生物谷報(bào)道：美國(guó)研究人員最新發(fā)現(xiàn),，導(dǎo)致亨廷頓舞蹈病的變異基因可能與200多種蛋白質(zhì)有關(guān)，這一發(fā)現(xiàn)有助于找到治療亨廷頓舞蹈病的新方法,。
亨廷頓舞蹈病是一種遺傳性腦病,，癥狀表現(xiàn)為舞蹈性運(yùn)動(dòng)以及認(rèn)知和行為障礙，目前尚無(wú)有效療法,?？茖W(xué)家此前已經(jīng)知道，一種名為“亨廷丁”的基因發(fā)生變異會(huì)使大腦神經(jīng)細(xì)胞日漸衰弱,，導(dǎo)致亨廷頓舞蹈病,。
美國(guó)得克薩斯州休斯敦貝勒醫(yī)學(xué)院的研究人員，利用基因技術(shù)對(duì)果蠅進(jìn)行改造,，使其患上與人類(lèi)亨廷頓舞蹈病相似的病,。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，“亨廷丁”基因變異后會(huì)與200多種蛋白質(zhì)相互作用,，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞受損,。該研究成果發(fā)表在新一期《科學(xué)公共圖書(shū)館·遺傳學(xué)》（PLoS Genetics）月刊上。
亨廷頓舞蹈病的發(fā)病人群大多為中年人,。據(jù)統(tǒng)計(jì),，僅美國(guó)就有約3萬(wàn)人受亨廷頓舞蹈病困擾，患者會(huì)逐漸變得不能說(shuō)話,、走路,、吞咽,，最終病重死亡。
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Proteasome Activator Enhances Survival of Huntington's Disease Neuronal Model Cells
Hyemyung Seo1,2*, Kai-Christian Sonntag1, Woori Kim2, Elena Cattaneo3, Ole Isacson1*
