盡管不是惡性腫瘤,但擴張型心肌病確診后5年的生存率往往不足四成,。好在新近的研究找到了與疾病相關(guān)的特異基因,,循此思路我們可以提前找到易感人群進行預(yù)防,,也可以開發(fā)更好的個體化治療方法。
心肌炎和擴張型心肌病是北方地區(qū)常見病,、多發(fā)病,,也是自身免疫性心肌損傷導(dǎo)致心力衰竭的主要病因。長期以來,,科學(xué)家們就設(shè)想這些疾病的發(fā)生可能是由人類特定的基因控制的,,并試圖對特定疾病進行易感基因的定位,如果這一設(shè)想變成現(xiàn)實,,則有相當(dāng)部分疾病有望通過基因分型的簡單方法篩查和早期診斷,,及早予以干預(yù)。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬一院心血管內(nèi)科主任李為民教授和劉巍博士等正是基于上述原則和出發(fā)點,,著手進行了特發(fā)性擴張型心肌病與人類白細胞抗原(HLA),、細胞毒性T淋巴細胞相關(guān)抗原-4(CTLA-4)這兩種免疫相關(guān)性基因的關(guān)聯(lián)研究,并獲得了2006全國高等學(xué)??萍歼M步二等獎,。
資料提示,擴張型心肌?。―CM)的主要發(fā)病機制是自身免疫反應(yīng),,其中T細胞過度激活是主要原因之一。李為民教授等人經(jīng)過多年研究證實,,患者體內(nèi)T細胞的過度激活往往與兩個基因的特定類型相關(guān),,即HLA基因和CTLA-4基因。換句話說,,當(dāng)一個人這兩個基因表現(xiàn)為特殊類型時,,他很可能是擴張型心肌病的高危易感者。因此,,對家族中有擴張型心肌病病史的易感人群可通過基因分型方法進行高危篩查,,一旦發(fā)現(xiàn)可盡早采取預(yù)防措施,如改變生活習(xí)慣,、預(yù)防性用藥等,,避免心肌損傷的進展。
另外,,在治療上,,課題組也進行了多方位的探索,發(fā)現(xiàn)常用于調(diào)節(jié)血脂的他汀類藥物也具有一定的免疫調(diào)節(jié)效應(yīng),,并創(chuàng)造性地將其用于實驗性自身免疫性心肌炎病例的療效觀察,,發(fā)現(xiàn)此類藥物能使T細胞亞群向Th2方向偏離(減輕免疫炎癥反應(yīng)),在免疫性心肌損傷中具有抗炎,、免疫下調(diào)作用,。國內(nèi)多家著名醫(yī)院已嘗試將他汀類藥物用于近4000名以心肌炎,、擴張型心肌病為病因的心力衰竭患者的治療,結(jié)果顯著改善了心功能,,降低了心力衰竭的復(fù)發(fā)率,。