患者女性,，73 歲,，由于泛發(fā)性皮疹數(shù)周就診。查體見脂溢性區(qū)域包括頭皮,、前額,、背部和胸部彌漫性、融合性,、角化性丘疹伴結(jié)痂（見圖 1）,。另外，左乳頭有一處持續(xù)數(shù)月皮疹,，外用糖皮質(zhì)激素治療無效,，左乳頭還可見與其余部位皮疹相似的結(jié)痂性紅斑。

圖 1. 分布于皮脂溢出部位的角化性丘疹

診療過程

鑒別診斷包括脂溢性皮炎,、毛囊角化病,、濕疹樣皮炎、天皰瘡,、毛發(fā)紅糠疹和 Hailey-Hailey 病,。對此，醫(yī)生在患者頭皮,、腹部和左乳頭進行活檢,。HE 染色下，所有活檢標本均顯示基底層上方棘層松解伴散在的角化不良細胞（圓體和谷粒），符合毛囊角化?。ㄒ妶D 2）,。腹部活檢標本直接免疫熒光陰性，排除天皰瘡,。

圖 2. 棘層松解性角化不良伴圓體和谷粒

此外,，乳頭活檢標本還顯示表皮內(nèi)具有多形核的罕見不典型細胞（見圖 3）。這些不典型細胞與癌胚抗原和 CK7 有免疫反應(yīng)（見圖 4）,，證實了 Paget 病的診斷,。該患者遂轉(zhuǎn)診至腫瘤科，發(fā)現(xiàn)潛在的乳腺癌,?；颊呓邮芰穗p側(cè)乳房切除術(shù)以及放化療。

圖 3. 具有蒼白胞漿和胞核及胞漿內(nèi)空泡的 Paget 細胞

圖 4. CK7 染色陽性的 Paget 細胞

進一步追問病史,，患者回憶起在青少年時期曾有彌漫性發(fā)疹并被診斷為毛囊角化病,，否認家族史，否認在病程中有甲和粘膜受累,，外用糖皮質(zhì)激素可使皮疹消退,。

病例學習

該病例描述了在毛囊角化病背景中新發(fā)的乳房 Paget 病。毛囊角化病最常見的合并癥為感染,，如細菌,、真菌和病毒感染。僅報告過數(shù)例發(fā)生于毛囊角化病背景中的惡性腫瘤,，包括基底細胞癌和鱗癌,。

在臨床上，毛囊角化病的皮疹可能與乳房 Paget 病的損害相混淆,。在組織學上,，毛囊角化病典型的圓體很容易掩蓋 Paget 細胞的存在。因此,，必須在臨床和組織學上高度懷疑才能診斷出毛囊角化病患者中伴發(fā)的 Paget 病,，否則極易漏診這一潛在性致命的疾病。