荷蘭一位科學(xué)家發(fā)現(xiàn)了在癌變過程中的新基因,，其研究結(jié)果為遺傳性癌癥——圓柱瘤的治療方法提供了一種新的思路,。

    具備非常罕見遺傳條件的圓柱瘤患者，其皮膚組織會(huì)出現(xiàn)許多良性腫瘤。這些腫瘤主要生長(zhǎng)在頭部，使患者非常丑陋,，甚至出現(xiàn)畸形。

    患者體內(nèi)有一種變異形式的蛋白分子——CYLD,。研究人員利用遺傳篩選的方法發(fā)現(xiàn)了基于圓柱瘤的分子機(jī)制：CYLD蛋白在NF-kappa B信號(hào)傳輸路線中發(fā)揮著重要的作用,。這是一個(gè)細(xì)胞通訊系統(tǒng)，當(dāng)CYLD蛋白發(fā)生變異后,，此系統(tǒng)就會(huì)變得過于活躍,。因此，就會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞的快速生長(zhǎng),、增殖,，并最終導(dǎo)致腫瘤的形成,。

    此研究的一個(gè)重要的應(yīng)用就是：對(duì)患者體內(nèi)NF-kappa B路線的阻斷足可治愈圓柱瘤,。阿司匹林是一種眾所周知的阻斷此路線的藥物，現(xiàn)已在荷蘭的一家癌癥研究機(jī)構(gòu)和醫(yī)院開展了臨床研究,，以試驗(yàn)阿司匹林藥膏在圓柱瘤治療中的療效,。

    另外，科學(xué)家也研究了另一種遺傳性癌癥——范可尼貧血綜合癥,?；颊咴谀贻p的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)許多高度惡性的腫瘤，這是因?yàn)榧?xì)胞修復(fù)系統(tǒng)不能夠分離相連的DNA雙鏈,。

    FANCD2是一種在DNA損傷修復(fù)過程中起重要作用的蛋白質(zhì),，當(dāng)細(xì)胞檢測(cè)到DNA損傷的發(fā)生時(shí)，該蛋白就會(huì)被連接另一種蛋白質(zhì)——泛素（ubiquitin）,。研究員還發(fā)現(xiàn)了第三種蛋白——USP1,，它能夠把FANCD2從泛素中分離下來,。因此，USP1是在DNA損傷修復(fù)系統(tǒng)中起作用的蛋白分子,，并且可能在癌變的過程中也起到重要作用（實(shí)習(xí)記者蘇國(guó)華）,。