愛荷華大學(xué)的Henry Paulson博士等人,,發(fā)現(xiàn)CHIP蛋白連結(jié)包括重新折疊錯誤的蛋白質(zhì),及銷毀受損無法修復(fù)的蛋白等兩種維持細(xì)胞健康的機(jī)制,。
Paulson博士說:“所有的神經(jīng)退化系疾病,都與蛋白質(zhì)折疊和管理有關(guān),。CHIP蛋白則為此過程的關(guān)鍵因子。瞭解和運用此過程將有助于新療法研發(fā),。”
Huntington氏癥為遺傳性神經(jīng)退化疾病,,其致病基因會生成對部分腦細(xì)胞有毒的蛋白質(zhì),使神經(jīng)損壞而導(dǎo)致運動能力障礙,、精神錯亂與認(rèn)知減退,。變異蛋白含有異常且重復(fù)的氨基酸長鏈,易生成錯誤折疊并聚集,。
Paulson博士和其同事透過Huntington氏癥模型,,發(fā)現(xiàn)CHIP能減少老鼠神經(jīng)和斑馬魚所含變異蛋白的聚集。此外也發(fā)現(xiàn)老鼠僅帶有單一CHIP基因時,,Huntington氏癥發(fā)展較快,,死亡時間也提早。此結(jié)果顯示Huntington氏癥的蛋白質(zhì)管理失常,,而加強(qiáng)CHIP的作用可能有助于治療,。
Paulson博士說,除了發(fā)現(xiàn)CHIP可能為治療的目標(biāo)外,,此研究亦顯示斑馬魚能作為人類神經(jīng)退化疾病的模型,。斑馬魚與人類間具基因相似性,能作為有力的動物模型,,以研究基因?qū)膊〉挠绊憽?/p>