溫床 6：先天冠狀動脈異常
據(jù)文獻報道,，在發(fā)生 SCD 的兒童和青少年中，35% 的病人有冠狀動脈異常,。先天性異常的左冠狀動脈起源于右前 Valsava 竇,，并其位置穿行于主動脈和肺動脈之間，造成左冠狀動脈起始部扭曲及受壓,，導(dǎo)致心肌缺血缺氧,，劇烈運動時，由于心臟負(fù)荷增加,，觸發(fā)心肌組織酸中毒而致嚴(yán)重心律失常而猝死 [17,18],。
猝死鎖鏈第二環(huán)：觸發(fā)黑手
溫床僅僅是災(zāi)難發(fā)生的物質(zhì)基礎(chǔ),，但這還不足以造成猝死，很多有災(zāi)難溫床（如冠脈斑塊）的人到老也沒有發(fā)生猝死,，有些心衰和離子通道缺陷的病人也能長期存活,，電解質(zhì)紊亂在臨床上非常多見，多數(shù)病人也沒有發(fā)生猝死,。這是為什么,？答案是明確的：猝死的發(fā)生還需要有誘發(fā)因素的協(xié)助，也就是誘因,。正如一把子彈上了膛的手槍,，不扣動扳機槍是不會響的。而觸發(fā)黑手就是那個扣動扳機的因素,。這些因素有很大的不確定性,，不固定性，不單一性,，不規(guī)律性,，它并不總是持續(xù)存在，而是在某些特殊時刻突然出現(xiàn),，因此很難預(yù)先對其采取有針對性的預(yù)防措施,。
北京大學(xué)人民醫(yī)院的郭繼鴻主任指出：「引發(fā)猝死的有些原因或誘因臨時、一過性出現(xiàn),，現(xiàn)有的檢測技術(shù)難以識別,、難以捕捉、難以預(yù)測,，尤其對原發(fā)性心電疾病者,，其心電異常多為隱蔽不露，平素很少有異常表現(xiàn),，而臨時出現(xiàn)的誘因?qū)⑹共∪税l(fā)生災(zāi)難性后果,。如果這些誘因當(dāng)時不出現(xiàn)，病人一生是否能躲過猝死這一劫難尚屬謎團 [1],?！?/p>
促發(fā)冠脈破裂的常見因素：吸煙、運動,、飽餐,、寒冷、應(yīng)激,、自主神經(jīng)紊亂（交感神經(jīng)張力增加,、兒茶酚胺濃度增加、迷走神經(jīng)功能抑制等）,、斑塊相關(guān)因素（易損斑塊,、斑塊負(fù)荷,、炎癥及動力學(xué)改變）等。例如吸煙可以增加冠心病病人猝死的發(fā)生率,，文獻報道吸煙男性病人可能增加 10 倍,，女性病人可能增加 4.5 倍 [19]。此外形成斑塊的因素也不能忽視,，畢竟先有斑塊,，然后才有斑塊破裂。其中最重要的是心血管危險因素（吸煙,、高血壓,、高血脂,、糖尿病,、早發(fā)家族史及不運動）。
離子通道缺陷病人發(fā)生惡性心律失常的誘因尚不十分明確,，主要是自主神經(jīng)功能紊亂,，文獻報道 88% 的猝死與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān) [20]。特別是高強度體力活動,、精神極度緊張,、腎上腺素水平極度升高時等，容易誘發(fā)致命性心律失常,，運動型猝死就是這樣發(fā)生的,。此外低血鉀、發(fā)熱,、飽餐,、飲酒、悲傷,、勞累等因素可能誘發(fā)惡性心律失常 [21],。
總之，內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定（自主神經(jīng)不穩(wěn)定）,、心臟基質(zhì)異常（器質(zhì)性心臟病及心力衰竭）,、心電基質(zhì)異常（電活動時的除極和復(fù)極異常），這三項因素既是病因又是誘因,，既可單獨影響又可以相互作用,，形成惡性心律失常發(fā)生的物質(zhì)基礎(chǔ)，在特定的條件下容易誘發(fā)心搏驟停,，進而導(dǎo)致心源性猝死（圖 3）,。
圖 3 心源性猝死的黑三角
猝死鎖鏈第三環(huán)：殊死搏斗
心搏驟停是最嚴(yán)重的惡性心律失常，一旦發(fā)生,，病人當(dāng)即喪失了血液循環(huán)的動力,，血液循環(huán)處在停止?fàn)顟B(tài),。此時病人最需要的就是急救人員實施的心肺復(fù)蘇，包括基礎(chǔ)心肺復(fù)蘇（CPR）和電擊除顫,。前者啟動被動的血液循環(huán),，使病人的重要臟器得到供血，后者消除病人心臟的異位電活動,，使竇房結(jié)重新控制心電活動,，并主導(dǎo)心臟搏動。這一切要求在 4 分鐘內(nèi)開始實施,，大多數(shù)情況下 4 分鐘是大腦對完全缺氧的耐受極限,。故復(fù)蘇啟動越晚，效果越差,。
心肺復(fù)蘇是急救志愿者和醫(yī)務(wù)人員為病人生存而進行的最后一搏,，病人能否得到高質(zhì)量心肺復(fù)蘇是能否擺脫死神的關(guān)鍵因素之一。所謂的高質(zhì)量心肺復(fù)蘇包括如下內(nèi)容：①迅速識別心搏驟停并立即呼救,。②立即展開高質(zhì)量的 CPR,。③盡快對有適應(yīng)征（伴有可電擊心律如室顫、室速等）的病人實施電擊除顫,。
其中高質(zhì)量 CPR 是心肺復(fù)蘇成功的基石,，主要內(nèi)容包括心臟按壓必須持續(xù)，盡量減少停頓（CCF 至少大于 60%）,、按壓頻率 100～120 次/min,、按壓深度 5～6 厘米、按壓放松時不要依靠在病人胸壁上,，應(yīng)讓其充分復(fù)原,、避免過度通氣 [22]。如果嚴(yán)格遵循指南規(guī)定的復(fù)蘇技術(shù)程序同時高質(zhì)量操作,，就能最大限度地使病人避免死亡,。
猝死鎖鏈第四環(huán)：生命失守
遺憾的是心肺復(fù)蘇是一項復(fù)雜艱巨的系統(tǒng)工程，成功率很低,。文獻報道,，國外院內(nèi)病人復(fù)蘇存活率為 10. 9%～30.0%[23]。美國每年發(fā)生院外心搏驟停病人約 16. 6 萬人,，該類病人出院生存率僅為 6. 4 %[24],。我國院外心搏驟停病人的生存率不到 1%[25]。大多數(shù)情況下心搏驟停是在醫(yī)院外發(fā)病,，專業(yè)急救人員無法在 4 分鐘內(nèi)到達發(fā)病現(xiàn)場,，而病人身邊也很少有受過復(fù)蘇培訓(xùn)的急救志愿者，在這種情況下,，由于無法得到高質(zhì)量心肺復(fù)蘇,，結(jié)局就是生命失守,，猝死發(fā)生，病人永遠離開了這個世界,。
綜上所述,，心源性猝死是建立在災(zāi)難溫床的基礎(chǔ)上，由觸發(fā)因素導(dǎo)致病人突然發(fā)生心搏驟停,，加之發(fā)病后病人沒有得到及時的高質(zhì)量復(fù)蘇或復(fù)蘇失敗所致,。因此鏟除導(dǎo)致猝死的溫床、避免,、遏制及消除惡性心律失常的觸發(fā)因素,、以及心搏驟停發(fā)生后及時為病人實施高質(zhì)量的心肺復(fù)蘇，是預(yù)防猝死的三道重要防線,。
參考資料：
1. 郭繼鴻 中國心臟性猝死現(xiàn)狀與防治 中國循環(huán)雜志 2013 年 9 月 第 28 卷第 5 期 323-326.
2. 白新鳳 田杰 加強對兒童心臟性猝死的認(rèn)識與防范 臨床兒科雜志第 28 卷第 7 期 2010 年 7 月 614-623.
3. 馮義柏 黎明 謝培益, 等. 心肌梗死后早期猝死的 ICD 一級預(yù)防? 臨床心血管病雜志 2015,31(11):1147-1149.
4. 王蘊強 心源性猝死的危險因素和預(yù)警因子的探討 中國醫(yī)藥科學(xué) 2013 年 1 月第 3 卷第 2 期 36-55.
5.Simoes M V,，Barthel? P，Matsunari? I,，Nekolla? S ?G, Schomig A , Schwaigcr M,，et al. Presence of sympathetically denervated but viable myocardium and its clectrophysiologic correlates after early revascularised,，acute myocardial infarction[J]. Eur Heart J,，2004，25:551-557.
6. 楊亞芳 心臟性猝死的危險因素及預(yù)防 實用心腦肺血管病雜志 2014 年 3 月第 22 卷第 3 期 117-118.
7.Sweeney MO. Sudden death in heart failure associated with reduced left ventricular function: substrates, mechanisms, and? evidence-based management , Part I. Pacing Clin Electrophysiol,2001,，24(5):871-888.
8. 龐雅楠 (綜述),，陳懇，吳同果 (審校) 心力衰竭心源性猝死的研究進展醫(yī)學(xué)綜述 2011 年 4 月第 17 卷第 8 期 1151-1153.
9. AI. CHEKAKIE M O.Traditional heart failure medications and suddencardiac death prevention: a review [J].Pharmacol Ther, 2013,，18:412-426.
10.DAGRES N,，HINDRICKS G.? Risk stratification after myocardial? infarction:? is? left ventricular ejection fraction enough to prevent sudden cardiac death? [J]Eur Heart J,2013，34:1964-1971.
11. Multicenter Post Infarction Research Group.? Risk stratification and survival after myocanlial infarction[J] .N Engl J Med? 1983,? 309 (5).331- 336.
12.Solomon S,? Zelenkofske S,? McMurray JJV,? et al.? Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction,? heart failure, or both[J].N EnglJMed,2005? 352(25):2581-2588.
13. 劉仁光,，張英杰 Brugada 綜合征的臨床特點和鑒別診斷 ［J］ 醫(yī)師進修雜志,，2003,26（2）：56-58.
14.Kushnir A, Marks A R. The ryanodine receptor in cardiac physiology and disease [J]. Adv Pharmacol,2010,59:1-30.
15. 邢景軍，段偉杰,，王昊等. RyR2 相關(guān)心臟性猝死的研究進展 中國法醫(yī)學(xué)雜志? 2013 年 28（3）：226-229.
16. 林琨,，王玉堂. 蘭尼堿受體 2 調(diào)節(jié)及其與心律失常的關(guān)系 ［J］. 心血管病學(xué)進展，2010,31(2)：168-171.
17. 韓玲 陳麗 兒童心臟性猝死 臨床心電學(xué)雜志 2015 年 02 月第 24 卷第 1 期 1-10
18.Hua W, Zhang LF, Wu YF, et al. Incidence of sudden cardiac death in China: analysis of 4 regional populations. J Am Coll Cardiol,，2009,，54:1110-1118.
19. 董鈺柱 院前搶救心臟驟停 144 例心肺復(fù)蘇分析 [J] 臨床醫(yī)藥實踐，2007;16(4):286-287.
20. 王銀閣. 睡眠中自主神經(jīng)活動與心源性猝死 西部醫(yī)學(xué),，2010,22（2）：357-358.
21. 孟娟,，雷娟，方昶,，等 國人 Brugada 綜合征的臨床分析 [J] 中國心臟起搏與心電生理雜志,，2015, 29 (2) 121-127.
22.Mary Fran Hazinski, Michael Shuster, Michael W. Donnino, etc. 2015 American Heart Association? Guidelines Update for? Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency? Cardiovascular Care Circulation. 2015;132(suppl 2):S315–S367.
23.Nadkarni VM, Larkin GL, Peberdy MA, et al. First documented rhythm and clinical outcome from in-hospital cardiac arrest among children and adults [J]. JAMA, 2006, 295(1) :50-57.
24.Kumar S, Ewy GA. The hospital's role in improving survival of patients without-of-hospital cardiac arrest [J].Clin Cardiol, 2012,35 (8) :462-466.
25. 黃子通, 楊正飛. 心臟性猝死的預(yù)警與綜合防治, 實用醫(yī)院臨床雜志 2012 年 1 月第 9 卷第 1 期 11-15.
