研究者發(fā)現(xiàn)哈-吉綜合征致病基因  http://www.biotech.org.cn/news/news/show.php?id=3040

讓人提前衰老的基因被找到了  http://www.biotech.org.cn/news/news/show.php?id=3070

香港大學(xué)研究發(fā)現(xiàn)兒童早老癥成因  http://www.biotech.org.cn/news/news/show.php?id=24777

        卡內(nèi)基梅隆大學(xué)及美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究院,、約翰霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院和賓州大學(xué)國(guó)家癌癥研究所的研究人員在研究早老癥（Hutchinson-Gilford  Progeria  癥候群（HGPS））的過(guò)程中,，發(fā)現(xiàn)了新的細(xì)胞特性。

        HGPS是一種少見的漸進(jìn)性遺傳疾病,，在出生時(shí)檢測(cè)不到,。大多數(shù)患這種病的兒童十幾歲就會(huì)死于漸進(jìn)性動(dòng)脈硬化。

        人體三兆個(gè)細(xì)胞的細(xì)胞核中有包含DNA的染色體,，這些染色體由堅(jiān)硬的蛋白質(zhì)殼,，該蛋白是細(xì)胞核內(nèi)部核纖層（nuclear  lamina）的組成成分，核纖層是內(nèi)核膜與染色體之間緊貼內(nèi)核膜處的一層纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),，并負(fù)責(zé)核膜與核內(nèi)的骨架蛋白相聯(lián)結(jié),，以維持細(xì)胞核的完整性。該基因與早老癥有關(guān)的突變形式會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞核結(jié)構(gòu)的破壞,。

        之前的研究發(fā)現(xiàn),，在每20名HGPS患者中，就有18名患者1號(hào)染色體上出現(xiàn)基因的突變,。幾年來(lái),，專家認(rèn)為這個(gè)突變會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞核更軟,，使細(xì)胞在壓力下更容易爆裂。

        但是PNAS中發(fā)表的新文章指出,，HGPS患者的核纖層實(shí)際上比正常人的核纖層還硬,，但是更加僵硬不一定更好。更僵硬的核纖層雖然可以保護(hù)細(xì)胞核免受擠壓,，但是在過(guò)分力量之下,，HGPS患者的核纖層反而更易碎。正常的核纖層類似皮球的橡皮外殼,，而HGPS突變的核纖層就像是易碎的蛋殼,。

        研究早老癥與細(xì)胞核結(jié)構(gòu)異常之間的關(guān)系，將有助于科學(xué)家了解與衰老有關(guān)的細(xì)胞過(guò)程,。