本報(bào)訊  （記者陳  飛）海軍總醫(yī)院日前成功完成一例臍帶血造血干細(xì)胞移植治療戈謝病,，患兒菲菲目前恢復(fù)良好,。

　　去年6月,，家人發(fā)現(xiàn)菲菲的肚子比以前大了許多，檢查發(fā)現(xiàn)血象異常,、肝臟腫大,。患兒最終被確診為患有較罕見的代謝性疾病——戈謝病,。在正常情況下,，人體內(nèi)的β-葡萄糖腦苷脂酶會(huì)把葡萄糖腦苷脂分解，而戈謝病患者不能產(chǎn)生這種酶,，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪貯積在肝臟,、脾和骨髓中，影響多個(gè)器官,。該病有效治療手段主要是酶替代治療和造血干細(xì)胞移植,。

　　醫(yī)生建議對(duì)菲菲進(jìn)行臍帶血造血干細(xì)胞移植，并幸運(yùn)地在北京市臍血庫中找到一份已儲(chǔ)存8年的臍帶血與菲菲匹配,。今年5月,，移植順利進(jìn)行。目前,，菲菲體內(nèi)所缺酶已達(dá)正常水平,，血液系統(tǒng)恢復(fù)正常，肝臟明顯變小,，并順利出院,。