樊東升,，北京大學(xué)第三醫(yī)院副院長(zhǎng)兼神經(jīng)科主任。主要研究領(lǐng)域?yàn)樯窠?jīng)變性,、神經(jīng)肌肉及腦血管病,。兼任中華神經(jīng)病學(xué)會(huì)秘書長(zhǎng)、中華神經(jīng)病學(xué)會(huì)北京分會(huì)副主委,、北京腦血管病防治協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)等,。
出診時(shí)間：每周一下午、四上午,。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種逐漸進(jìn)展,、累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)的疾病,，又稱為“漸凍人”。每年的6月21日為“世界漸凍人日”,。關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病確切的病因迄今尚不明確,。確診后運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者無力逐漸加重，大多數(shù)患者都會(huì)出現(xiàn)呼吸肌受累,，最后發(fā)生呼吸無力和衰竭,。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病迄今尚無有效的治愈方法。目前唯一批準(zhǔn)用于本病治療的藥物利魯唑,，只能延緩患者的病程,。新近的研究顯示，早期呼吸輔助及呼吸功能管理,，對(duì)于延緩病情發(fā)展以及改善生活質(zhì)量也是非常重要的,。越來越多的證據(jù)表明，多種無創(chuàng)通氣技術(shù)可以保留進(jìn)食及言語功能,，還可以一定程度上延長(zhǎng)患者的生存期和減緩肺功能的下降速率,，提高患者的整體生存質(zhì)量，并且減少呼吸系統(tǒng)感染的發(fā)生及其引起的醫(yī)療費(fèi)用,。
在確診的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者中,，呼吸肌的無力或早或晚都會(huì)出現(xiàn)，而且會(huì)持續(xù)性進(jìn)展,，盡管惡化的速度并不一致,。呼吸肌無力不僅可以導(dǎo)致患者由于通氣不足而處于低氧狀態(tài)，還會(huì)因換氣不足造成二氧化碳的潴留,?；颊哐蟹ρ跻约案咛妓幔ㄓ啥趸间罅粼斐桑?huì)使原已受損的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元更快死亡或喪失功能，而由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的呼吸肌的無力和易疲勞也就愈發(fā)顯著,，形成一個(gè)惡性循環(huán)。慢性呼吸肌疲勞還使得患者的咳嗽反射減弱及分泌物不易排出,，從而增加患者肺部感染的風(fēng)險(xiǎn),。
現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)建議所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者都要重視呼吸功能的監(jiān)測(cè)，一方面要關(guān)注非特異性的呼吸功能障礙的癥狀體征,，如活動(dòng)后及平臥后的呼吸困難,、注意力不集中、噩夢(mèng)—晨起頭痛—白天過度嗜睡,、胸式呼吸減弱等,，另一方面要定期（推薦為每三個(gè)月）進(jìn)行用力肺活量的測(cè)定。一旦有證據(jù)提示呼吸功能的下降,，要及早進(jìn)行呼吸支持治療,。
現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者中使用最多的是雙水平間歇正壓通氣(BiPAP)技術(shù),。這種無創(chuàng)呼吸裝置由患者自己的呼吸動(dòng)作來觸發(fā)，這樣就減少了呼吸肌做功,，并且改善了氣體交換,，因此同時(shí)改善睡眠質(zhì)量及增加依從性?？偟膩碇v,，BiPAP給患者帶來的益處有以下幾個(gè)方面：提高生活質(zhì)量；延長(zhǎng)生存期,；避免氣管內(nèi)插管相關(guān)感染及其并發(fā)癥的發(fā)生,；減輕呼吸肌疲勞；增加供氧并利于二氧化碳的清除,；不影響患者的交流和飲食,。
BiPAP無創(chuàng)呼吸機(jī)各參數(shù)的設(shè)置及調(diào)整現(xiàn)在并沒有詳細(xì)的指南規(guī)范，均根據(jù)患者個(gè)人病程階段及耐受水平進(jìn)行調(diào)整,。很多研究指出,，長(zhǎng)時(shí)間需要無創(chuàng)通氣的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者，應(yīng)該使用壓力觸發(fā),。壓力觸發(fā)較舒適,，且可補(bǔ)償漏氣。但是它不可以保證最小分鐘通氣量,，同時(shí)因?yàn)樵S多患者在深快速眼動(dòng)睡眠期有呼吸肌無力的情況,，還發(fā)生了氧飽和度下降，所以需要強(qiáng)制輔助呼吸頻率,。
國外運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的呼吸管理較為規(guī)范,，特別是早期患者BiPAP的使用。美國報(bào)道的無創(chuàng)呼吸機(jī)使用率在49％—67％,，歐洲的一些研究也顯示無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用率在41％—63％之間,，日本則在50％左右。我國臺(tái)灣的無創(chuàng)呼吸機(jī)使用率也在36％,。相比較而言,，大陸運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的呼吸機(jī)使用比例較低，我們的研究顯示,，大陸地區(qū)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者使用呼吸機(jī)的比例僅約為10%,，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于上述其他國家和地區(qū)，這與患者的經(jīng)濟(jì)條件相關(guān),，也和臨床醫(yī)師尚未真正認(rèn)識(shí)早期使用無創(chuàng)呼吸機(jī)的時(shí)機(jī)及意義有關(guān),，應(yīng)在大陸進(jìn)一步加強(qiáng)相關(guān)的研究和臨床應(yīng)用推廣。
