一,、白塞綜合征的癥狀
常見癥狀
痤瘡樣皮疹 反復生殖器潰瘍 腹痛 腹瀉 共濟失調(diào) 紅斑樣皮疹 紅暈
主要癥狀：
完全型：臨床經(jīng)過中同時或先后出現(xiàn)4大主征者
1. 口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍 不完全型：出現(xiàn)3項主征或典型眼癥狀另加1項主征
2. 皮膚癥狀 疑似型：臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征
(1)結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反復出現(xiàn)1大主征
(2)皮下血栓性靜脈炎
(3)毛囊樣痤瘡樣皮疹
(4)皮膚針刺試驗陽性
3. 眼癥狀
(1)虹膜睫狀體炎
(2)視網(wǎng)膜脈絡膜炎
(3)前兩者的繼發(fā)病變
4. 外陰病變
(1)男性陰囊阿佛他潰瘍
(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍
次要條件：
1. 類風濕性關節(jié)炎
2. 消化道癥狀,，如回盲部多發(fā)性潰瘍
3. 副睪炎
4. 血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎,，動脈閉寒,，動脈瘤等
5. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
1. 反復口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復3次,。
2. 反復生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛,，尤其是男性。
3. 眼病 色素膜炎(前和/或后),，裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見細胞,，視網(wǎng)膜血管炎。
4. 皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變,，假性毛囊炎,，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者),。
5. 針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭,，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時后由醫(yī)師看結(jié)果判定,。
凡有反復口腔潰瘍并有其余4項中2項以上者,，可診斷為本病。
二,、白塞綜合征的并發(fā)癥
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有關節(jié)痛(關節(jié)炎),，皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞,，動脈栓塞和/或動脈瘤,，中樞神經(jīng)病變，消化道潰瘍,，副睪炎和家族史,。
主要表現(xiàn)為口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎(三聯(lián)征),，可有皮膚損害(四聯(lián)征),，也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。
一、口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚,，疼痛,，位于唇，齒齦,，舌或頰粘膜上,，潰瘍呈圓形或卵圓形,，表面有白色或黃色偽膜,，常為多發(fā)，一般1～2周后愈合,，但反復發(fā)作,，有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲,，幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍,。
二、陰部潰瘍
多發(fā)生在陰囊,，龜頭,，女性陰唇，陰道壁,，甚至子宮頸，尿道，潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似,，但反復性不似口腔潰瘍強,，查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
三,、眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎,，虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿,，眼色素膜炎,，結(jié)膜，角膜和視網(wǎng)膜出血,，眼部很少炎本病首發(fā)癥狀,，多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生，表現(xiàn)為眼及眶周疼痛,，畏光,，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響,，本病是日本引起失明的主要原因,，眼底可見出血，動靜脈閉塞，視神經(jīng)萎縮,。
四,、皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎,，痤瘡樣皮疹及皮膚過敏,，針刺試驗(Pathergytest)，用20號或更小針頭,，無菌條件下斜刺入皮膚,，24～48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性,，在日本及土耳其患者的陽性率為90%,，我國患者為62.2%，該試驗特異性高,，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性,。
五、關節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關節(jié)痛,，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎,，但關節(jié)紅腫及骨破壞者少見，四肢大關節(jié)尤其膝關節(jié)最多受累,。
六,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%，可以有頭痛,，頸強直,，腦膜炎，癲癇,，軟癱,，感覺及運動障礙，小腦共濟失調(diào),，顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀,，中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴重，預后差,。
七,、靜脈及動脈炎
幾乎不同部位的大，中,，小動靜脈皆可受累,，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見,，常發(fā)生上下腔靜脈梗阻,，動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤,，而招致指端壞死，無脈癥,，動脈瘤破裂出血等,，肺動脈受累引起肺動脈高壓。
三,、針對白塞綜合征的治療
尚無有效的根治方法,，治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損，對無重要臟器受累者,，以秋水仙堿為首選藥物,，對有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。
1. 秋水仙堿：此藥有抗趨化作用,，用于防止?jié)?，虹膜炎，滑膜炎及靜脈炎,，每次0.5mg，每日2～3次,，毒性反應有骨髓受抑制,，惡心嘔吐，食欲不振,，腹瀉與便秘等,。
2. 腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強的松30～40mg，每日1次口服,，對重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松,，待癥狀緩解后改為口服，腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關節(jié)炎癥狀緩解,，但減量或停藥后病情往往復發(fā),，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。
3. 免疫抑制劑：免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg,，每日3次或200mg,，靜脈注射，每日或隔日1次,，使用時應注意白細胞下降,，消化道不良反應及脫發(fā)等副作用，近年來試用環(huán)孢霉素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效,，對其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯,，每次125～300mg，每日工1次,，3個月為1療程,，雷公藤甙,，每次30mg，每日3次,，有白細胞下降,，血小板減少，食欲不振,，閉經(jīng),，精子減少等副作用，也可用瘤克寧,，氨甲喋呤等免疫抑制劑,。
4. 其他療法：對有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。
四,、白塞綜合征的診斷鑒別
鑒別診斷
1,、急性女陰潰瘍
為發(fā)生在女陰的急性疼痛性潰瘍，未婚女性多見,，潰瘍表現(xiàn)為三種類型：壞疽型,，性病型，粟粒型,，壞疽型的常有高熱等全身癥狀,，性病型及粟粒型多無全身癥狀，潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛,，可伴發(fā)下肢結(jié)節(jié)紅斑及口腔潰瘍,，因此有人認為是自塞病的女陰表現(xiàn)，病程一般為數(shù)周,，常復發(fā),。
本病無不潔性交史，潰瘍疼痛,，柔軟并反復發(fā)作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區(qū)別,。
2、生殖器皰疹
男性皰疹發(fā)生于陰莖,，龜頭,，冠狀溝等部位，很少累及陰囊,，女性常見于陰唇,，陰蒂，肛周及陰道甚至宮頸,，常先有燒灼感,，很快發(fā)生群集小水疤，數(shù)天后破裂糜爛,，形成淺潰瘍,，基底較軟,，病程短，易復發(fā),，孕婦患生殖器疤疹以后易導致流產(chǎn),，早產(chǎn)，還可感染新生兒,。
本病皰疹后形成潰瘍,，質(zhì)軟，病程短等特點可與白塞病,，硬下疳,，急性女陰潰瘍區(qū)別。
3,、軟下疳
本病是性傳播疾病之一,，由杜克雷嗜血桿菌引起，陰部出現(xiàn)多發(fā)性疼痛性軟潰瘍,，圓形或卵圓形,，邊緣不規(guī)則可呈鋸齒狀，基底不平,，表面有淺黃色膿性分泌物,，易出血。
4,、硬下疳
特征是陰部單發(fā)或少數(shù)幾個無痛性硬潰瘍，不化膿,，邊界清楚整齊,，附近淋巴結(jié)腫大，2-3周愈合,，一般好發(fā)于男性龜頭,，冠狀溝，陰莖,，女性大小陰唇,，陰道等，口唇,，舌,，肛門，手指也是好發(fā)部位,。
