來自希伯來大學(xué)和約翰霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究人員向著了解導(dǎo)致一系列人類疾病的細(xì)胞突變又前進(jìn)了一步！

        研究人員將他們的目光聚焦在線蟲細(xì)胞核膜中誘導(dǎo)的突變上,。這種突變,，尤其是在lamin（核膜）蛋白A和C中,，能夠?qū)е虏煌娜祟惣膊。鏗utchison  Gilford早衰癥,?；歼@種早衰癥的兒童過早衰老，并且常在13歲前死亡,。其他由這些突變導(dǎo)致的疾病包括從肌肉萎縮,、心肌癥到其他不同形式的兒童無規(guī)律或延遲生長等疾病。這項(xiàng)對lamin的研究公布在近期的Proceedings  of  the  National  Academy  of  Sciences上,。

        通過移除線蟲的lamin蛋白或它的相互作用蛋白伴侶emerin（MAN1或BAF）,，研究人員研究了這種處理的后果，包括正常細(xì)胞擴(kuò)增需要的各種蛋白質(zhì)的破壞,。盡管線蟲只有一種lamin蛋白和很少數(shù)目的與之相互作用的蛋白質(zhì),，發(fā)生的這個(gè)過程與在人類中發(fā)生的過程是相似的，并且為困擾人類的laminnopathic病提供了線索,。

        破壞lamin復(fù)合體的結(jié)果是造成了細(xì)胞分裂過程的終止,，從而導(dǎo)致應(yīng)該分開的兩個(gè)子細(xì)胞間形成了一種靜電“橋”結(jié)構(gòu)并增加了對生殖腺細(xì)胞結(jié)果的損傷——這會嚴(yán)重?fù)p壞生物體的生長和生殖能力。

        研究人員希望通過對線蟲進(jìn)行更深入的實(shí)驗(yàn)?zāi)軌蚋玫亓私庖詌amin為基礎(chǔ)的復(fù)合體的功能以及這些蛋白質(zhì)的突變導(dǎo)致各種laminopathic病的原因,。（生物通記者楊淑娟）