僵人綜合征由 Moersch 和 Woltman 于 1956 年首先描述命名,。

近日,，來(lái)自美國(guó)辛那提大學(xué)的 Urrea-Mendoza 博士等人發(fā)表了一篇關(guān)于僵人綜合征的病例報(bào)道,，刊登在最新一期的 Neurology 雜志上,。

患者女性,，56 歲,，進(jìn)展性右上臂僵硬和痛性肌痙攣,，2 年后發(fā)展成僵臂,。

圖 1. 患者右臂活動(dòng)范圍受限（患者被要求完成外展和伸直上臂以檢查她的活動(dòng)范圍）

患者有小腦性共濟(jì)失調(diào)病史,，52 歲時(shí)查谷氨酸脫羧酶抗體為 1,550 nmol/L。查體發(fā)現(xiàn)右上臂明顯僵硬,，活動(dòng)度下降,，反射亢進(jìn)（如開(kāi)篇視頻所示），突出囊泡蛋白抗體和其他癌旁抗體陰性,，腫瘤相關(guān)的檢查無(wú)異常,，無(wú)糖尿病。安定和靜脈注射免疫球蛋白治療有效,。

僵人綜合征主要受累軀干和下肢,。這個(gè)病例表明僵人綜合征是繼發(fā)于谷氨酸脫羧酶抗體引起的自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)，而不是兩種疾病同時(shí)發(fā)生,，僵臂,、變異的副腫瘤綜合癥即僵人綜合征很少是谷氨酸脫羧酶抗體介導(dǎo)（非副腫瘤綜合征）的僵人綜合征的主要形式,。

迄今只報(bào)道了幾例僵人綜合征患者伴癌腫且谷氨酸脫羧酶循環(huán)抗體（抗 -GAD 抗體）缺如的病例，在 10 例受檢患者中,，6 例出現(xiàn)針對(duì) 128kDa 抗原的特異性抗體,，抗體由神經(jīng)元胞質(zhì)及腫瘤共同表達(dá)，伴此抗體的癌腫多種多樣,，乳腺癌尤多,，還可見(jiàn)于結(jié)腸癌及 Hodgkin 病等。