病例描述：

患者男性，58 歲,，主因隱匿性進(jìn)行性雙側(cè)感覺神經(jīng)性耳聾,、小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙,、眩暈以及輕度認(rèn)知功能障礙 2 年就診,。5 年前，患者有過一次意外摔倒,?；颊邅碓\后進(jìn)行了頭顱及脊柱 MRI 檢查，診斷為表面鐵沉積癥,。圖 1 顯示 T2 像上出現(xiàn)小腦周圍低信號,，圖 2 顯示腦干及脊髓表面 T2 低信號，提示為含鐵血黃素沉積,。

圖 1. 頭顱 MRI 成像

（A）冠狀位 T2 像顯示小腦周圍低信號（箭頭）,，顯著的小腦萎縮（箭頭）以及皮層下膠質(zhì)細(xì)胞增多（星型）,。（B）矢狀位 T2 像顯示腦干低信號（箭頭）以及小腦蚓部萎縮（箭頭）。

圖 2. 脊柱 MRI 成像，（A）矢狀位 T2 像顯示脊柱內(nèi)液體充填,；（B）軸位 T2 像顯示外周神經(jīng)根和聚集的馬尾神經(jīng)根

患者頭顱影像學(xué)檢查還顯示明顯的小腦萎縮以及皮層下膠質(zhì)細(xì)胞增生（圖 1A）,，脊柱內(nèi)液體聚集（圖 2A）以及馬尾神經(jīng)根聚集（圖 2B），提示硬腦膜缺損以及蛛網(wǎng)膜炎,?；颊卟捎帽端雇≈委熀螅灠Y狀輕微緩解,。

討論：

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥是一種由于慢性 / 反復(fù)性出血而導(dǎo)致的疾病,，包括動靜脈畸形、腫瘤或創(chuàng)傷等,；該疾病在臨床上易漏診和低估,，常常導(dǎo)致腦和脊髓軟腦膜下具有細(xì)胞毒性的含鐵血黃素沉積。

本例患者中,，創(chuàng)傷性事件（患者 5 年前的意外摔倒）可能是其病因,，因?yàn)?MRI 排除了其他可能病因,。其典型臨床表現(xiàn)是緩慢進(jìn)展的聽力喪失、小腦功能障礙,、構(gòu)音障礙,、共濟(jì)失調(diào)、認(rèn)知功能障礙以及脊髓病變等,。選擇性 VIII 顱神經(jīng)損傷可能與含鐵血黃素沉積相關(guān),。腦和脊髓 MRI 可輔助診斷本病，在可能的情況下應(yīng)盡快找出出血原因,。

學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

1. 頭顱和脊柱 MRI 檢查是診斷表面鐵沉積癥的輔助檢查方法,。

2. 表面鐵沉積癥是由于腦和脊髓慢性 / 復(fù)發(fā)性出血導(dǎo)致的軟腦膜下毒性含鐵血黃素沉積。