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北京積水潭醫(yī)院 苑雯雯 靳曉方不久前,在積水潭醫(yī)院內(nèi)分泌科與泌尿外科的通力合作下,,醫(yī)生們終于將呂小姐增生的腎上腺切了下來(lái),,然而當(dāng)看到病理標(biāo)本時(shí),在場(chǎng)的人們皆是一驚,。原來(lái),,呂小姐患了一種罕見(jiàn)的腎上腺疾病
不久前,在積水潭醫(yī)院內(nèi)分泌科與泌尿外科的通力合作下,,醫(yī)生們終于將呂小姐增生的腎上腺切了下來(lái),,然而當(dāng)看到病理標(biāo)本時(shí),,在場(chǎng)的人們皆是一驚。原來(lái),,呂小姐患了一種罕見(jiàn)的腎上腺疾病,。
兩年前,呂小姐發(fā)覺(jué)自己沒(méi)有任何原因的變胖了,,而且面部皮膚發(fā)紅,,大腿內(nèi)側(cè)及腰腹部皮膚出現(xiàn)紫紋,還常有瘀斑出現(xiàn),。19歲的她正值花季,,這些無(wú)緣由的變化令她十分著急,可到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后只診斷出“腰椎間盤突出”,,吃藥也不見(jiàn)效果,。在之后的一年里,她的月經(jīng)量明顯減少,,體重卻持續(xù)增加,,后頸部和肩背部的脂肪不斷增多,四肢卻越來(lái)越細(xì),。她的身體狀況逐漸變差,,腰部的疼痛使她翻身困難,雙腿無(wú)力,,甚至出現(xiàn)視物模糊,。無(wú)奈下,她來(lái)到積水潭醫(yī)院就診,,希望能夠找到疾病的真正原因,。
了解呂小姐的病情后,醫(yī)生首先斷定她有重度的骨質(zhì)疏松,。為了找到骨質(zhì)疏松和肥胖的原因,,內(nèi)分泌科的專家為她進(jìn)行了激素水平的檢查,發(fā)現(xiàn)她的皮質(zhì)醇明顯升高,,但雙腎上腺無(wú)明顯異常,。介入科專家采用分段下腔靜脈取血測(cè)量激素水平,發(fā)現(xiàn)其左側(cè)皮質(zhì)激素升高顯著,,初步診斷為庫(kù)欣綜合征,。庫(kù)欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征,是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,?;颊咧饕憩F(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖,、痤瘡,、紫紋、高血壓,、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等,。
在內(nèi)分泌科的精心治療下,呂小姐的癥狀有所減輕,,然而要想根治,,還需要手術(shù)治療。為了避免出現(xiàn)腎上腺危象,,泌尿外科王海東主任制定了周密的手術(shù)計(jì)劃,。12月7日,歷時(shí)兩個(gè)小時(shí),,手術(shù)安全順利地完成,。術(shù)后,當(dāng)大家看到病理標(biāo)本時(shí)都十分驚訝,。通常腎上腺為金黃色,,而患者的腎上腺有許多黑色小結(jié)節(jié),這種疾病有個(gè)學(xué)名叫作“原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺病”,,是庫(kù)欣綜合征里十分罕見(jiàn)的一種亞型,。該病好發(fā)于青少年患者,高峰在20歲左右,。大多數(shù)病例病程較長(zhǎng),,呈隱匿性進(jìn)展,從起病到確診大約需要2~5年,。部分患者有家族史,。目前,呂小姐身體癥狀已經(jīng)明顯緩解,,為了防止其他并發(fā)癥的發(fā)生,,呂小姐還需要在院觀察一段時(shí)間。在激素水平回到正常之后,,她的身體會(huì)慢慢恢復(fù)。
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