生物谷報(bào)道：圣 久德兒童研究醫(yī)院（St.  Jude兒童研究醫(yī)院）研究人員最近發(fā)現(xiàn),，血細(xì)胞攜氧,、肝臟解毒和細(xì)胞產(chǎn)能等眾多生理過(guò)程都離不開一種叫做ABCB6的蛋白，其位于線粒體外膜內(nèi)側(cè),，能夠?qū)orphryin分子擺渡到線粒體內(nèi)部,。研究結(jié)果發(fā)表于剛剛出版的網(wǎng)絡(luò)版Nature上。

        Porphryin是血紅素（Heme）的重要成分,，血紅素與紅細(xì)胞攜氧功能有關(guān),，在線粒體中是呼吸鏈酶的一種，是呼吸鏈利用氧產(chǎn)能的關(guān)鍵部分,，在臟細(xì)胞中是解毒酶的關(guān)鍵組成,。porphryin攜帶負(fù)電荷，線粒體內(nèi)部也是負(fù)電環(huán)境,，所以“porphryin怎樣進(jìn)入線粒體”生物學(xué)上長(zhǎng)期存在的一個(gè)謎,，ABCB6的定位和功能確立解開了這個(gè)謎底,。St.  Jude藥理學(xué)博士John  Schuetz等的研究發(fā)現(xiàn)ABCB6能夠捕獲porphryin并將porphryin送入線粒體。

        Schuetz說(shuō)：“ABCB6和血紅素之間是動(dòng)態(tài)平衡關(guān)系,，porphryin調(diào)節(jié)細(xì)胞中血紅素的含量,。”研究小組發(fā)現(xiàn)，線粒體膜中ABCB6含量上升,，會(huì)引起細(xì)胞產(chǎn)生大量用于形成血紅素的porphryin,。“破壞這種平衡關(guān)系，細(xì)胞中的血紅素/porphryin水平發(fā)生改變,，繼而在引起一系列嚴(yán)重的問(wèn)題,。”

        弄清這種關(guān)系有助于更好地在分子水平研究這些疾病的發(fā)病機(jī)制、尋找治療措施,。與血紅素/porphryin有關(guān)的一組疾病包括：皮膚型血卟啉?。╟utaneous  porphyria），porphyria累積使得患者光暴露區(qū)皮膚脆性增加,、水皰,；急性卟啉病（acute  porphoryia）,，一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病,，患者胸、腹,、背和四肢疼痛,，并且伴隨麻痹、抽筋甚至智力錯(cuò)亂,。Schuetz說(shuō)：“血紅素產(chǎn)生途徑遭到破壞后,，通過(guò)何種機(jī)制引發(fā)這些重病仍然不為人知，我們的發(fā)現(xiàn)有助于攻克這些難題,，”研究受到美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院和ALSAC資助,。