一,、胼胝體短的病因是什么
胼胝體形成于胚胎的第12~20周,。胚胎第7~10周時,,終板背側(cè)普遍性增厚,其上方形成聯(lián)合塊,,后者誘導大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長,,形成胼胝體。胚胎74天時可在胚胎上見到最早的胼胝體纖維,,到115天胼胝體在形態(tài)上成熟,。
如果聯(lián)合塊不能誘導軸突從大腦半球一側(cè)越過中線到達對側(cè)大腦半球,則胼胝體就不能形成,。胼胝體分為嘴部,、膝部、體部和壓部4個部分,,其發(fā)育順序由前向后,,正好與其成熟順序相反。胚胎早期的宮內(nèi)感染,、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常,,而發(fā)生胼胝體缺失,晚期病變可使胼胝體壓部發(fā)育不良,。常首先累及體部和膝部,,也可同時累及膝部和壓部,但單獨累及膝部的較少,,僅見于前腦無裂畸形,。但Barkovich(1988)認為胼胝體發(fā)育不良,是由于胼胝體形成的前驅(qū)階段受損,,并非發(fā)生于胼胝體形成期,。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎。
二,、胼胝體發(fā)育不良的常見癥狀是什么
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性,,原因不明。但也有在姐妹中發(fā)病和兄弟中發(fā)病者,,家族發(fā)病者呈X-4連鎖隱性發(fā)病,。
其臨床癥狀,、體征與合并的其他腦畸形有關,因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀,。在成人患者中,,用復雜的心理測定檢查方法,可發(fā)現(xiàn)兩半球問的信息傳遞有輕微障礙,。新生兒或嬰幼兒患者可表現(xiàn)為球形頭,、眼距過寬和巨腦畸形,多在懷疑腦積水行CT掃描檢查時,,才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象,。可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙,。嚴重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇,。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征,。X-4性聯(lián)遺傳者,,其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作,并出現(xiàn)嚴重的發(fā)育遲緩,。
胼胝體發(fā)育不全可分為全部或部分缺如,,常合并有其他腦發(fā)育異常,或為其它綜合征的組成部分,。合并的常見畸形有:ChiariⅡ型,,Dandy-walker畸形,腦內(nèi)囊腫,,神經(jīng)移行障礙(常見灰質(zhì)異位及腦裂發(fā)育異常),,腦膨出或面部中線畸形,扣帶回和透明隔缺如,,腦積水及腦小畸形等,。單純胼胝體發(fā)育不全無明顯癥狀,多數(shù)到成年及兒童期發(fā)現(xiàn),,若伴有其它畸形則常有癥狀,,如智力低下、癲癇等,。
三,、胼胝體發(fā)育不良的鑒別診斷
胼胝體脂肪瘤CT表現(xiàn)典型,,診斷不難,,根據(jù)其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別,后者密度較脂肪瘤高,。
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性,,原因不明,。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關,,因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀,。在成人患者中,用復雜的心理測定檢查方法,,可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙,。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在,甚至不產(chǎn)生任何癥狀,,但這種情形非常罕見,。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常,如頭太大或太小,、下巴小,、眼睛有斜視、白內(nèi)障,、或眼球過小,、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常,、多指癥或并指癥等,,多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起,進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查,,才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象,。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇,。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高,。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。X-4性聯(lián)遺傳者,,其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作,,并出現(xiàn)嚴重的發(fā)育遲緩。
四,、胼胝體發(fā)育不良的治療方法
就目前的治療而言,,已經(jīng)存在的胼胝體發(fā)育不良是沒有任何方法可以改變它,也無任何藥物可以治療胼胝體發(fā)育不良,。但是對于伴隨發(fā)生的癲癇問題,,則可以采取藥物控制治療。
預防方法:康復訓練
雖然胼胝體發(fā)育不良并無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題,,但我們能做的是針對孩子所呈現(xiàn)出來的缺陷或障礙,,予以積極的早期治療,越早施行各項治療,將來出現(xiàn)的障礙會越輕,、越少,。例如:孩子在成長過程中,可能因為神經(jīng)發(fā)展之不正常,,而會有神經(jīng)運動發(fā)展遲緩,、語言發(fā)展遲緩、智能障礙,、癲癇癥與腦性麻痹等情況,,針對孩子可能出現(xiàn)的問題,我們可以提供其物理治療,、職能治療,、語言治療等相關治療訓練方式,改善其認知,、語 言,、動作、社會,、自理能力,,提升其注意力、知覺辨別,、記憶,、思考推理、概念,、理解,、表達、肌肉控制,、移位,、身體協(xié)調(diào)、手操作,、視動協(xié)調(diào),、人際互動、情感與 情緒,、自我與責任,、環(huán)境適應、飲食,、穿脫衣,、盥洗衛(wèi)生等等相關能力,越早施行各項療育,,將未來可能出現(xiàn)的障礙減至越輕,、越少,、越好。