生物谷報道:起初,一種可受p53誘導的核苷酸還原酶(ribonucleotide reductase)的小亞基,,被認為在DNA修復中起著重要的作用,。然而,新的研究發(fā)現,,在編碼p53R2的基因RRM2B發(fā)生突變后,,會引起肌肉中線粒體DNA的嚴重缺乏。此項研究表明,,p53R2在線粒體DNA合成中起著關鍵性的作用,。
圖:在哺乳動物S-期細胞(左)和非增殖Go/G1細胞(右)中脫氧核糖核苷酸的重新合成。在S-期細胞中,,絕大多數的dNTPs是由R1/R2核苷酸還原酶(RNR)復合體合成的,。含量極少的R1/p53R2 RNR復合物的貢獻可以忽略不計。在非增殖的細胞中,,由于徹底缺乏R2蛋白,,dNTPs是由R1/p53R2 RNR復合物合成的。脫氧核糖核苷酸的補救途徑沒有在圖中標明,。
原始出處:
Mutation of RRM2B, encoding p53-controlled ribonucleotide reductase (p53R2), causes severe mitochondrial DNA depletion
Alice Bourdon, Limor Minai, Valérie Serre, Jean-Philippe Jais, Emmanuelle Sarzi, Sophie Aubert, Dominique Chrétien, Pascale de Lonlay, Véronique Paquis-Flucklinger, Hirofumi Arakawa, Yusuke Nakamura, Arnold Munnich & Agnès Rötig
Nature Genetics 39,pp776 – 780