□記者 王瀟雨 通訊員 聶文聞
先天性心臟病是我國(guó)人口出生缺陷排名首位的先天畸形,，目前全國(guó)有患者220萬(wàn)名,，主要依靠外科手術(shù)治療。其中,，重癥先心病因解剖及病理生理復(fù)雜,、手術(shù)操作精細(xì)、臟器保護(hù)難度大,、死亡率較高,，是業(yè)界公認(rèn)的胸心外科尖端前沿領(lǐng)域。
由華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院,、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心,、南京市兒童醫(yī)院、青島市婦女兒童醫(yī)院組成的研究團(tuán)隊(duì),，歷時(shí)23年,，圍繞外科技術(shù)、精準(zhǔn)診治等關(guān)鍵問(wèn)題,，獲得一系列理論創(chuàng)新和技術(shù)突破,，將其應(yīng)用于中國(guó)、美國(guó),、瑞士,、俄羅斯等國(guó)家的54家大型心臟中心。最近,，該團(tuán)隊(duì)的《重癥先心病外科治療關(guān)鍵技術(shù)創(chuàng)新與應(yīng)用》項(xiàng)目獲得2018年度國(guó)家科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。
減少手術(shù)創(chuàng)傷
項(xiàng)目第一完成人,、華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院董念國(guó)教授說(shuō)：“過(guò)去,，開(kāi)展室間隔缺損等常見(jiàn)畸形的修補(bǔ)手術(shù)，必須配合體外循環(huán)技術(shù),。這時(shí)候,，孩子心臟停跳、呼吸停止,，要在胸前打開(kāi)一條約10厘米的創(chuàng)口,，醫(yī)生再進(jìn)行修補(bǔ),。患這類(lèi)疾病的孩子身體條件不好,，即便手術(shù)成功,，這么大的創(chuàng)傷也會(huì)影響孩子康復(fù)?！?br />
為此,，項(xiàng)目組在國(guó)際上首創(chuàng)了先心病經(jīng)胸微創(chuàng)封堵技術(shù)。醫(yī)生在經(jīng)食管超聲引導(dǎo)下,，經(jīng)胸部直接穿刺或通過(guò)胸部小切口進(jìn)行器械封堵治療,。這樣，孩子身上只開(kāi)一個(gè)1厘米的口子,。更重要的是,，該術(shù)式避免了體外循環(huán)，手術(shù)期間孩子心跳呼吸正常,，術(shù)后恢復(fù)加速,，而且手術(shù)突破了患兒年齡、體重及外周血管條件限制,，極大提高了手術(shù)療效和患兒成活率,。
該術(shù)式被寫(xiě)入全國(guó)統(tǒng)編教材《外科學(xué)》。項(xiàng)目團(tuán)隊(duì)牽頭制定了《經(jīng)胸微創(chuàng)室間隔缺損封堵術(shù)中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》,。有關(guān)這一技術(shù)的論文相繼發(fā)表在《胸心血管外科雜志》《歐洲心臟病雜志》等胸心外科權(quán)威期刊上,。項(xiàng)目組受邀赴德國(guó)、俄羅斯,、巴西,、印度等國(guó)示范術(shù)式，并在9個(gè)國(guó)家推廣應(yīng)用該術(shù)式,。截至目前,，全球范圍內(nèi)已有1.5萬(wàn)名孩子因此受益。
董念國(guó)說(shuō),，復(fù)雜先心病的很多問(wèn)題集中在主動(dòng)脈疾病上,。比如，主動(dòng)脈弓中斷,、主動(dòng)脈縮窄,、主動(dòng)脈瓣狹窄等復(fù)雜畸形。這些孩子出生后兩周的自然死亡率高達(dá)75%,，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且并發(fā)癥多,。
“先天性主動(dòng)脈疾病合并心內(nèi)畸形在國(guó)際上的常規(guī)治療方式是，先治狹窄和瓣膜病,，等孩子幾個(gè)月時(shí)再次手術(shù)治療心內(nèi)畸形,。20世紀(jì)90年代,，我們提出同期矯治理念并驗(yàn)證可行?！倍顕?guó)介紹,，項(xiàng)目組完成了408例新生兒小嬰兒主動(dòng)脈弓中斷一期矯治術(shù)，這也是全球最大樣本量的臨床研究,?；純旱膰g(shù)期存活率從53%提高到91.91%，優(yōu)于歐美,。
瞄準(zhǔn)關(guān)鍵環(huán)節(jié)
我國(guó)兒童心臟移植手術(shù)起步晚,、發(fā)展慢，其中一個(gè)重要問(wèn)題就是供心短缺,。為此,，項(xiàng)目組針對(duì)供體運(yùn)輸、處理等環(huán)節(jié)總結(jié)行之有效的技術(shù)路線流程,，建立起適合中國(guó)兒童心臟移植的技術(shù)規(guī)范,，使供心冷缺血的時(shí)間由4個(gè)小時(shí)延長(zhǎng)至6個(gè)～8個(gè)小時(shí)，極大提高了供心利用率,。這不僅使患兒圍術(shù)期的成功率達(dá)到100%,，而且使術(shù)后1年、3年的患兒存活率高于國(guó)際心肺移植學(xué)會(huì)報(bào)道,。
小兒肺動(dòng)脈高壓是圍術(shù)期最常見(jiàn)的并發(fā)癥,，項(xiàng)目組在國(guó)際上首次提出先心病肺高壓亞類(lèi)分型，建立靶向治療流程,，并牽頭制定了《小兒先天性心臟病相關(guān)性肺高壓診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)》,，有效提高了此類(lèi)并發(fā)癥的治療效果。同時(shí),，項(xiàng)目組針對(duì)重癥先心病圍術(shù)期的管理難點(diǎn),，在國(guó)際上首先開(kāi)展大規(guī)模漢族人群全基因組關(guān)聯(lián)分析，預(yù)警先心病遺傳易感性,，對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)人群做到精準(zhǔn)識(shí)別,；在國(guó)際上首次發(fā)現(xiàn)肢體缺血預(yù)處理可以提高復(fù)雜先心病心肌保護(hù)效果，并將這一理念應(yīng)用于手術(shù)中,，有效促進(jìn)了患者康復(fù),。
經(jīng)過(guò)多年積累，項(xiàng)目組的手術(shù)數(shù)量和質(zhì)量國(guó)際領(lǐng)先,。2007年～2017年，項(xiàng)目組共完成先心病手術(shù)61392例,，其中新生兒小嬰兒手術(shù)占22.28%,、復(fù)雜先心病手術(shù)占45.3%,，圍術(shù)期死亡率為2.09%。與國(guó)際頂級(jí)心臟中心相比,，項(xiàng)目組治療病種,、手術(shù)難度接近，手術(shù)量更大,，死亡率更低,。
