二尖瓣附瓣(AMVT)是一種極其罕見的先天性心臟異常,,可為偶然所見,,也可導(dǎo)致左心室流出道梗阻,表現(xiàn)為呼吸困難,、胸痛,、心悸、疲勞或暈厥等癥狀,。土耳其的 Muzaffer 等學(xué)者在 2018 年第 2 期的 Echocardiography 雜志上報(bào)道了 1 例以急性視網(wǎng)膜動脈栓塞發(fā)病的 AMVT,,實(shí)屬罕見。
患者女,,42 歲,,以「急性視網(wǎng)膜動脈閉塞」病史就診,,既往無慢性疾病。經(jīng)胸超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣后葉可見一囊狀結(jié)構(gòu),,可活動(圖 A 和 B),。二維和實(shí)時(shí)三維經(jīng)食管超聲心動圖檢查顯示一柔軟的圓形結(jié)構(gòu)附著于二尖瓣后葉,活動性良好(圖 C ~ G),。主動脈弓,、左心房、左心耳和左心室均正常,。根據(jù)病變形態(tài)特征及超聲表現(xiàn),,診斷為二尖瓣附瓣。其它影像學(xué)檢查如 MRI,、頸動脈多普勒超聲均無異常,。基于上述檢查結(jié)果,,考慮急性視網(wǎng)膜動脈閉塞為 AMVT 所致,,建議外科手術(shù)切除二尖瓣附屬組織,但是患者拒絕,,選擇隨訪觀察,。
圖 A 經(jīng)胸超聲心動圖顯示二尖瓣后葉可見一囊狀結(jié)構(gòu),可活動?
圖 B 彩色多普勒超聲顯示彩色血流進(jìn)入囊狀結(jié)構(gòu)?
圖 C~F 二維經(jīng)食管超聲心動圖顯示一柔軟的圓形結(jié)構(gòu)附著于二尖瓣后葉,,活動性良好?
圖 G 實(shí)時(shí)三維經(jīng)食管超聲心動圖顯示一柔軟的圓形結(jié)構(gòu)附著于二尖瓣后葉,,活動性良好
二尖瓣附瓣(AMVT)是一種極其罕見的先天性心臟異常?;颊吲R床表現(xiàn)差異很大,,輕者僅表現(xiàn)為無癥狀的心臟雜音,重者可出現(xiàn)暈厥或缺血性腦卒中,。在本例中,,患者表現(xiàn)為急性視網(wǎng)膜動脈栓塞,經(jīng)過詳盡檢查,,未能發(fā)現(xiàn)其它可產(chǎn)生視網(wǎng)膜動脈栓子的病因,。AMVT 是栓子的潛在來源,可能由于其活動度良好且組織易碎,,或者由于血小板聚集引起間斷性栓子形成,。據(jù)資料統(tǒng)計(jì),在大多數(shù)病例中 AMVT 起源于二尖瓣前葉,。在作者報(bào)導(dǎo)的病例中,,AMVT 起源于二尖瓣后葉,更屬罕見。?