一、右臍靜脈病理生理

　　永久性右臍靜脈也叫持續(xù)性右臍靜脈,，只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形,，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了,。發(fā)生率約為0.2%~1%,。

　　胚胎4周末,，臍靜脈有左右兩條，并直接與靜脈竇相連,。以后臍靜脈與肝血竇吻合,，便失去了與靜脈竇的連接。胎兒肝臟的發(fā)育增長使肝內(nèi)的臍靜脈糾纏,、打結,，最終退化。但是,，左臍靜脈并不退化,，反而集中了所有從胎盤回流至胎兒的靜脈血。當左臍靜脈與門靜脈左支相連進入肝臟后,，一部分血液經(jīng)門靜脈右支進入右肝,，大部分血液經(jīng)靜脈導管直接回流入下腔靜脈及右心房。

　　如果右臍靜脈不退化,，反而左臍靜脈退化了,，此時，右臍靜脈進入肝臟后經(jīng)吻合支再進入左肝葉,。同時,，它還直接與靜脈導管相連，這樣就形成了持續(xù)性右臍靜脈,。造成這一過程的原因尚不清楚,。極少數(shù)右臍靜脈還可越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學異常,。

　　絕大多數(shù)持續(xù)性右臍靜脈不合并胎兒畸形,，僅少數(shù)可能會合并胎兒畸形，例如腦積水,，單臍動脈,，短肢，房間隔缺損,，室間隔缺損,，主動脈縮窄，氣管食管瘺,，尿道下裂,，腎移位，內(nèi)臟反位,，腸旋轉(zhuǎn)異常,，無肛畸形等。 如果右臍靜脈直接與下腔靜脈或右心房,，甚至髂靜脈相連,，聲像圖上就不能顯示臍靜脈在肝內(nèi)與靜脈導管相連,，這樣靜脈導管根本就是缺如。仔細跟蹤臍靜脈,，能發(fā)現(xiàn)異常的連接部位，彩超可幫助診斷,。這種情況往往可合并多發(fā)性畸形,，如房室通道、心律失常,、單臍動脈,、腎盂積水、腎缺如,、脈絡膜囊腫,、胸腔積液、半錐體,、指趾異常等,，甚至是染色體畸形。

　　單純持續(xù)性右臍靜脈,，無其他部位異常,，往往為良性變異，一般無礙,，預后較好,。一旦合并其他畸形，預后往往視畸形情況而定,。因此,，超聲發(fā)現(xiàn)持續(xù)性右臍靜脈，就應仔細檢查靜脈導管,，跟蹤臍靜脈及靜脈導管的走向,，了解其是否連接于下腔靜脈。同時也應仔細檢查其它部位,。有畸形者需檢查染色體,，若核型異常就應中止妊娠。

二,、右臍靜脈屬支有哪些

　　臍靜脈的屬支主要有腸系膜上靜脈,、脾靜脈、胃左靜脈和腸系膜下靜脈,。此外還有胃左靜脈,、膽囊靜脈和附臍靜脈。上述屬支,，除膽囊靜脈,、附臍靜脈為數(shù)條細小靜脈外,，主 要屬支基本與各自的同名動脈伴行。腸系膜上靜脈伴行于同名動脈的右側,，沿腸系膜根上行,，經(jīng)十二指腸水平部的前面，至胰頸的后方與脾靜脈匯合,，形成肝門靜脈,。

　　外科剖露腸系膜上 靜脈時，需將橫結腸及其系膜提起,，在十二指腸水平部的前面,，觸及腸系膜上動脈的搏動，即可確定該靜脈的位置,，切開小腸系膜根即可找到腸系膜上靜脈,。 脾靜脈除收集腸系膜下靜脈和胰腺的多數(shù)小靜脈支外，還常有胃后靜脈匯入其中,。胃左靜脈與胃左動脈伴行,，收集胃小彎側胃前。后壁的靜脈支,，離開胃壁進入臂膀襞內(nèi)并轉(zhuǎn)彎向右下,。于轉(zhuǎn)彎處的凸側收集食管靜脈支。胃左靜脈多直接 匯入肝門靜脈,，其余匯入脾靜脈或肝門靜脈,、脾靜脈的上交角處。腸系膜下靜脈與同名動脈伴行,，至胰腺的后方匯入脾靜脈,。但有的匯入腸系膜上靜脈，或匯入腸系膜上靜脈與脾靜脈交角處

三,、永久性右臍靜脈對胎兒的影響

　　永久性右臍靜脈也叫做持續(xù)性右臍靜脈,這是一種胎兒畸形的表現(xiàn),指的是應該退化的右臍靜脈沒有完全的退化,或者是本來不應該退化的左奇靜脈,卻完全的退化了,這對于胎兒的影響也是比較大的,在胚胎期間容易引起胎兒出現(xiàn)畸形的情況,容易導致胎兒出現(xiàn)心律失常,引起腎盂積水等情況,。

　　永久性右臍靜脈也叫持續(xù)性右臍靜脈,只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形,是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化,而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。發(fā)生率約為0.2%~1%,。胚胎4周末,臍靜脈有左右兩條,并直接與靜脈竇相連,。以后臍靜脈與肝血竇吻合,便失去了與靜脈竇的連接。胎兒肝臟的發(fā)育增長使肝內(nèi)的臍靜,。

　　永久性右臍靜脈(persistent right umbilical vein):在胎兒腹部同時顯現(xiàn)胃泡和臍靜脈的橫切,，臍靜脈轉(zhuǎn)向胎體左側(指向胃泡)，膽囊位于臍靜脈的左側,，胃泡的右側,，而正常情況膽囊應位于臍靜脈的右側。 大多數(shù)右臍靜脈可在肝內(nèi)與靜脈導管相連，這一變異預后往往較好,。極少數(shù)右臍靜脈越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連,，引起血流動力學的改變，這一變異,，往往可合并多發(fā)畸形,，因此，發(fā)現(xiàn)有臍靜脈,，因利用CDFI仔細跟蹤臍靜脈,，是否存在異常的連接 。

四,、超聲診斷胎兒永久性右臍靜脈及其臨床

　　永久性右臍靜脈也叫持續(xù)性右臍靜脈,只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形,是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化,而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。發(fā)生率約為0.2%~1%,。胚胎4周末,臍靜脈有左右兩條,并直接與靜脈竇相連,。以后臍靜脈與肝血竇吻合,便失去了與靜脈竇的連接。胎兒肝臟的發(fā)育增長使肝內(nèi)的臍靜,。

　　回顧性分析2010年7月~2013年12月于我院進行產(chǎn)前超聲檢查的75984 例中晚孕婦女,并進行隨訪,。結果檢出永久性右臍靜脈186例,檢出率約0.24%(186/75984)。其中孤立性永久性右臍靜脈169例,隨訪131例,出生后生長發(fā)育良好,。合并其他畸形17例,其中16例合并嚴重畸形而引產(chǎn),1例合并脈絡叢囊腫,隨訪脈絡叢囊腫消失,出生后生長發(fā)育良好,。結論彩色多普勒超聲檢查能夠準確診斷胎兒永久性右臍靜脈,超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒永久性右臍靜脈時需進行多系統(tǒng)、全面掃查,以明確是否合并其他器官發(fā)育畸形,對于繼續(xù)妊娠的孕婦應密切觀察胎兒生長發(fā)育情況,。