Huntington’s病(HD)是一種腦部退化疾病,，通常發(fā)生在中年,。最近,，研究人員利用一種專門設(shè)計(jì)的自動化顯微鏡，在觀察培養(yǎng)的細(xì)胞時(shí)發(fā)現(xiàn)HD病人的神經(jīng)元中的內(nèi)包體的形成能夠阻止細(xì)胞的死亡,。研究人員將這些結(jié)果發(fā)表在10月14日的Nature上,。 

    內(nèi)包體在許多神經(jīng)退化性疾病如HD、帕金森癥,、阿爾茨海默病等中很常見,。但是，長期以來,，研究人員對內(nèi)包體在這些疾病中的作用存在爭議,。一些研究表明它們是疾病過程的一個重要部分，但是另一些研究則說明它們能夠保護(hù)細(xì)胞不受毒蛋白的傷害或者它們根本與疾病過程無關(guān),。確定內(nèi)包體與疾病的關(guān)系的一個難點(diǎn)就是研究人員不能跟蹤個體神經(jīng)元在一段時(shí)間中的變化,。 

    為了克服這個難題，F(xiàn)inkbeiner和同事專門編寫了一個用在顯微鏡上的計(jì)算機(jī)程序,，從而使他們能夠通過顯微鏡連續(xù)跟蹤單個神經(jīng)元或一組神經(jīng)元在一段時(shí)間內(nèi)的變化情況,。研究人員用這種自動化的顯微鏡來研究含有一種huntingtin蛋白（導(dǎo)致HD發(fā)生的蛋白）的神經(jīng)元。研究人員將這種蛋白與綠色的熒光蛋白連接在一起,，以便確定這種蛋白質(zhì)累積（形成內(nèi)包體）的位置,。 

    研究人員發(fā)現(xiàn)許多攜帶突變的HD基因的神經(jīng)元在沒有形成內(nèi)包體前就死亡了。內(nèi)包體的形成事實(shí)上能夠延長神經(jīng)元的生存時(shí)間并且降低它們總的死亡幾率,?；蛲蛔兂潭容^大的神經(jīng)元的死亡率較高，但是每組細(xì)胞的死亡率在一段時(shí)間后就會穩(wěn)定下來,。此外,，研究人員還調(diào)查了突變huntingtin蛋白在神經(jīng)元中（內(nèi)包體外部）的水平。他們發(fā)現(xiàn)攜帶較大量突變huntingtin蛋白的神經(jīng)元,，其死亡速度比攜帶較少突變蛋白的細(xì)胞要快,。當(dāng)內(nèi)包體形成時(shí)，細(xì)胞中其它部位（內(nèi)包體之外的部分）的突變蛋白的量就會減少,。 

    這些結(jié)果表明內(nèi)包體能夠鎖住突變huntingtin并且使它無法干擾神經(jīng)元,。這些發(fā)現(xiàn)也提供了可靠的證據(jù)說明HD中的內(nèi)包體能夠幫助神經(jīng)元對付毒性蛋白，從而避免神經(jīng)退化,。