青少年鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生非常罕見,。自 1868 年首次報道以來,,文獻報道總例數(shù)不到 80 例。孟加拉國國立癌癥研究院腫瘤放射治療科 Balakrishnan 等近期在 Case Reports in oncology 發(fā)表一例 16 歲少女罹患早期聲門型喉癌的病例,。
病例報道
患者女,,16 歲,因「聲音嘶啞逐漸加重 4 月余」入院,。在當(dāng)?shù)?a href="http://hnhlg.com/sell/list-153.html" target="_blank">醫(yī)院行抗生素治療,。纖維內(nèi)窺鏡發(fā)現(xiàn)右聲帶前 2/3 有一息肉,右聲帶活動受損,。隨后,,該患者行息肉摘除,免疫組化示分化較好的鱗癌,。之后,,轉(zhuǎn)至腫瘤科進一步治療。
該患者無吸煙和飲酒史,。她有被動吸煙史,。她無喉部手術(shù)史,無射線 / 致癌物暴露史,;也無家族惡性腫瘤史,。頸部 CT 示右聲門不平整,未見頸部結(jié)節(jié),。重新評估其活組織免疫組化切片,,確診為分化較好的喉部鱗癌(T2N0M0 期)(圖 1)。
圖 1. 活檢組織免疫組化示鱗狀細(xì)胞癌(HE 染色 x 20)
該患者行根治性放療,,參照 T2 期聲門癌治療指南治療,。腫瘤上界位于甲狀腺軟骨上 1 cm,下界位于環(huán)狀軟骨的下緣,,前界與空氣相鄰,,后界附著于椎體前緣(圖 2)。該患者未預(yù)防性行頸部結(jié)節(jié)治療,,這是因為 T2 期結(jié)節(jié)陽性率低于 2%,。存在風(fēng)險的器官為腮腺和脊椎。
圖 2. 放療照射區(qū)域和劑量 - 體積直方圖
考慮到為早期病變,,該患者未行同步化療,。該患者行根治性放療(33 次共 66 Gy,每次 2 Gy,,一周 5 天或 6 天),。治療期間,,用裙式防輻射衣物覆蓋胸部避免輻射彌散影響?;颊叻暖熌褪苄暂^好,,并在常規(guī)隨訪期。上次隨訪時尚未復(fù)發(fā),。
討論
喉癌常見于成年人,,兒童罕見。兒童最常見的喉部腫瘤是喉乳頭狀瘤,,其為良性腫瘤,。其他兒童喉部腫瘤類型包括血管瘤,鱗癌,,小唾液腺腫瘤和肉瘤,。
兒童罹患喉癌的可能性低,聲音嘶啞為青春期正常生理變化特征,,以及誤診為上呼吸道感染和用嗓過度等因素致使兒童喉癌診斷延誤,。高度懷疑的心態(tài)是診斷兒童早期腫瘤所必需的,以及必須對聲音嘶啞持續(xù) 2 周以上的任何年紀(jì)的患者行纖維喉鏡檢查評估,。聲帶是僅次于聲門上和聲門下外侵襲最常見的部位,。
兒童喉部鱗癌主要的風(fēng)險因素是頭頸部輻射暴露。其他風(fēng)險因素還有吸煙,,被動吸煙,,化學(xué)物質(zhì)暴露和惡性腫瘤家族史。該患者除暴露于被動吸煙外,,無其他風(fēng)險因素,。最近研究發(fā)現(xiàn),HPV 感染(16,,18 和 33),,HPV 誘導(dǎo)的基因組突變以及染色體易位(t 15;19)與青少年腫瘤發(fā)生發(fā)展有著一定的聯(lián)系,。由于本國條件所限并未進行 HPV 分型和細(xì)胞遺傳學(xué)評估,。
分期明確的兒童喉癌并沒有統(tǒng)一的治療規(guī)范。但是,,然而,,有病例報道稱即使兒童期這類腫瘤更具侵襲性,但是同類治療的反應(yīng)與成人相似,。
早期腫瘤可通過剝除(T1a),,激光切除(T1)或根治性放射治療(T1/T2)等方法治療,晚期腫瘤可能需要采取同步或序貫多學(xué)科治療(手術(shù),,放療和化療),。早期腫塊更適合放療,,因為它可以保護嗓音,,降低復(fù)發(fā)風(fēng)險和減少重復(fù)活檢次數(shù),。因而,手術(shù)治療可作為疾病復(fù)發(fā)后的拯救方案,。
由于不常見,,小兒頭頸部放療方案制定較成年人困難,此外,,我們更傾向于使用很少需要調(diào)整的放療方案,。更重要的是,兒童腫塊巨大,,治療體積也大,,并且,正常組織在放療時有發(fā)生并發(fā)癥的可能,,兒童的腦,,動脈和心臟等重要器官放射耐受劑量低于成人,以上因素使得方案的制定很具有挑戰(zhàn),。
兒童的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的治療需要小心,,如骨、生殖器和椎體,。例如,,10 Gy 以上放療劑量可致兒童骨生長停滯;卵巢或睪丸劑量分別達到 6-10 和 1-2 Gy 時有不孕不育的風(fēng)險,;牙齒部位劑量達到 10 Gy 時有發(fā)生齲齒 / 下頜畸形的可能,。在兒童椎體附近放療時,我們需要增加治療區(qū)域以使得整個椎體接受均一的治療,,這可以避免骨差異性生長的發(fā)生,。
在制定方案時,我們大多要決定兒童是否需要多學(xué)科治療,,非共面照射是否有效或強度調(diào)整的放射治療或質(zhì)子治療是否有利,。專門的治療設(shè)備可使得靶區(qū)治療劑量充分而正常結(jié)構(gòu)所受輻射劑量低于其耐受值或盡可能的低。由散發(fā),,引出束和漏出等產(chǎn)生的低劑量輻射是罹患第二種腫瘤(SM)的最主要風(fēng)險因素,。理解放療導(dǎo)致 SM 發(fā)生的機制,風(fēng)險及作用可使得我們更好的制定方案,。
放療可誘發(fā)內(nèi)分泌缺陷,,面部生長延遲,牙齒異常和神經(jīng)認(rèn)知功能異常,。在 10 歲時罹患第二種腫瘤的風(fēng)險約為 1.7%,。>250 cGy/ 次也可致軟骨壞死或食管狹窄,。除罹患第二種腫瘤外,其他副作用的發(fā)生一般在治療后的第一個十年間,。
結(jié)論
兒童喉部腫瘤的治療具有挑戰(zhàn)性,,早期診斷是關(guān)鍵。治療方案的利弊需要在治療結(jié)局和功能結(jié)局間仔細(xì)權(quán)衡,。長期隨訪及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥,,如盡早發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌異常。HPV 疫苗是否有助于降低這類兒童腫瘤的發(fā)生仍待驗證,。