青少年鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生非常罕見。自 1868 年首次報(bào)道以來(lái),,文獻(xiàn)報(bào)道總例數(shù)不到 80 例,。孟加拉國(guó)國(guó)立癌癥研究院腫瘤放射治療科 Balakrishnan 等近期在 Case Reports in oncology 發(fā)表一例 16 歲少女罹患早期聲門型喉癌的病例。
病例報(bào)道
患者女,,16 歲,,因「聲音嘶啞逐漸加重 4 月余」入院。在當(dāng)?shù)?a href="http://hnhlg.com/sell/list-153.html" target="_blank">醫(yī)院行抗生素治療,。纖維內(nèi)窺鏡發(fā)現(xiàn)右聲帶前 2/3 有一息肉,,右聲帶活動(dòng)受損,。隨后,該患者行息肉摘除,,免疫組化示分化較好的鱗癌,。之后,轉(zhuǎn)至腫瘤科進(jìn)一步治療,。
該患者無(wú)吸煙和飲酒史,。她有被動(dòng)吸煙史。她無(wú)喉部手術(shù)史,,無(wú)射線 / 致癌物暴露史,;也無(wú)家族惡性腫瘤史。頸部 CT 示右聲門不平整,,未見頸部結(jié)節(jié),。重新評(píng)估其活組織免疫組化切片,確診為分化較好的喉部鱗癌(T2N0M0 期)(圖 1),。
圖 1. 活檢組織免疫組化示鱗狀細(xì)胞癌(HE 染色 x 20)
該患者行根治性放療,,參照 T2 期聲門癌治療指南治療。腫瘤上界位于甲狀腺軟骨上 1 cm,,下界位于環(huán)狀軟骨的下緣,,前界與空氣相鄰,后界附著于椎體前緣(圖 2),。該患者未預(yù)防性行頸部結(jié)節(jié)治療,,這是因?yàn)?T2 期結(jié)節(jié)陽(yáng)性率低于 2%。存在風(fēng)險(xiǎn)的器官為腮腺和脊椎,。
圖 2. 放療照射區(qū)域和劑量 - 體積直方圖
考慮到為早期病變,,該患者未行同步化療。該患者行根治性放療(33 次共 66 Gy,,每次 2 Gy,,一周 5 天或 6 天)。治療期間,,用裙式防輻射衣物覆蓋胸部避免輻射彌散影響,。患者放療耐受性較好,,并在常規(guī)隨訪期,。上次隨訪時(shí)尚未復(fù)發(fā)。
討論
喉癌常見于成年人,,兒童罕見。兒童最常見的喉部腫瘤是喉乳頭狀瘤,,其為良性腫瘤,。其他兒童喉部腫瘤類型包括血管瘤,鱗癌,小唾液腺腫瘤和肉瘤,。
兒童罹患喉癌的可能性低,,聲音嘶啞為青春期正常生理變化特征,以及誤診為上呼吸道感染和用嗓過(guò)度等因素致使兒童喉癌診斷延誤,。高度懷疑的心態(tài)是診斷兒童早期腫瘤所必需的,,以及必須對(duì)聲音嘶啞持續(xù) 2 周以上的任何年紀(jì)的患者行纖維喉鏡檢查評(píng)估。聲帶是僅次于聲門上和聲門下外侵襲最常見的部位,。
兒童喉部鱗癌主要的風(fēng)險(xiǎn)因素是頭頸部輻射暴露,。其他風(fēng)險(xiǎn)因素還有吸煙,被動(dòng)吸煙,,化學(xué)物質(zhì)暴露和惡性腫瘤家族史,。該患者除暴露于被動(dòng)吸煙外,無(wú)其他風(fēng)險(xiǎn)因素,。最近研究發(fā)現(xiàn),,HPV 感染(16,18 和 33),,HPV 誘導(dǎo)的基因組突變以及染色體易位(t 15,;19)與青少年腫瘤發(fā)生發(fā)展有著一定的聯(lián)系。由于本國(guó)條件所限并未進(jìn)行 HPV 分型和細(xì)胞遺傳學(xué)評(píng)估,。
分期明確的兒童喉癌并沒(méi)有統(tǒng)一的治療規(guī)范,。但是,然而,,有病例報(bào)道稱即使兒童期這類腫瘤更具侵襲性,,但是同類治療的反應(yīng)與成人相似。
早期腫瘤可通過(guò)剝除(T1a),,激光切除(T1)或根治性放射治療(T1/T2)等方法治療,,晚期腫瘤可能需要采取同步或序貫多學(xué)科治療(手術(shù),放療和化療),。早期腫塊更適合放療,,因?yàn)樗梢员Wo(hù)嗓音,降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和減少重復(fù)活檢次數(shù),。因而,,手術(shù)治療可作為疾病復(fù)發(fā)后的拯救方案。
由于不常見,,小兒頭頸部放療方案制定較成年人困難,,此外,我們更傾向于使用很少需要調(diào)整的放療方案,。更重要的是,,兒童腫塊巨大,,治療體積也大,并且,,正常組織在放療時(shí)有發(fā)生并發(fā)癥的可能,,兒童的腦,動(dòng)脈和心臟等重要器官放射耐受劑量低于成人,,以上因素使得方案的制定很具有挑戰(zhàn),。
兒童的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的治療需要小心,如骨,、生殖器和椎體,。例如,10 Gy 以上放療劑量可致兒童骨生長(zhǎng)停滯,;卵巢或睪丸劑量分別達(dá)到 6-10 和 1-2 Gy 時(shí)有不孕不育的風(fēng)險(xiǎn),;牙齒部位劑量達(dá)到 10 Gy 時(shí)有發(fā)生齲齒 / 下頜畸形的可能。在兒童椎體附近放療時(shí),,我們需要增加治療區(qū)域以使得整個(gè)椎體接受均一的治療,,這可以避免骨差異性生長(zhǎng)的發(fā)生。
在制定方案時(shí),,我們大多要決定兒童是否需要多學(xué)科治療,,非共面照射是否有效或強(qiáng)度調(diào)整的放射治療或質(zhì)子治療是否有利。專門的治療設(shè)備可使得靶區(qū)治療劑量充分而正常結(jié)構(gòu)所受輻射劑量低于其耐受值或盡可能的低,。由散發(fā),,引出束和漏出等產(chǎn)生的低劑量輻射是罹患第二種腫瘤(SM)的最主要風(fēng)險(xiǎn)因素。理解放療導(dǎo)致 SM 發(fā)生的機(jī)制,,風(fēng)險(xiǎn)及作用可使得我們更好的制定方案,。
放療可誘發(fā)內(nèi)分泌缺陷,面部生長(zhǎng)延遲,,牙齒異常和神經(jīng)認(rèn)知功能異常,。在 10 歲時(shí)罹患第二種腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)約為 1.7%。>250 cGy/ 次也可致軟骨壞死或食管狹窄,。除罹患第二種腫瘤外,,其他副作用的發(fā)生一般在治療后的第一個(gè)十年間。
結(jié)論
兒童喉部腫瘤的治療具有挑戰(zhàn)性,,早期診斷是關(guān)鍵,。治療方案的利弊需要在治療結(jié)局和功能結(jié)局間仔細(xì)權(quán)衡。長(zhǎng)期隨訪及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥,,如盡早發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌異常,。HPV 疫苗是否有助于降低這類兒童腫瘤的發(fā)生仍待驗(yàn)證。