圖示為PrPc分子（圓圈左側(cè)）與PrPSc分子（圓圈右側(cè)）相互作用,，并轉(zhuǎn)化為后者的循環(huán)過程,。PrPSc分子通過形成長纖維（右）的方式破壞正常的腦組織（左）。

    朊病毒假說認為,，破壞性蛋白質(zhì)是包括瘋牛病,、羊瘙癢癥在內(nèi)的多種致命性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因,。一項新研究在該假說的驗證方面再次取得突破。

    根據(jù)朊病毒假說,，致病蛋白質(zhì)PrPSc能在大腦內(nèi)自我復(fù)制,，數(shù)量不斷增加，直至形成纖維,，破壞神經(jīng)細胞，并最終殺死動物,。PrPSc和大腦中正常的蛋白質(zhì)PrPc具有相同的氨基酸序列,，但卻折疊成不同的三維形狀。它能改變所遇到的任何PrPc的形狀,，變形成為一個新的PrPSc分子,，這個新生PrPSc分子反過來又可改變更多PrPc分子的形狀。盡管近來的研究已經(jīng)給朊病毒假說提供了強有力的支持,，但還缺少一個重要的實驗佐證：尚無人利用體外合成的純凈PrPSc誘導(dǎo)健康動物患上朊病毒癥,。

    據(jù)4月22日出版的《細胞》雜志報道，美國得克薩斯大學(xué)加爾維斯敦醫(yī)學(xué)分部的神經(jīng)生物學(xué)家Claudio Soto及其同事正在接近這一目標,。為了制造更多PrPSc,，Soto小組在試管中完成了20次“感染”過程。在第一次感染中,，研究小組將健康腦組織和被羊瘙癢癥感染的動物腦組織混合到一起,。就像那些初次接觸病毒的動物一樣，健康腦組織中的PrPc被轉(zhuǎn)變成了PrPSc,。在接下來的若干次感染中,，他們用前一次被感染的腦組織去感染新的健康腦組織。經(jīng)過這一過程,，最初的少量啟動分子產(chǎn)生了數(shù)十億個PrPSc分子,。盡管部分羊瘙癢癥病源組織被帶入了最初的幾次感染過程，但它們最終也會被稀釋,，直到從樣本中清除出去,。不過，腦組織依然具有很強的傳染性,，注入倉鼠大腦后能有效地引發(fā)羊瘙癢癥,。

    加州大學(xué)舊金山分校的神經(jīng)生物學(xué)家Giuseppe Legname指出，問題在于,，由于研究人員是從感染了羊瘙癢癥的腦組織入手,，而不是純PrPSc，因此其他一些與羊瘙癢癥有關(guān)的因素可能和PrPSc一起被擴增了,。但Legname也表示,，該系統(tǒng)可以用來檢測被感染動物血液中的低水平朊病毒,。他說，為了降低朊病毒通過食物或醫(yī)學(xué)血液制品傳播的幾率,，這種檢測“絕對必要”,。