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北京積水潭醫(yī)院 苑雯雯 靳曉方不久前,,在積水潭醫(yī)院內分泌科與泌尿外科的通力合作下,,醫(yī)生們終于將呂小姐增生的腎上腺切了下來,然而當看到病理標本時,,在場的人們皆是一驚,。原來,,呂小姐患了一種罕見的腎上腺疾病
不久前,在積水潭醫(yī)院內分泌科與泌尿外科的通力合作下,,醫(yī)生們終于將呂小姐增生的腎上腺切了下來,,然而當看到病理標本時,在場的人們皆是一驚,。原來,,呂小姐患了一種罕見的腎上腺疾病。
兩年前,,呂小姐發(fā)覺自己沒有任何原因的變胖了,,而且面部皮膚發(fā)紅,大腿內側及腰腹部皮膚出現(xiàn)紫紋,,還常有瘀斑出現(xiàn),。19歲的她正值花季,這些無緣由的變化令她十分著急,,可到了當?shù)蒯t(yī)院檢查后只診斷出“腰椎間盤突出”,,吃藥也不見效果。在之后的一年里,,她的月經量明顯減少,,體重卻持續(xù)增加,后頸部和肩背部的脂肪不斷增多,,四肢卻越來越細,。她的身體狀況逐漸變差,腰部的疼痛使她翻身困難,,雙腿無力,,甚至出現(xiàn)視物模糊。無奈下,,她來到積水潭醫(yī)院就診,,希望能夠找到疾病的真正原因。
了解呂小姐的病情后,,醫(yī)生首先斷定她有重度的骨質疏松,。為了找到骨質疏松和肥胖的原因,內分泌科的專家為她進行了激素水平的檢查,,發(fā)現(xiàn)她的皮質醇明顯升高,,但雙腎上腺無明顯異常,。介入科專家采用分段下腔靜脈取血測量激素水平,發(fā)現(xiàn)其左側皮質激素升高顯著,,初步診斷為庫欣綜合征,。庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥或柯興綜合征,是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征,?;颊咧饕憩F(xiàn)為滿月臉、多血質外貌,、向心性肥胖,、痤瘡、紫紋,、高血壓,、繼發(fā)性糖尿病和骨質疏松等。
在內分泌科的精心治療下,,呂小姐的癥狀有所減輕,,然而要想根治,還需要手術治療,。為了避免出現(xiàn)腎上腺危象,,泌尿外科王海東主任制定了周密的手術計劃。12月7日,,歷時兩個小時,,手術安全順利地完成。術后,,當大家看到病理標本時都十分驚訝,。通常腎上腺為金黃色,而患者的腎上腺有許多黑色小結節(jié),,這種疾病有個學名叫作“原發(fā)性色素性結節(jié)狀腎上腺病”,,是庫欣綜合征里十分罕見的一種亞型。該病好發(fā)于青少年患者,,高峰在20歲左右,。大多數(shù)病例病程較長,呈隱匿性進展,,從起病到確診大約需要2~5年,。部分患者有家族史。目前,,呂小姐身體癥狀已經明顯緩解,,為了防止其他并發(fā)癥的發(fā)生,呂小姐還需要在院觀察一段時間,。在激素水平回到正常之后,,她的身體會慢慢恢復,。
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