英國牛津大學(xué)臨床神經(jīng)病學(xué)系的Vincent教授介紹了神經(jīng)免疫學(xué)最新研究進(jìn)展,重點(diǎn)闡述了自身抗體在周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病中的作用,,以及與臨床相關(guān)的有關(guān)自身抗體的檢測,。
1. 血清陰性型重癥肌無力(SNMG)
Vincent教授指出,現(xiàn)有的檢測方法未能檢測到SNMG患者乙酰膽堿受體?AChR?抗體,。在部分AChR抗體陰性患者中,,可檢測出肌肉特異性肌酶(MuSK)抗體。MuSK是一種肌肉特異的受體酪氨酸激酶,,存在于神經(jīng)肌肉接頭處肌樣細(xì)胞表面,。MuSK抗體陽性患者具有球部及面部肌肉受累的顯著癥狀。對于這些患者,,常規(guī)治療方法效果不好,,血漿交換治療有效?;颊叩难獫{或IgG可以誘發(fā)老鼠發(fā)生重癥肌無力,,可見SNMG仍然是一種抗體介導(dǎo)的疾病。SNMG患者在神經(jīng)肌肉接頭處很少有AChR減少,,也沒有補(bǔ)體沉積,。對于MuSK抗體如何影響神經(jīng)肌肉接頭的信號(hào)傳遞目前還不明確。
2. Lambert Eaton肌無力綜合征?LEMS
LEMS是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢釋放ACh減少而引起肌張力下降,,其病因是電壓門控鈣通道(VGCCs)抗體存在于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢的神經(jīng)肌肉接頭處所致,。約50%LEMS患者存在小細(xì)胞肺癌,,小細(xì)胞肺癌細(xì)胞也存在VGCCs? 與小細(xì)胞肺癌相關(guān)的最常見的抗體是抗Hu抗體,。
3. 獲得性神經(jīng)性肌強(qiáng)直
這是一種鉀通道抗體疾病。該病表現(xiàn)為患者的肌肉反應(yīng)性增高,、顫搐,、肌痙攣、肌力弱及多汗,。通常在血漿交換治療后癥狀改善,。40%的患者存在電壓門控鉀通道(VGKCs)抗體,可以利用不同的蛇毒毒素標(biāo)記VGKCs,。這些抗體也出現(xiàn)在一些神經(jīng)性肌強(qiáng)直,、痙攣束顫綜合征和邊緣性腦炎患者血清中。