生物谷報(bào)道:多倫多大學(xué) (University of Toronto)的科學(xué)家,在最新一期自然 -醫(yī)學(xué)(Nature Medicine) 期刊上發(fā)表最新的一項(xiàng)研究報(bào)告指出,,該校的研究團(tuán)隊(duì)開(kāi)發(fā)出一個(gè)專(zhuān)一性的抗體,可以用來(lái)偵測(cè)診斷路.蓋里格氏癥 (Lou Gehrig's disease)的疾病,。
俗稱(chēng)為漸凍人癥的路.蓋里格氏癥,,其正式的病名是稱(chēng)為「肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥」 (amyotrophic lateral sclerosis 簡(jiǎn)稱(chēng)ALS)的疾病。臨床上發(fā)現(xiàn)這個(gè)疾病是一種漸進(jìn)性神經(jīng)退化疾病,,病人的上神經(jīng)元與下神經(jīng)元均會(huì)受侵犯,,其病征上主要的表現(xiàn)就是肌肉逐漸地萎縮、無(wú)力與麻痹,,最后則因?yàn)楹粑ソ叨劳?。大部份的患者進(jìn)展快速,約有一半的病人在發(fā)病三至四年內(nèi)死,,就統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,,光是加拿大地區(qū),就有超過(guò) 3000個(gè) ALS確定的病患,,目前由于真正發(fā)病的原因并不清楚,,因此并無(wú)有效的藥物可供使用,阻止疾病的發(fā)生與惡化,,醫(yī)師就僅能針對(duì)癥狀,,做一些支持性的療法,這樣的作法凸顯了早期診斷的重要性,,發(fā)病年齡多為青春期后的年紀(jì),,如果能夠早期的偵測(cè),對(duì)于延緩發(fā)病的時(shí)間,,具有相當(dāng)?shù)囊饬x存在,。
過(guò)去就有相關(guān)的研究指出 一個(gè)稱(chēng)為superoxide-dimutase-1 ( 簡(jiǎn)稱(chēng)SOD1) 的基因突變,很可能是路.蓋里格氏癥發(fā)病的原因,,這次研究人員就針對(duì)被高度懷疑的 SOD1突變基因,,發(fā)展出辨視突變基因的抗體,參與的科學(xué)家表示,,雖然目前此一基因的偵測(cè)結(jié)果,,不能預(yù)測(cè)所有可能發(fā)生路.蓋里格氏癥的個(gè)案,但這至少對(duì)于還是迷一般的漸凍人癥,,邁出了重要的一步,。
(資料來(lái)源 : Bio.com)
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原始出處:
An immunological epitope selective for pathological monomer-misfolded SOD1 in ALS
Rishi Rakhit, Janice Robertson, Christine Vande Velde, Patrick Horne, Deborah M Ruth, Jennifer Griffin, Don W Cleveland, Neil R Cashman, Avijit Chakrabartty
SUMMARY: Misfolding of Cu/Zn-superoxide dismutase (SOD1) is emerging as a mechanism underlying motor neuron degeneration in individuals with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) who carry a
Nature Medicine (07 May 2007)