美國賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)學(xué)院Neumann等新發(fā)現(xiàn)了一種被認(rèn)為在肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)和額顳癡呆(FTD)發(fā)病過程中都發(fā)揮了關(guān)鍵作用的蛋白——泛素化蛋白TDP-43,。[Science  2006,  314(5796):  130]

        泛素陽性,、τ蛋白和α-synuclein陰性包含體是額顳葉退行性變的標(biāo)志,而泛素陽性包含體是ALS的標(biāo)志,。但是,確切是哪一種泛素化針對FTD或ALS具有特異性,此前尚不清楚。

        Neumann等的這項新研究發(fā)現(xiàn),一種名為TDP-43的泛素化蛋白在FTD和ALS這兩種疾病中都存在,從而提出,包括FTD和ALS在內(nèi)的一組神經(jīng)退行性變疾病擁有相似的病理學(xué)機(jī)制,而TDP-43是其共同的病理學(xué)底物,。
        
        點評  該基礎(chǔ)科學(xué)發(fā)現(xiàn)之所以令人興奮,是因為其首次通過一種分子將一種癡呆癥——FTD和一種運動神經(jīng)元疾病——ALS聯(lián)系在了一起,。這還將促進(jìn)人們對FTD,、ALS以及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理學(xué)進(jìn)程的了解,并由此研發(fā)出新的治療方法,。