一,、頭上魚鱗病的發(fā)病原因
1.尋常型魚鱗病
為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病,。目前認(rèn)為是mRNA的不穩(wěn)定,轉(zhuǎn)錄后控制機(jī)制缺陷所致,。
2.性聯(lián)隱性魚鱗病
為X染色體連鎖隱形遺傳,。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,,造成硫酸膽固醇積聚,角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落,,形成鱗屑,。
3.板層狀魚鱗病
系常染色體隱性遺傳,?;蚨ㄎ欢鄠€(gè)位點(diǎn),包括2q33-35,、19p12-q12,、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入,,至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷,。
4.表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病
為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關(guān),,導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷,,影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進(jìn)而造成角化異常及表皮松解,。
5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
為常染色體隱性遺傳,,由多個(gè)基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起,。
6.迂回性線狀魚鱗病
為常染色體隱性遺傳病,,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變?cè)斐伞?/p>
二、頭上魚鱗病臨床表現(xiàn)
1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見(jiàn)的輕型魚鱗病,,親代一方或雙方患病則家中常有患者,,但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病,,成年后癥狀減輕或消失,。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,,無(wú)明顯鱗屑,,搔抓后有粉狀落屑。常見(jiàn)者除皮膚干燥外,,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,,中央固著,邊緣游離,。
本病多對(duì)稱分布于四肢伸側(cè)及軀干,,尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn),手背常有毛囊性角質(zhì)損害,,伴有掌跖過(guò)度角化,。一般顏面、頭皮,、肘窩,、腋下、腮窩,、外陰,、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,,夏季減輕,。患者常有異位性體質(zhì),,如枯草熱及哮喘等,。
2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病
較少見(jiàn)。由于本病的基因在X染色體上,,故幾乎全部是男性,,多于出生后3個(gè)月發(fā)病。皮損與上型略異,,鱗屑大而顯著,,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,,皮損可局限或泛發(fā),,頸前部,四肢伸側(cè),,軀干常受累,,如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。幼兒期腋窩,、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,,頸部受累最重,,軀干部腹部較背部嚴(yán)重,。一般不發(fā)生毛囊角化,。掌跖皮膚正常。夏季減輕,。皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,,有時(shí)反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力,??捎须[睪癥,骨骼異常等,。
3.表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,,臨床少見(jiàn)。生時(shí)或生后幾小時(shí),,出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑,,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,,水皰愈合后無(wú)瘢痕,。隨年齡增長(zhǎng),水皰和紅皮逐漸減輕消退,,表現(xiàn)為疣狀角化過(guò)度,,特別是肘窩、腘窩,、腋窩,、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。
4.板層狀魚鱗病
系常染色體隱性遺傳,,非常少見(jiàn),。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周后該膜脫落,,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,,邊緣游離,。往往對(duì)稱性發(fā)于全身軀干四肢,包括皺褶部,。掌跖過(guò)度角化,,病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,,至成年期紅皮癥可減輕,,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻,,唇外翻,。
5.迂回性線狀魚鱗病
軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹,外圍有增厚,、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過(guò)度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰,掌跖多汗,。大多數(shù)病例可見(jiàn)竹節(jié)發(fā),。本病常同時(shí)存在特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長(zhǎng),,皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn),,但皮膚仍干燥,脫細(xì)屑,。
6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi),,活動(dòng)受限,伴瞼外翻,。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫,,10~14天后,出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離,,同時(shí)快速好轉(zhuǎn),。隨著膜的剝脫,見(jiàn)其下紅斑和鱗屑,,通常為全身性,,可累及面部,掌跖部和屈側(cè)部:鱗屑較大,,在腿部呈板狀,,軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小,。瘢痕性脫發(fā),,甲營(yíng)養(yǎng)不良和瞼外翻常見(jiàn),并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎,。此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能,,包括基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌。
三,、頭上魚鱗病帶來(lái)的危害
一,、魚鱗病直接危害患者身體健康
1、過(guò)熱:魚鱗病將會(huì)由于減少出汗的能力而影響正常的體溫控制
2,、有限的運(yùn)動(dòng):干燥的,、有鱗的皮膚將會(huì)使得他過(guò)于疼痛以至于不能移動(dòng)身體的某些部位。
3,、繼發(fā)性感染:皮膚的開裂和爆裂將導(dǎo)致皮膚感染和一些全身的感染,。
4、聽(tīng)力和視力的削弱:耳朵和眼睛的皮膚有可能變厚沉積,。因此,,專家建議還是積極治療,盡早控制,。
二,、影響患者的外貌美觀:魚鱗病對(duì)人體傷害很大,使皮膚變得干燥粗糙,,出現(xiàn)菱形或多角形鱗屑,,有很深的斑紋,狀如魚鱗或蛇皮,。重癥者皮膚皸裂,、表皮僵硬等癥。
三,、遺傳下一代:本身魚鱗病已經(jīng)侵?jǐn)_自己很久了,,誰(shuí)都不想遺傳給孩子,但該病具有遺傳性,,很可能出現(xiàn)遺傳的情況,。
四、影響患者心理健康:魚鱗病出現(xiàn)之后,,身體發(fā)生極大改變,,使得患者變得自卑,常常不愿治療,,羞于見(jiàn)醫(yī)等情況,。
四、頭上魚鱗病的中醫(yī)方法
1,、內(nèi)服法:血虛風(fēng)燥證無(wú)家族史,,幼年發(fā)病,皮膚干燥,,體質(zhì)素虛者,,服十全大補(bǔ)丸配蒼術(shù)膏;瘀血阻滯證有家族史,,自幼發(fā)病,,皮膚干燥、粗糙,,皸裂,,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液,。
2,、外治法:血虛風(fēng)燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,,然后將胡桃90g,,乳汁10g,,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,,桂枝20g,,桃仁30g,煎湯外洗,,然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20g,,香油50g,黃蠟6g,,先將香油熬開,,入當(dāng)歸煎至焦枯,去渣令溫,,加入黃蠟成膏),。
一些流傳的小偏方
1、菊花+野菊花泡茶喝,,不用太刻意喝很多,,當(dāng)茶喝就可以了,也補(bǔ)充身體需要的水分,,可以早晚一杯,,泡的時(shí)候野菊花少于菊花。
2,、一老中醫(yī)用豬苦膽和一味中藥配成糊狀膏藥,,給患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脫落,,皮膚也變得比較光滑,。
3、取杏仁60g,,研碎煎湯外洗,,然后將胡桃90g,乳汁10g,,搗爛和成膏外用,,涂于患處,每日兩次,。