僵人綜合征由 Moersch 和 Woltman 于 1956 年首先描述命名,。

近日，來自美國辛那提大學(xué)的 Urrea-Mendoza 博士等人發(fā)表了一篇關(guān)于僵人綜合征的病例報道,，刊登在最新一期的 Neurology 雜志上,。

患者女性，56 歲,，進(jìn)展性右上臂僵硬和痛性肌痙攣,，2 年后發(fā)展成僵臂。

圖 1. 患者右臂活動范圍受限（患者被要求完成外展和伸直上臂以檢查她的活動范圍）

患者有小腦性共濟(jì)失調(diào)病史,，52 歲時查谷氨酸脫羧酶抗體為 1,550 nmol/L,。查體發(fā)現(xiàn)右上臂明顯僵硬，活動度下降，反射亢進(jìn)（如開篇視頻所示）,，突出囊泡蛋白抗體和其他癌旁抗體陰性,，腫瘤相關(guān)的檢查無異常，無糖尿病,。安定和靜脈注射免疫球蛋白治療有效,。

僵人綜合征主要受累軀干和下肢。這個病例表明僵人綜合征是繼發(fā)于谷氨酸脫羧酶抗體引起的自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào),，而不是兩種疾病同時發(fā)生,，僵臂、變異的副腫瘤綜合癥即僵人綜合征很少是谷氨酸脫羧酶抗體介導(dǎo)（非副腫瘤綜合征）的僵人綜合征的主要形式,。

迄今只報道了幾例僵人綜合征患者伴癌腫且谷氨酸脫羧酶循環(huán)抗體（抗 -GAD 抗體）缺如的病例,，在 10 例受檢患者中，6 例出現(xiàn)針對 128kDa 抗原的特異性抗體,，抗體由神經(jīng)元胞質(zhì)及腫瘤共同表達(dá),，伴此抗體的癌腫多種多樣，乳腺癌尤多,，還可見于結(jié)腸癌及 Hodgkin 病等,。