現(xiàn)結(jié)合 Chen 在 auntminnie 發(fā)布的病例對(duì)該病進(jìn)行介紹,。
病史：26 歲男性，頭疼,，惡心,，上個(gè)月出現(xiàn)加重性嗜睡。
影像學(xué)檢查
圖 1. 頭顱橫斷 T2
圖 2. 頭顱橫斷 FLAIR
圖 3. 頭顱橫斷 GRE
圖 4. 頭顱橫斷 T1
圖 5. 頭顱橫斷 T1 強(qiáng)化
圖 6. 頭顱冠狀 T1 強(qiáng)化
影像學(xué)發(fā)現(xiàn)
腦 MRI 檢查示，左小腦半球一囊性成分為主的病灶,，邊界清楚,，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)?？捎休p度血管源性水腫和輕微局部占位效應(yīng)，臨近的四疊體和中腦周圍池受壓,。GRE 序列上未見(jiàn)相關(guān)性出血的征象,。
鑒別診斷
轉(zhuǎn)移瘤；靜脈畸形,；膿腫,；星形細(xì)胞瘤。
診斷
小腦血管母細(xì)胞瘤
要點(diǎn)
病理學(xué)和流行病學(xué)
血管母細(xì)胞瘤是一個(gè)良性,、緩慢生長(zhǎng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的血管性腫瘤,。占顱內(nèi)腫瘤的 1％ 到 2.5％。成人最常見(jiàn)的小腦原發(fā)性腫瘤,。
組織學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)類型不同而有不同表現(xiàn)：
1 型（5％）：?jiǎn)渭兡倚?，無(wú)肉眼可見(jiàn)的結(jié)節(jié)。
2 型（60％）：?jiǎn)渭兡倚?，伴壁結(jié)節(jié),。
3 型（26％）：實(shí)性結(jié)節(jié)。
4 型（9％）：實(shí)性結(jié)節(jié)伴內(nèi)部小囊,。
1 型腫瘤,，增值性低。臨床癥狀主要是由于病灶囊性成分增大導(dǎo)致的占位效應(yīng),。軟腦膜轉(zhuǎn)移罕見(jiàn) 5％ 到 40％ 的病例出現(xiàn)相關(guān)性異位促紅細(xì)胞生成素增多,，造成繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。分為散發(fā)或家族式發(fā)病 (注意腫瘤之間并沒(méi)有病理學(xué)上區(qū)別)：散發(fā) (占 60％ 到 75％ 的病例)
兒童罕見(jiàn)
30 歲到 50 歲最常見(jiàn),，男性多見(jiàn),。
家族性 (占 25％ 到 40％ 的病例)
常與林道希佩爾綜合征（VHL）相關(guān)，發(fā)病年齡較散發(fā)者大,，常見(jiàn)為多發(fā)病灶,，盡管小腦受累最常見(jiàn)，但脊髓病灶與 VHL 相關(guān)性最高,。
臨床表現(xiàn)
頭疼（最常見(jiàn)）,、共濟(jì)失調(diào)、惡心嘔吐、紅細(xì)胞增多相關(guān)癥狀
影像學(xué)特點(diǎn)
最常見(jiàn)于后顱窩 (90％ 到 95％ 的病例),，特別是小腦半球 (80％ 的病例),。
邊界清楚的囊性病變伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)。
CT：
低密度囊性病變,，伴等密度的結(jié)節(jié)成分,。
磁共振成像：
T1
結(jié)節(jié)：與腦信號(hào)相同
囊性成分：信號(hào)高于腦脊液
T2
結(jié)節(jié)：高信號(hào)，可以有明顯的流空信號(hào),。
囊性成分：高信號(hào)
釓對(duì)比劑增強(qiáng)后 T1：結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,。
治療建議
整塊切除 + 術(shù)前栓塞術(shù)。 可輔助立體定向放射外科技術(shù),，或作為手術(shù)的替代治療,，特別是對(duì)多發(fā)性病灶患者，如 VHL,。局部復(fù)發(fā)目前仍沒(méi)有較好的治療方法,。
