□記者 王瀟雨 通訊員 聶文聞
先天性心臟病是我國人口出生缺陷排名首位的先天畸形,目前全國有患者220萬名,,主要依靠外科手術(shù)治療。其中,,重癥先心病因解剖及病理生理復(fù)雜,、手術(shù)操作精細(xì)、臟器保護(hù)難度大,、死亡率較高,,是業(yè)界公認(rèn)的胸心外科尖端前沿領(lǐng)域。
由華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院,、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心,、南京市兒童醫(yī)院、青島市婦女兒童醫(yī)院組成的研究團(tuán)隊(duì),,歷時(shí)23年,,圍繞外科技術(shù)、精準(zhǔn)診治等關(guān)鍵問題,,獲得一系列理論創(chuàng)新和技術(shù)突破,,將其應(yīng)用于中國,、美國、瑞士,、俄羅斯等國家的54家大型心臟中心,。最近,該團(tuán)隊(duì)的《重癥先心病外科治療關(guān)鍵技術(shù)創(chuàng)新與應(yīng)用》項(xiàng)目獲得2018年度國家科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng),。
減少手術(shù)創(chuàng)傷
項(xiàng)目第一完成人,、華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院董念國教授說:“過去,開展室間隔缺損等常見畸形的修補(bǔ)手術(shù),,必須配合體外循環(huán)技術(shù),。這時(shí)候,孩子心臟停跳,、呼吸停止,,要在胸前打開一條約10厘米的創(chuàng)口,醫(yī)生再進(jìn)行修補(bǔ),?;歼@類疾病的孩子身體條件不好,即便手術(shù)成功,,這么大的創(chuàng)傷也會(huì)影響孩子康復(fù),。”
為此,,項(xiàng)目組在國際上首創(chuàng)了先心病經(jīng)胸微創(chuàng)封堵技術(shù),。醫(yī)生在經(jīng)食管超聲引導(dǎo)下,經(jīng)胸部直接穿刺或通過胸部小切口進(jìn)行器械封堵治療,。這樣,,孩子身上只開一個(gè)1厘米的口子。更重要的是,,該術(shù)式避免了體外循環(huán),,手術(shù)期間孩子心跳呼吸正常,術(shù)后恢復(fù)加速,,而且手術(shù)突破了患兒年齡,、體重及外周血管條件限制,極大提高了手術(shù)療效和患兒成活率,。
該術(shù)式被寫入全國統(tǒng)編教材《外科學(xué)》,。項(xiàng)目團(tuán)隊(duì)牽頭制定了《經(jīng)胸微創(chuàng)室間隔缺損封堵術(shù)中國專家共識》。有關(guān)這一技術(shù)的論文相繼發(fā)表在《胸心血管外科雜志》《歐洲心臟病雜志》等胸心外科權(quán)威期刊上,。項(xiàng)目組受邀赴德國,、俄羅斯、巴西,、印度等國示范術(shù)式,,并在9個(gè)國家推廣應(yīng)用該術(shù)式,。截至目前,全球范圍內(nèi)已有1.5萬名孩子因此受益,。
董念國說,,復(fù)雜先心病的很多問題集中在主動(dòng)脈疾病上。比如,,主動(dòng)脈弓中斷,、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄等復(fù)雜畸形,。這些孩子出生后兩周的自然死亡率高達(dá)75%,,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且并發(fā)癥多。
“先天性主動(dòng)脈疾病合并心內(nèi)畸形在國際上的常規(guī)治療方式是,,先治狹窄和瓣膜病,,等孩子幾個(gè)月時(shí)再次手術(shù)治療心內(nèi)畸形。20世紀(jì)90年代,,我們提出同期矯治理念并驗(yàn)證可行,。”董念國介紹,,項(xiàng)目組完成了408例新生兒小嬰兒主動(dòng)脈弓中斷一期矯治術(shù),,這也是全球最大樣本量的臨床研究?;純旱膰g(shù)期存活率從53%提高到91.91%,,優(yōu)于歐美。
瞄準(zhǔn)關(guān)鍵環(huán)節(jié)
我國兒童心臟移植手術(shù)起步晚,、發(fā)展慢,,其中一個(gè)重要問題就是供心短缺。為此,,項(xiàng)目組針對供體運(yùn)輸,、處理等環(huán)節(jié)總結(jié)行之有效的技術(shù)路線流程,建立起適合中國兒童心臟移植的技術(shù)規(guī)范,,使供心冷缺血的時(shí)間由4個(gè)小時(shí)延長至6個(gè)~8個(gè)小時(shí),,極大提高了供心利用率,。這不僅使患兒圍術(shù)期的成功率達(dá)到100%,,而且使術(shù)后1年、3年的患兒存活率高于國際心肺移植學(xué)會(huì)報(bào)道,。
小兒肺動(dòng)脈高壓是圍術(shù)期最常見的并發(fā)癥,,項(xiàng)目組在國際上首次提出先心病肺高壓亞類分型,建立靶向治療流程,,并牽頭制定了《小兒先天性心臟病相關(guān)性肺高壓診斷和治療專家共識》,,有效提高了此類并發(fā)癥的治療效果,。同時(shí),項(xiàng)目組針對重癥先心病圍術(shù)期的管理難點(diǎn),,在國際上首先開展大規(guī)模漢族人群全基因組關(guān)聯(lián)分析,,預(yù)警先心病遺傳易感性,對高風(fēng)險(xiǎn)人群做到精準(zhǔn)識別,;在國際上首次發(fā)現(xiàn)肢體缺血預(yù)處理可以提高復(fù)雜先心病心肌保護(hù)效果,,并將這一理念應(yīng)用于手術(shù)中,有效促進(jìn)了患者康復(fù),。
經(jīng)過多年積累,,項(xiàng)目組的手術(shù)數(shù)量和質(zhì)量國際領(lǐng)先。2007年~2017年,,項(xiàng)目組共完成先心病手術(shù)61392例,,其中新生兒小嬰兒手術(shù)占22.28%、復(fù)雜先心病手術(shù)占45.3%,,圍術(shù)期死亡率為2.09%,。與國際頂級心臟中心相比,項(xiàng)目組治療病種,、手術(shù)難度接近,,手術(shù)量更大,死亡率更低,。