017 年第 2 期上。

TOF 術(shù)后多種影像學(xué)檢查的應(yīng)用對(duì)比

不同影像學(xué)檢查反映 TOF 術(shù)后患者的不同功能狀態(tài),，常規(guī)選擇 ECHO,，心臟磁共振、CT,、核素顯像,、血管造影至少選擇一種。各種檢查手段在 TOF 隨訪中各有優(yōu)缺點(diǎn),。因此,，這些檢查對(duì)于確定最佳治療方案仍然是重要的手段。

經(jīng)胸 ECHO（TTE） 可評(píng)價(jià) TOF 術(shù)后患者的結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)改變,，是長期隨訪的首選,，但受聲窗限制及 RV 的復(fù)雜結(jié)構(gòu)，TTE 通常無法評(píng)估 RV 大小及功能,。經(jīng)食道超聲（TEE）對(duì)肺動(dòng)脈瓣,、RV 游離壁、室間隔補(bǔ)片的顯示有極大優(yōu)勢(shì),。心臟磁共振（CMR）克服 ECHO 的缺點(diǎn),，是評(píng)估 TOF 術(shù)后患者 RV 大小及功能、肺動(dòng)脈瓣反流的標(biāo)準(zhǔn),，但在兒童中使用受限,，成人中仍作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。對(duì)于有 CMR 禁忌的患者或無 CMR 設(shè)備,，心臟 CT 是不錯(cuò)之選,，但不能評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)、有電離輻射,。核素顯像是二線檢查手段,，主要用于評(píng)估肺灌注，有輻射危害。侵入性血管造影是壓力測量的金標(biāo)準(zhǔn),，是擬行導(dǎo)管治療的重要檢查手段,。

TOF 的 RV

由于手術(shù)重建、肺動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致 RV 擴(kuò)大以及其他異常導(dǎo)致 TOF 患者檢查難度增加,。隨訪中應(yīng)密切觀察 RV 的大小及功能,。

RV 大小：二維 ECHO 難以評(píng)估 RV 大小,，直徑與面積測量存在偏倚（圖 1）,。三維 ECHO 也可進(jìn)行容積測量，但無法測量擴(kuò)大的心腔,。此外,，三維圖像后處理耗時(shí)較長，軟件包尚不能適用于先天性心臟病心室形態(tài)異常者,。CMR 是測量 RV 容積的金標(biāo)準(zhǔn),，與 CMR 相比，三維 ECHO 低估 RV 容積（圖 2 和圖 3）,。

圖 1 TOF 術(shù)后患者伴 RV 擴(kuò)張行 ECHO 檢查,。圖 A 示胸骨旁長軸切面測 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）；圖 B 示大血管水平短軸切面測 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）及 RV 流出道梗阻遠(yuǎn)端（RVOT2）,；圖 C 和 D 為心尖四腔切面心,， RVD1 和 RVD2 分別表示 RV 基底部及中部直徑

圖 2 ?圖 A 為RV 三維模型，示流入道,、流出道,、尖端；圖 B 為時(shí)間容積曲線,，示心動(dòng)周期中 RV 容積的改變,；圖 C 為收縮末期容積、舒張末期容積,、射血分?jǐn)?shù)的定量分析,。SV 為每博輸出量

圖 3 圖 A 為TOF 術(shù)后患者伴殘余中度肺動(dòng)脈瓣狹窄、RV 高度擴(kuò)張,，多心動(dòng)周期 3D 數(shù)據(jù)重建后的 RV 及右心房三維圖像,；圖 B 為中度肺動(dòng)脈瓣反流伴 RV 擴(kuò)張患者的 12 張切面圖顯示多心動(dòng)周期 RV3D 數(shù)據(jù)

目前，正在努力尋找更簡便的方法測量 RV 大小,，包括 ECHO 短軸切面測量室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)指數(shù)（即偏心指數(shù)）,，直觀可視化反映 RV 超負(fù)荷（圖 4）。

圖 4 矛盾指數(shù)的計(jì)算,。TOF 術(shù)后伴肺動(dòng)脈瓣反流患者,，室間隔舒張期變扁，收縮期恢復(fù),，提示 RV 容積超負(fù)荷,。S 表示收縮末期測量值，D 表示舒張期末測量值

M 型超聲和 2D ECHO 胸骨旁長軸切面或劍突下三尖瓣前葉水平測量 RV 游離壁厚度,，臨界值為 5 mm,。

TOF 的 RV 功能

M 型、2D,、3D,、TDI、斑點(diǎn)追蹤心肌應(yīng)變成像（STE）等均可用于 RV 功能評(píng)價(jià),。其中三尖瓣環(huán)收縮期前移（TAPSE,，圖 5）較易測量，成人 TAPSE＜16 mm 提示收縮功能障礙,。然而由于 RV 結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn),，TAPSE 不能反映整體 RV 功能。除 TAPSE 外,，還可通過在心尖四腔心切面測量收縮末期（ESA）與舒張末期面積（EDA）計(jì)算 RV 面積分?jǐn)?shù)變化（RV FAC）來反映 RV 功能,。RV FAC =（[EDA-ESA]/EDA）×100%，若 RV FAC＜35% 提示 RV 功能障礙,。

圖 5 TAPSE 測量：左圖 RV 功能正常,，TAPSE18 mm；右圖 RV 功能異常,，TAPSE 13 mm

評(píng)估 RV 心肌功能

TDI 和 STE 可定量評(píng)估心肌功能,。TDI 技術(shù)測量三尖瓣環(huán)及 RV 游離壁速度，反映 RV 流入道的縱向功能?，F(xiàn) RV 評(píng)價(jià)指南推薦 PW 測量三尖瓣環(huán)收縮速度＜9.5 cm/s 為 RV 功能障礙（圖 6）,。TDI 于三尖瓣環(huán)側(cè)部水平測量等容加速度時(shí)間（IVA，圖 7）,，它由等容心肌速度（IVV）除以達(dá)峰時(shí)間（T）,。TOF 修復(fù)術(shù)后伴 PR 反流患者 IVA 減低。應(yīng)變及應(yīng)變率反映心肌形變能力,，是定量評(píng)價(jià)心肌功能的主要參數(shù),。STE 克服 TDI 的缺點(diǎn)，可快速,、重復(fù)測量形變參數(shù),。然而 RV 專用 STE 軟件包尚未使用，目前 RV 數(shù)據(jù)基于左心室模板分析（圖 8-9）,。

圖 6 RV 游離壁三尖瓣水平脈沖多普勒,，圖 A 為 RV 功能正常伴肺動(dòng)脈瓣狹窄,；圖 B 為 TOF 修復(fù)術(shù)后，RV 功能障礙伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流

圖 7 彩色組織多普勒測量三尖瓣環(huán)心肌速度曲線,。IVA = IVV/T,。A'：心室舒張末期速度，E'：心室舒張?jiān)缙谒俣?，S'：收縮期峰值流速

圖 8 于心尖四腔心切面上經(jīng)斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評(píng)估 RV 整體縱向應(yīng)變,，圖像分別顯示 RV 游離壁及室間隔的三部分。圖 A 為健康患者 RV 整體縱向應(yīng)變力,，圖 B 為 TOF 術(shù)后伴肺動(dòng)脈瓣反流及狹窄患者 RV GLS 減低

圖 9 正?；颊哂谛募馑那恍那忻嫔辖?jīng)斑點(diǎn)追蹤技術(shù)測量 RV 游離壁 GLS

TOF 術(shù)后，RV 游離壁及室間隔心肌形變能力下降,，整體 RV 收縮期縱向峰值應(yīng)變（PS-GLS）或 RV 游離壁縱向應(yīng)變（FW-LS）減低,，而 RV EF 無明顯改變。RV 縱向應(yīng)變可早期細(xì)微的反映 RV 功能（圖 10）,。

圖 10 于心尖四腔心切面經(jīng)斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評(píng)估 RV 整體縱向應(yīng)變（GLS）,。圖示為 TOF 術(shù)后不同負(fù)荷條件下的 RV GLS：左圖為 TOF 術(shù)后患者前負(fù)荷增加后出現(xiàn)顯著 PR，RV GLS 正常,；中圖為 TOF 術(shù)后患者無 PR,、PS（肺動(dòng)脈瓣狹窄），RV GLS 減低,；右圖為?TOF 術(shù)后患者伴肺動(dòng)脈管狹窄,，RV GLS 減低。TOF 典型表現(xiàn)為：與基底部相比心尖部應(yīng)變值減低

評(píng)估 RVOT 形態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)

成人 TOF 的 RVOT 在胸骨旁 RV 流出道長軸切面或大血管短軸切面顯示（圖 11 ～ 13）,。二維評(píng)估 RVOT 形態(tài)時(shí),，應(yīng)觀察壁厚度（舒張末期＞5 mm 提示肥大）、內(nèi)徑,、室壁運(yùn)動(dòng)有無異常,。測量 RVOT 大小及原肺動(dòng)脈瓣的位置，以指導(dǎo)人工肺動(dòng)脈瓣植入位置,，目前臨床上使用的人工肺動(dòng)脈瓣直徑有 18 mm 和 24 mm 兩種（圖 12）,。彩色多普勒、脈沖多普勒,、連續(xù)波多普勒聯(lián)合應(yīng)用評(píng)估 RVOT 的狹窄或反流,。

圖 11 胸骨旁大血管短軸切面顯示 TOF 修復(fù)術(shù)后伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流患者的 RVOT、PA 主干,、肺動(dòng)脈左右分支,，橙色箭頭示 RVOT 擴(kuò)張

圖 12 TOF 修復(fù)術(shù)后患者伴肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重反流，胸骨旁大血管短軸切面見植入的肺動(dòng)脈瓣

確定肺動(dòng)脈瓣反流的嚴(yán)重性

肺動(dòng)脈瓣反流（PR）在 TOF 中有血流動(dòng)力學(xué)意義,，是引起 RV 擴(kuò)張和功能障礙,、運(yùn)動(dòng)耐量減低,、室性心動(dòng)過速及猝死的主要原因。彩色多普勒或頻譜多普勒見舒張期肺動(dòng)脈主干及分支反流,，彩色多普勒見反流束寬度 ≥ 70% 肺動(dòng)脈瓣環(huán)即可確定為嚴(yán)重 PR（反流分?jǐn)?shù) ≥ 40%,，圖 13）。

圖 13 胸骨旁大血管短軸切面及彩色多普勒見肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重反流,，反流束寬度＞70% 肺動(dòng)脈瓣環(huán)

PR 的頻譜多普勒參數(shù)可用來評(píng)估反流程度。PR 指數(shù)（反流時(shí)間占全舒張期比值）＜0.77,，提示嚴(yán)重肺動(dòng)脈反流,。然而，PR 的反流參數(shù)受 RV 充盈壓的影響,，在某些情況下,，RV 舒張壓增高，PR 反流時(shí)間減少（圖 14）,。

圖 14 胸骨旁長軸切面大血管水平顯示肺動(dòng)脈,。圖 A 為彩色多普勒見 PA 末端舒張期反流，提示嚴(yán)重 PR,；圖 B 為連續(xù)波多普勒示嚴(yán)重 PR：收縮期流速快速減低（橙色線）,，PR 持續(xù)時(shí)間縮短

TOF 修復(fù)術(shù)后的左心室

RV 大小和功能影響左心室的大小和功能，這種現(xiàn)象稱為「 Bernheim 反向效應(yīng)」,。TOF 修復(fù)術(shù)患者中,，左心室收縮功能障礙高達(dá) 21%，與左心室擴(kuò)大,、術(shù)前持續(xù)反流,、中-重度 RV 功能障礙有關(guān)?？捎秒p平面面積-長度法或使用 3D ECHO 測量 EF 值評(píng)估左心室功能,。

TOF 修復(fù)術(shù)后相關(guān)病變

TOF 修復(fù)術(shù)后可出現(xiàn)進(jìn)行性主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，因此隨訪時(shí)應(yīng)測量主動(dòng)脈根部以及評(píng)估主動(dòng)脈瓣的功能,。室間隔缺損殘余分流是隨訪一項(xiàng)重點(diǎn)內(nèi)容,，通常分流位于補(bǔ)片上部，應(yīng)使用彩色多普勒仔細(xì)評(píng)估室間隔修補(bǔ)片的完整性,。TOF 修復(fù)術(shù)后也可見其他殘余分流,，如卵圓孔未閉和繼發(fā)性房間隔缺損（圖 15）。

圖 15 圖 A 為心尖四腔心切面見房間隔封堵器（黃色箭頭）,；圖 B 為經(jīng)胸實(shí)時(shí) 3D 超聲示房間隔缺損封堵器（紅色箭頭）

TOF 修復(fù)術(shù)后三尖瓣反流常見,，常繼發(fā)于三尖瓣結(jié)構(gòu)和功能改變，30% 術(shù)后患者出現(xiàn)中到重度三尖瓣反流（圖 16）,。反流截面＞7 mm 提示嚴(yán)重三尖瓣反流,。

圖 16 圖 A 為功能性三尖瓣反流患者伴 RV 擴(kuò)張,，右心房及三尖瓣環(huán)形擴(kuò)張；圖 B 為連續(xù)波多普勒頻譜

Echo?隨訪次數(shù)

TOF 患者首選 Echo?檢查隨訪,，應(yīng)每年進(jìn)行一次臨床檢查及 Echo?檢查,，對(duì)于殘余病變輕微及血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者可減少隨訪次數(shù)。同時(shí)聯(lián)合其他檢查,，如心電圖,、Holter、心肺壓力測試及其他影像學(xué)檢查,。

結(jié)論

TOF 術(shù)后病理生理學(xué)機(jī)制復(fù)雜,，超聲心動(dòng)圖因其輕便、低廉,、實(shí)用性及可提供基本結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)信息而成為 TOF 影像檢查隨訪首選,。此外，多種超聲技術(shù)用于 TOF 隨訪,，STE 評(píng)估心功能有較大前景,，提供預(yù)后信息，3D 超聲心動(dòng)圖可代替 CMR 進(jìn)行 RV 及射血分?jǐn)?shù)評(píng)估,，因其局限性而臨床使用受限,。