盡管不是惡性腫瘤,但擴(kuò)張型心肌病確診后5年的生存率往往不足四成,。好在新近的研究找到了與疾病相關(guān)的特異基因,,循此思路我們可以提前找到易感人群進(jìn)行預(yù)防,也可以開發(fā)更好的個體化治療方法,。
心肌炎和擴(kuò)張型心肌病是北方地區(qū)常見病,、多發(fā)病,也是自身免疫性心肌損傷導(dǎo)致心力衰竭的主要病因,。長期以來,,科學(xué)家們就設(shè)想這些疾病的發(fā)生可能是由人類特定的基因控制的,并試圖對特定疾病進(jìn)行易感基因的定位,,如果這一設(shè)想變成現(xiàn)實(shí),,則有相當(dāng)部分疾病有望通過基因分型的簡單方法篩查和早期診斷,及早予以干預(yù),。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬一院心血管內(nèi)科主任李為民教授和劉巍博士等正是基于上述原則和出發(fā)點(diǎn),,著手進(jìn)行了特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病與人類白細(xì)胞抗原(HLA)、細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞相關(guān)抗原-4(CTLA-4)這兩種免疫相關(guān)性基因的關(guān)聯(lián)研究,,并獲得了2006全國高等學(xué)??萍歼M(jìn)步二等獎。
資料提示,,擴(kuò)張型心肌?。―CM)的主要發(fā)病機(jī)制是自身免疫反應(yīng),其中T細(xì)胞過度激活是主要原因之一,。李為民教授等人經(jīng)過多年研究證實(shí),,患者體內(nèi)T細(xì)胞的過度激活往往與兩個基因的特定類型相關(guān),,即HLA基因和CTLA-4基因。換句話說,,當(dāng)一個人這兩個基因表現(xiàn)為特殊類型時,,他很可能是擴(kuò)張型心肌病的高危易感者。因此,,對家族中有擴(kuò)張型心肌病病史的易感人群可通過基因分型方法進(jìn)行高危篩查,,一旦發(fā)現(xiàn)可盡早采取預(yù)防措施,如改變生活習(xí)慣,、預(yù)防性用藥等,,避免心肌損傷的進(jìn)展。
另外,,在治療上,,課題組也進(jìn)行了多方位的探索,發(fā)現(xiàn)常用于調(diào)節(jié)血脂的他汀類藥物也具有一定的免疫調(diào)節(jié)效應(yīng),,并創(chuàng)造性地將其用于實(shí)驗性自身免疫性心肌炎病例的療效觀察,,發(fā)現(xiàn)此類藥物能使T細(xì)胞亞群向Th2方向偏離(減輕免疫炎癥反應(yīng)),在免疫性心肌損傷中具有抗炎,、免疫下調(diào)作用,。國內(nèi)多家著名醫(yī)院已嘗試將他汀類藥物用于近4000名以心肌炎、擴(kuò)張型心肌病為病因的心力衰竭患者的治療,,結(jié)果顯著改善了心功能,降低了心力衰竭的復(fù)發(fā)率,。