一、胼胝體短的病因是什么
胼胝體形成于胚胎的第12~20周,。胚胎第7~10周時(shí),,終板背側(cè)普遍性增厚,其上方形成聯(lián)合塊,,后者誘導(dǎo)大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長(zhǎng),,形成胼胝體,。胚胎74天時(shí)可在胚胎上見(jiàn)到最早的胼胝體纖維,到115天胼胝體在形態(tài)上成熟,。
如果聯(lián)合塊不能誘導(dǎo)軸突從大腦半球一側(cè)越過(guò)中線到達(dá)對(duì)側(cè)大腦半球,,則胼胝體就不能形成。胼胝體分為嘴部,、膝部,、體部和壓部4個(gè)部分,其發(fā)育順序由前向后,,正好與其成熟順序相反,。胚胎早期的宮內(nèi)感染、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常,,而發(fā)生胼胝體缺失,,晚期病變可使胼胝體壓部發(fā)育不良。常首先累及體部和膝部,,也可同時(shí)累及膝部和壓部,,但單獨(dú)累及膝部的較少,僅見(jiàn)于前腦無(wú)裂畸形,。但Barkovich(1988)認(rèn)為胼胝體發(fā)育不良,,是由于胼胝體形成的前驅(qū)階段受損,并非發(fā)生于胼胝體形成期,。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎(chǔ),。
二、胼胝體發(fā)育不良的常見(jiàn)癥狀是什么
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性,,原因不明,。但也有在姐妹中發(fā)病和兄弟中發(fā)病者,家族發(fā)病者呈X-4連鎖隱性發(fā)病,。
其臨床癥狀,、體征與合并的其他腦畸形有關(guān),因?yàn)橄忍煨噪蓦阵w發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀,。在成人患者中,,用復(fù)雜的心理測(cè)定檢查方法,可發(fā)現(xiàn)兩半球問(wèn)的信息傳遞有輕微障礙,。新生兒或嬰幼兒患者可表現(xiàn)為球形頭,、眼距過(guò)寬和巨腦畸形,多在懷疑腦積水行CT掃描檢查時(shí),,才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象,??沙霈F(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺(jué)障礙或交叉觸覺(jué)定位障礙,。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇,。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征,。X-4性聯(lián)遺傳者,,其特點(diǎn)為生后數(shù)小時(shí)有癲癇發(fā)作,并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩,。
胼胝體發(fā)育不全可分為全部或部分缺如,,常合并有其他腦發(fā)育異常,或?yàn)槠渌C合征的組成部分,。合并的常見(jiàn)畸形有:ChiariⅡ型,,Dandy-walker畸形,腦內(nèi)囊腫,,神經(jīng)移行障礙(常見(jiàn)灰質(zhì)異位及腦裂發(fā)育異常),,腦膨出或面部中線畸形,扣帶回和透明隔缺如,,腦積水及腦小畸形等,。單純胼胝體發(fā)育不全無(wú)明顯癥狀,多數(shù)到成年及兒童期發(fā)現(xiàn),,若伴有其它畸形則常有癥狀,,如智力低下、癲癇等,。
三,、胼胝體發(fā)育不良的鑒別診斷
胼胝體脂肪瘤CT表現(xiàn)典型,診斷不難,,根據(jù)其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別,,后者密度較脂肪瘤高。
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性,,原因不明,。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān),,因?yàn)橄忍煨噪蓦阵w發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀,。在成人患者中,用復(fù)雜的心理測(cè)定檢查方法,,可發(fā)現(xiàn)兩半球問(wèn)的資訊傳遞有輕微障礙,。胼胝體發(fā)育不良可以單獨(dú)存在,甚至不產(chǎn)生任何癥狀,,但這種情形非常罕見(jiàn),。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會(huì)有些外觀的異常,如頭太大或太小、下巴小,、眼睛有斜視,、白內(nèi)障、或眼球過(guò)小,、唇顎裂,、腎臟與輸尿管異常、多指癥或并指癥等,,多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起,,進(jìn)而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查,才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象,。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺(jué)障礙或交叉觸覺(jué)定位障礙,。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高,。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征,。X-4性聯(lián)遺傳者,其特點(diǎn)為生后數(shù)小時(shí)有癲癇發(fā)作,,并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩,。
四、胼胝體發(fā)育不良的治療方法
就目前的治療而言,已經(jīng)存在的胼胝體發(fā)育不良是沒(méi)有任何方法可以改變它,也無(wú)任何藥物可以治療胼胝體發(fā)育不良,。但是對(duì)于伴隨發(fā)生的癲癇問(wèn)題,則可以采取藥物控制治療,。
預(yù)防方法:康復(fù)訓(xùn)練
雖然胼胝體發(fā)育不良并無(wú)方式或藥物可以改變胼胝體本身的問(wèn)題,但我們能做的是針對(duì)孩子所呈現(xiàn)出來(lái)的缺陷或障礙,,予以積極的早期治療,,越早施行各項(xiàng)治療,將來(lái)出現(xiàn)的障礙會(huì)越輕,、越少,。例如:孩子在成長(zhǎng)過(guò)程中,可能因?yàn)樯窠?jīng)發(fā)展之不正常,,而會(huì)有神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)展遲緩,、語(yǔ)言發(fā)展遲緩、智能障礙,、癲癇癥與腦性麻痹等情況,,針對(duì)孩子可能出現(xiàn)的問(wèn)題,我們可以提供其物理治療,、職能治療,、語(yǔ)言治療等相關(guān)治療訓(xùn)練方式,,改善其認(rèn)知、語(yǔ) 言,、動(dòng)作,、社會(huì)、自理能力,,提升其注意力,、知覺(jué)辨別,、記憶,、思考推理、概念,、理解,、表達(dá)、肌肉控制,、移位,、身體協(xié)調(diào)、手操作,、視動(dòng)協(xié)調(diào),、人際互動(dòng)、情感與 情緒,、自我與責(zé)任,、環(huán)境適應(yīng)、飲食,、穿脫衣,、盥洗衛(wèi)生等等相關(guān)能力,越早施行各項(xiàng)療育,,將未來(lái)可能出現(xiàn)的障礙減至越輕,、越少、越好,。