一,、再生障礙性貧血的檢查
1. 血象
呈全血細(xì)胞減少,少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少,。貧血屬正常細(xì)胞型,,亦可呈輕度大紅細(xì)胞,。紅細(xì)胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,,一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn),。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L,,血小板低于20×109/L,。
2. 骨髓象
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,,非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多,,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,,三系造血細(xì)胞明顯減少,,尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多,,尤其淋巴細(xì)胞增多,。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,,但至少要有一個(gè)部位增生不良,;如增生良好,晚幼紅細(xì)胞(炭核)比例常增多,,其核不規(guī)則分葉狀,,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細(xì)胞明顯減少,。
3. 骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,,增生減低,,主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織,。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,,再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位,。
4. 其他檢查
造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高,,血清溶菌酶活力減低,。急性再障抗堿血紅蛋白量正常或輕度減低,,慢性再障明顯增多,。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征,。
二,、再生障礙性貧血的分類
1、 急性再障(重型再障Ⅰ型)
較少見,,起病急,,發(fā)展快,早期即可出現(xiàn)出血及感染,,隨病程延長出現(xiàn)進(jìn)行性貧血,。多發(fā)生口腔、牙齦,、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血,,內(nèi)臟出血多見,如消化道出血,、血尿,、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血,,約1/2病人可發(fā)生顱內(nèi)出血,,是本病死亡的主要原因之一。皮膚,、黏膜及肺部反復(fù)感染,,多合并敗血癥,感染不易控制,。如不經(jīng)治療,,多在6~12個(gè)月內(nèi)死亡。
2,、 慢性再障
較多見,,起病緩慢,病程長,,多以貧血為主要表現(xiàn),,感染、出血癥狀較輕,,經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解或治愈,,預(yù)后相對較好。少數(shù)病例病情惡化(重型再障Ⅱ型),,表現(xiàn)同急性再障,,預(yù)后極差。
骨髓兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,,此與成人再生障礙性貧血有差別,。骨髓中的細(xì)胞成分,,尤其是增長良好的慢性再生障礙性貧血,粒,、紅細(xì)胞系統(tǒng)比例可大致正常,,粒細(xì)胞呈現(xiàn)成熟停滯,紅細(xì)胞系統(tǒng)中的中,、晚幼紅細(xì)胞比例甚至比正常兒童略高,。而增生不良的兒童病例的粒細(xì)胞系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)百分比均明顯低于成人再生障礙性貧血,,淋巴細(xì)胞,、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞,、嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯高于成人再生障礙性貧血,。骨髓小粒可部分以非造血細(xì)胞為主,,部分以造血細(xì)胞為主,,或造血、非造血細(xì)胞兼有之,,巨核細(xì)胞與成人再生障礙性貧血相同,,均明顯減少。兒童急性再生障礙性貧血骨髓與成人相似,。
三,、再生障礙性貧血的西藥治療
1、 丙酸睪丸酮
丙酸睪丸酮為雄激素藥物,,可以刺激骨髓造血,,發(fā)生療效時(shí)間常在服藥2-3月后,藥物劑量為每次50~100mg,,每日肌內(nèi)注射1次,,6月以上。
2,、 氯化鈷
鈷能抑制細(xì)胞酶,使細(xì)胞缺氧,,從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生,。每天80~120mg/d,3月以上,。
3,、 一葉萩堿
一葉萩堿可能通過興奮神經(jīng)、調(diào)節(jié)骨髓血流,,改善骨髓微環(huán)境而發(fā)揮作用,,成人每日8~16mg,,肌內(nèi)注射,小兒酌減,。連用1.5~2個(gè)月,,可出現(xiàn)療效。
4,、 左旋咪唑
可能通過增強(qiáng)輔助T細(xì)胞功能,,調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫。50mg每天3次,,每周服3天,,共2月~2年。
5,、 潑尼松
潑尼松有助止血作用,,可使出血減少,但對內(nèi)臟出血無效,,一般劑量為20~30mg/d,,療程數(shù)月。
6,、 環(huán)孢菌素A
可抑制T細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞介素-2受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素,,促使重癥再障的骨髓造血功能恢復(fù)。一般劑量為每日3~10mg/kg,,分2~3次口服,,或調(diào)整劑量使血濃度在200~400μg/L,至少用藥2個(gè)月,。
四,、再生障礙性貧血的護(hù)理知識(shí)
1、 科學(xué)飲食
再生障礙性貧血患者胃腸功能較差,,應(yīng)多吃易消化食物,,有出血現(xiàn)象時(shí)需要給予無渣半流質(zhì)飲食,少進(jìn)食一些帶刺,、骨的食物,,以防因刺傷而引起出血和感染。
2,、 保持環(huán)境清潔
再生障礙性貧血患者的居住環(huán)境應(yīng)干凈,、整潔,有條件者可每天空氣消毒,,白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染,。
3、 合理休息
急性型及重型再生障礙性貧血患者須絕對臥床休息,慢性患者如無自發(fā)性出血,,血色素已升到能耐受一般活動(dòng),,可參加一定的體力活動(dòng),以不感到疲勞為度,,尤其不能劇烈運(yùn)動(dòng),,以免發(fā)生意外情況導(dǎo)致出血。
4,、 適當(dāng)增加衣物
再生障礙性貧血患者抵抗力較成年人差,,天氣寒冷時(shí)應(yīng)適當(dāng)增加衣物,注意保暖,。
5,、 密切觀察病情變化
再生障礙性貧血患者應(yīng)密切注意出血傾向,如出現(xiàn)皮膚黏膜出血,、鼻衄,、牙齦出血、眼底出血等癥狀應(yīng)給予對癥和止血處理,,發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血時(shí)應(yīng)立即去醫(yī)院治療,。