近期,，European Heart Journal 刊登了一則關(guān)于主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后發(fā)生室速的病例,，旨在提示醫(yī)生要警惕異常情況,。
病史簡(jiǎn)介：
患者，男,，23 歲,，因自身三葉主動(dòng)脈瓣發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎而行機(jī)械性雙葉植入術(shù)。術(shù)后第 5 天出現(xiàn)持續(xù)室性心動(dòng)過速（VT）,，并有 ECG 上左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）的形態(tài),，心輸出量降低,。體格檢查顯示主動(dòng)脈處可聞及收縮期噴射性雜音（2/6 級(jí)），左胸骨旁可聞及全收縮期雜音（4/6 級(jí)）,，且有頸靜脈壓升高,。血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞和 C 反應(yīng)蛋白升高。胸片顯示肺水腫,。經(jīng)食管心臟超聲（TOE）結(jié)果如圖 1 所示,。
圖 1 患者入院時(shí)經(jīng)食管心臟超聲檢查資料。
問題：
基于以上所給的影像學(xué)資料和臨床數(shù)據(jù),，你認(rèn)為最可能的診斷是什么,？
A. 重度三尖瓣反流（TR）并三尖瓣心內(nèi)膜炎
B. 人工瓣膜破裂
C. 獲得性左室-右房分流
D. 心肌室間隔缺損
答案：C
病例解析：
從超聲心動(dòng)圖中可見獲得性左室-右房通道缺損（Gerbode defect）。TOE 顯示收縮期左室和右房之間的血流異常（見圖 1,，視頻 1）,。機(jī)械性人工瓣膜也較完整，并沒有出現(xiàn)瓣周漏的現(xiàn)象,。
視頻 1 ?TOE 顯示收縮期左室和右房之間的血流異常,。
鑒于血流速度快以及三種結(jié)構(gòu)（三尖瓣、主動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈膜性間隔下）解剖關(guān)系密切,，想要把 LV – RA 缺損從肌性室間隔缺損和三尖瓣周漏中識(shí)別出來絕非易事,。然而，如果發(fā)現(xiàn) LV – RA 分流并仔細(xì)觀察血流噴射的源頭,、形態(tài)和方向，可在一定程度上避免誤診,。
因?yàn)?LV 與 RA 之間存在較大的收縮壓差,，RA 中可見多普勒高速血流信號(hào)（見圖 1）。這種情況往往被誤診為肺動(dòng)脈高壓引起的三尖瓣噴射性反流,。連續(xù)波（CW）多普勒顯示,，由 LV 和 RA 之間的壓力差引起的持續(xù)血流信號(hào)。若是重度三尖瓣反流（TR）,，其血流信號(hào)一般局限于收縮期,，與 CW 多普勒的結(jié)果相悖，排除 A,。
該病例中,，室間隔兩邊的壓力峰值差為 64 mm Hg ，若是人工瓣膜破裂,，主動(dòng)脈瓣勢(shì)必有反流,，CW 多普勒信號(hào)可顯示血流方向與正常前向收縮期血流不同，但根據(jù)提供的影像學(xué)資料看來并不支持這一點(diǎn),，所以也排除 B,。
左室-右房通道缺損于 1958 年首次被 Gerbode 描述,，并被看作是一種常見的先天性缺陷。心內(nèi)膜炎是獲得性 LV – RA 分流的第二大主要病因,。其往往與高度心臟傳導(dǎo)阻滯相關(guān),，畢竟膜性室間隔中也有傳導(dǎo)系統(tǒng)，如果這個(gè)區(qū)域受到損傷,，如感染或撕裂,，傳導(dǎo)系統(tǒng)也會(huì)受到影響。
根據(jù)病史可知,，左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）并心電軸下偏型室速（VT）提示,，右心負(fù)荷過重，發(fā)病位置應(yīng)該在 RV 流出道（RVOT）,。
如果排查了一般可糾正病因的 VT,，就要高度懷疑是異常的特殊病因，譬如該病例的左室-右房通道缺損,。然而,，醫(yī)生想給患者下 LV – RA 分流的診斷絕非易事，但如果患者恢復(fù)狀態(tài)不太好,，就要懷疑一下這種特殊的病因,。
該病例中的患者最終再次接受了相同的主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，并在術(shù)中確認(rèn)經(jīng)食管心臟超聲的檢查結(jié)果（見圖 2）,。術(shù)后 TEE 顯示,，人工瓣膜功能良好，有少量殘余分流,， RV 容量減少,，無 TR（見圖 3）。手術(shù)后觀察了一段時(shí)間,，沒有復(fù)發(fā) VT ,，6 周的靜脈抗菌藥物治療后出院。
圖 2 術(shù)中所見,。
圖 3? 術(shù)后經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖的檢查資料,。
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