本報訊  （記者陳  飛）海軍總醫(yī)院日前成功完成一例臍帶血造血干細胞移植治療戈謝病,，患兒菲菲目前恢復良好。

　　去年6月,，家人發(fā)現(xiàn)菲菲的肚子比以前大了許多,，檢查發(fā)現(xiàn)血象異常、肝臟腫大,?；純鹤罱K被確診為患有較罕見的代謝性疾病——戈謝病。在正常情況下,，人體內(nèi)的β-葡萄糖腦苷脂酶會把葡萄糖腦苷脂分解,，而戈謝病患者不能產(chǎn)生這種酶，導致相應脂肪貯積在肝臟,、脾和骨髓中,，影響多個器官。該病有效治療手段主要是酶替代治療和造血干細胞移植,。

　　醫(yī)生建議對菲菲進行臍帶血造血干細胞移植,，并幸運地在北京市臍血庫中找到一份已儲存8年的臍帶血與菲菲匹配。今年5月,，移植順利進行,。目前，菲菲體內(nèi)所缺酶已達正常水平,，血液系統(tǒng)恢復正常,，肝臟明顯變小，并順利出院,。