范科尼貧血是一種由基因變異引發(fā)的遺傳性貧血，它會(huì)導(dǎo)致骨髓障礙和癌癥，許多患者在早年會(huì)發(fā)生急性骨髓性白血病,。范科尼貧血也是一種罕見(jiàn)的兒科疾病，一般診斷的發(fā)病年齡在2～25歲期間,，患者的生存期為2～25年,。在9月份出版的《自然—遺傳學(xué)》和《自然—結(jié)構(gòu)和分子生物學(xué)》上，5篇相關(guān)的文章均描述了與范科尼貧血相關(guān)的兩種新基因在這種疾病的腫瘤抑制通道上的活性,。染色體不穩(wěn)定是范科尼貧血的一種特征,，新研究深入探討了這種機(jī)制。  

        研究人員發(fā)現(xiàn)來(lái)自范科尼貧血患者的細(xì)胞對(duì)染色體斷裂高度敏感,，由此推測(cè)這些細(xì)胞對(duì)受損DNA的修復(fù)有缺陷,。與范科尼貧血通道相關(guān)的兩個(gè)新基因負(fù)責(zé)編碼與DNA相互作用的蛋白質(zhì)，也與DNA的解旋有關(guān),。新發(fā)現(xiàn)為認(rèn)識(shí)與范科尼貧血基因相關(guān)的復(fù)合物的識(shí)別機(jī)制以及受損DNA的處理提供了線索,。