圖示為PrPc分子（圓圈左側(cè)）與PrPSc分子（圓圈右側(cè)）相互作用，并轉(zhuǎn)化為后者的循環(huán)過程。PrPSc分子通過形成長(zhǎng)纖維（右）的方式破壞正常的腦組織（左）,。

    朊病毒假說認(rèn)為，破壞性蛋白質(zhì)是包括瘋牛病,、羊瘙癢癥在內(nèi)的多種致命性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因,。一項(xiàng)新研究在該假說的驗(yàn)證方面再次取得突破。

    根據(jù)朊病毒假說,，致病蛋白質(zhì)PrPSc能在大腦內(nèi)自我復(fù)制,，數(shù)量不斷增加，直至形成纖維,，破壞神經(jīng)細(xì)胞,，并最終殺死動(dòng)物。PrPSc和大腦中正常的蛋白質(zhì)PrPc具有相同的氨基酸序列,，但卻折疊成不同的三維形狀,。它能改變所遇到的任何PrPc的形狀，變形成為一個(gè)新的PrPSc分子,，這個(gè)新生PrPSc分子反過來又可改變更多PrPc分子的形狀,。盡管近來的研究已經(jīng)給朊病毒假說提供了強(qiáng)有力的支持，但還缺少一個(gè)重要的實(shí)驗(yàn)佐證：尚無人利用體外合成的純凈PrPSc誘導(dǎo)健康動(dòng)物患上朊病毒癥,。

    據(jù)4月22日出版的《細(xì)胞》雜志報(bào)道,，美國(guó)得克薩斯大學(xué)加爾維斯敦醫(yī)學(xué)分部的神經(jīng)生物學(xué)家Claudio Soto及其同事正在接近這一目標(biāo)。為了制造更多PrPSc，Soto小組在試管中完成了20次“感染”過程,。在第一次感染中,，研究小組將健康腦組織和被羊瘙癢癥感染的動(dòng)物腦組織混合到一起。就像那些初次接觸病毒的動(dòng)物一樣,，健康腦組織中的PrPc被轉(zhuǎn)變成了PrPSc,。在接下來的若干次感染中，他們用前一次被感染的腦組織去感染新的健康腦組織,。經(jīng)過這一過程,，最初的少量啟動(dòng)分子產(chǎn)生了數(shù)十億個(gè)PrPSc分子。盡管部分羊瘙癢癥病源組織被帶入了最初的幾次感染過程,，但它們最終也會(huì)被稀釋,，直到從樣本中清除出去。不過,，腦組織依然具有很強(qiáng)的傳染性,，注入倉鼠大腦后能有效地引發(fā)羊瘙癢癥。

    加州大學(xué)舊金山分校的神經(jīng)生物學(xué)家Giuseppe Legname指出,，問題在于,，由于研究人員是從感染了羊瘙癢癥的腦組織入手，而不是純PrPSc,，因此其他一些與羊瘙癢癥有關(guān)的因素可能和PrPSc一起被擴(kuò)增了,。但Legname也表示，該系統(tǒng)可以用來檢測(cè)被感染動(dòng)物血液中的低水平朊病毒,。他說,，為了降低朊病毒通過食物或醫(yī)學(xué)血液制品傳播的幾率，這種檢測(cè)“絕對(duì)必要”,。