心肌炎是指以心肌的局限性或彌漫性的炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病,。這是一個極具挑戰(zhàn)性的診斷,，因為其沒有特殊的臨床表現(xiàn)，且常常會與非炎癥性心肌疾病相混淆,。該疾病本質上是心肌組織的炎癥性疾病,，根據(jù)心肌活檢、免疫組化和分子學檢測來尋找可能的病因,。
盡管心內膜心肌活檢（EMB）是目前診斷心肌炎的金標準,，而且也是目前尋找病因的唯一方法。但是并未廣泛運用,，從而導致該病流行病學的缺失,，并減少了對其自然病程的了解。
心肌炎的病程可以自限,，也可復發(fā)或者轉變成慢性病程,，它也是目前三分之一擴張型心肌病的主要原因。傳統(tǒng)意義上來說,，由于心肌炎的診斷標準（Dallas 標準）使得該病檢出率相對較低,，且被認為很少引起心力衰竭和心源性猝死。
但是目前,，高敏免疫組化和分子生物手段和心臟 MRI 等非無創(chuàng)性檢查手段的普及,，使得醫(yī)師們有更多機會來探討心肌炎。
病因學
在北美和歐洲國家,，病毒感染是心肌炎的主要病因,。細小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常見的。自身免疫性心肌炎是另外一種原因,，其可能僅有心臟受累或者有伴隨自身免疫性疾病的心臟外臨床表現(xiàn),。包括結節(jié)病、高嗜酸性粒細胞綜合癥,、硬皮病,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,。
臨床表現(xiàn)
心肌炎患者臨床表現(xiàn)差異很大,，且并無特異性,。多數(shù)患者為年輕患者或低危冠脈疾病患者，前驅有上呼吸道感染或者腸道病毒感染,，伴或者不伴發(fā)熱,、呼吸困難、端坐呼吸,、心肌功能或者運動耐量下降或者心衰,、胸痛。
冠脈造影常常提示冠脈正常,，伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高,。有時可伴有心律失常，包括暈厥和猝死,、亞急性心功能不全,、慢性心衰、新出現(xiàn)的心功能不全,、或者心源性休克,，甚至可引起心包炎。
爆發(fā)性心肌炎發(fā)病前 4 周內常有病毒感染,，伴有明顯心功能不全,，血流動力學不穩(wěn)定，但總體上預后較好,。
心電圖表現(xiàn)
心肌炎患者異常心電圖的表現(xiàn)多樣且敏感度較低,。包括各種類型的自發(fā)室上性和室性心動過速或者過緩。P-Q 段壓低或者復極化異常,。除外還可能出現(xiàn)一些其他的征象：ST 段弓背向下抬高,。P-R 壓低，但不常見病理性 Q 波,。也可能表現(xiàn)為 ST-T 正常后出 T 波倒置,。
超聲心動圖
超聲心動圖可評估形態(tài)學和心室功能，但并非特異性評估,。其可能與擴張性心肌病相似,，亦可能存在心包積液和室壁節(jié)段運動異常。爆發(fā)型心肌炎可見左室壁稍增厚,，伴有輕度擴張以及重度運動功能減退,。超聲心動圖可用于排除其他非炎癥性疾病引起的心臟功能損害，例如瓣膜性心臟病,。除此之外,，其可用于隨訪心肌炎患者治療后的收縮功能,、心室腔大小、厚度改變,。
心臟磁共振
心臟磁共振檢查是目前 無創(chuàng)無輻射 評價心臟結構和功能的檢查手段,，結合釓對比劑延遲強化掃描能全面地評價心臟的結構形態(tài)、心室舒張或收縮功能,、心肌灌注和心肌的活性,。
T2 加權像可見水腫心肌組織，釓增強早期可見充血及毛細血管泄露,，而晚期可見壞死組織及纖維化,。
根據(jù)最新 ESC 指南提出，在行心肌活檢前,，CMR 可增強對心肌炎的診斷依據(jù),。在 EMB 后未找到病毒感染證據(jù)的心肌炎患者，可使用 CMR 作為隨訪工具,，但是在 EMB 找到病毒感染的證據(jù)的心肌炎患者,，需再次行 EMB 以確保病毒清除完全。
心內膜心肌活檢
EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型,，這對心肌炎的治療及預后判斷有幫助,。如果由經驗豐富的團隊進行心肌活檢，其發(fā)生并發(fā)癥的概率非常低,?？捎糜阼b別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾病（如致心律失常性的右室心肌病,、應激性心肌病,、圍產期心肌病等）。
生物標記
炎癥指標
在心肌炎患者中,，炎癥指標如 ESR 或者 CRP 通常不會升高,，反而在急性心包炎時才會升高。
肌鈣蛋白和 BNP
肌鈣蛋白升高并未能區(qū)分缺血性心肌病,，但正常亦未能排除心肌炎,，同樣的一些心臟激素如 BNP 也是這樣。
病毒血清學
陽性的血清學證據(jù)并不意味著心肌感染,，除此之外循環(huán)中親心臟病毒的 IgG 抗體在未檢出病毒的普通患病人群中也是極高的,。
診斷?
疑似心肌炎臨床表現(xiàn)：① 急性胸痛，假性缺血,。② 新發(fā)生的心衰或心衰惡化,。③ 心悸及不能解釋的癥狀性心律失常、暈厥或心源性猝死。④心源性休克,。
臨床懷疑心肌炎患者診斷的次要特點包括：
體溫 ≥ 38℃ 或者 30 天內有或沒有呼吸道感染或者胃腸道感染的證據(jù),；圍產期；曾經懷疑或者確診心肌炎,；個人或者家族型過敏性哮喘,，其他形式的心臟外自身免疫學疾病,；接觸有毒物質,；DCM、心肌炎家族史,。
實驗室診斷標準：① 12 導聯(lián)心電圖 / Holter / 負荷試驗出現(xiàn)新的異常改變。② 心肌細胞溶解標志物 cTnT/TnI 升高,。③心臟影像學（超聲心動圖 / CMR / 造影）顯示心臟結構和功能異常,。④ CMR 典型的心肌炎組織特征：心肌水腫和釓延遲增強（LGE）。
疑似心肌炎的診斷標準：如果有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)以及符合 ≥ 1 個實驗室診斷標準,，冠狀動脈造影無冠心病,、無基礎心臟病和可解釋癥狀的心外疾病（例如瓣膜病,、先天性心臟病,、甲狀腺功能亢進等），即應懷疑心肌炎,。符合診斷標準的條件越多,，可能性越大。無癥狀的患者懷疑心肌炎需符合 ≥ 2 個實驗室診斷標準,。臨床疑似心肌炎的患者住院進一步觀察檢查,，在冠狀動脈造影排除冠心病后應行 EMB 確定診斷。
2013 ESC 建議在臨床疑似心肌炎病例進行心內膜心肌活檢,。EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型,，這對心肌炎的治療及預后判斷有幫助，其可鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾病,。
總結
臨床懷疑心肌炎：有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)并有輔助檢查 ≥ 1 項輔助檢查異常者,；
若無臨床癥狀，則需符合 ≥ 2 項輔助檢查異常者,；
同時均應排除其他疾?。?/p>
- 造影提示冠脈疾病（冠脈狹窄 > 50%）,。
- 既往有心臟病史（如瓣膜疾病,、先天性心臟病）。
- 若患者無癥狀,，則需符合 ≥ 2 項輔助檢查異常者,。
最新 ESC 指南建議在所有臨床懷疑心肌炎患者行 EMB； 心肌炎的確診是建立在 EMB 確診的基礎上,，包括組織學（Dallas 標準）和免疫組化以及 PCR 擴增檢測病原體,。
- 在排除炎癥免疫介導的心肌炎患者中是免疫抑制安全治療的基礎。
- EMB 可確診特異性心肌炎類型（如巨細胞型,、嗜酸性細胞型,、以及肉狀瘤病型），從而指導治療方案和預后,。
- EMB 可提高鑒別診斷,，排除致心律失常性右室心肌病、應激性心肌病,、圍產期心肌病,。
