愛荷華大學(xué)進(jìn)行的一項研究證實了囊狀纖維變性的患者缺乏一種存在于正常氣管中的免疫防御機(jī)制,，這有助于解釋為什么囊狀纖維變性患者特別容易發(fā)生細(xì)菌性肺部感染,。這項研究結(jié)果也可指引出治療囊狀纖維變性的新療法,。  

        在這項研究中,，研究人員證實二種酵素如何產(chǎn)生及利用反應(yīng)性氧分子(ROS)破壞正常氣管中的細(xì)菌,。研究團(tuán)隊也發(fā)現(xiàn),，這個過程囊狀纖維變性患者的氣管組織和細(xì)胞中發(fā)生CF  基因突變,，而無法進(jìn)行這個防御過程,。  

        這二種酵素為氣管酵素(Duox),，可制造過氧化氫，以及第二種酵素(lactoperoxidase),，可利用過氧化氫將一種稱為硫氰酸的小分子轉(zhuǎn)變?yōu)榭梢詺⑺兰?xì)菌的hypothiocyanite,。  

        研究人員發(fā)現(xiàn)，CF基因發(fā)生突變的患者無法將硫氰酸運輸至氣管細(xì)胞,，所以無法制造hypothiocyanite,，因此失去了殺菌的防御機(jī)制。本研究結(jié)果發(fā)表于11月2  日的American  Journal  of  Respiratory  and  Critical  Care  Medicine網(wǎng)絡(luò)版中,。  

        研究人員表示,，如果可以在氣管表面重新制造硫氰酸，也許使用噴霧劑,，也許就可以讓囊狀纖維變性患者產(chǎn)生防御力,，避免發(fā)生細(xì)菌性肺部感染。