本報訊  （記者匡遠深  通訊員石  靜）日前進行的術(shù)后1年隨訪顯示,，一例世界罕見的鞍區(qū)腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤（EVN）患者身體恢復良好，原發(fā)病灶處未見腫瘤復發(fā),。該患者手術(shù)是由首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師王集生教授主刀完成的,。

　　患者是一位年近花甲的女性，1年前因間斷性頭痛,、復視,、行走不穩(wěn)等到醫(yī)院就醫(yī)。眼科視野及眼底檢查均未發(fā)現(xiàn)異常,。核磁影像檢查顯示,，鞍區(qū)內(nèi)囊性病變，被診斷為垂體腺瘤,，但內(nèi)分泌血液化驗各項指標均正常,。手術(shù)采用單鼻孔經(jīng)蝶竇入路，術(shù)中見腫瘤質(zhì)地致密堅韌,，富含大量纖維條索結(jié)構(gòu),，供血豐富，切除困難,，明顯區(qū)別于垂體腺瘤,。專家們經(jīng)過3個小時的努力，最終分塊將腫瘤基本切除,。術(shù)后,，患者左眼視力恢復至0.8，頭部核磁復查腫瘤切除滿意,，經(jīng)病理診斷證實為EVN,。術(shù)后行放療，影像復查顯示原發(fā)腫瘤消退,。

　　王集生介紹,，EVN是一種少見的中樞神經(jīng)細胞腫瘤，發(fā)生于鞍區(qū)的EVN更為罕見,。此前全世界僅發(fā)現(xiàn)2例,。由于該病的發(fā)病機制尚不清楚，所以臨床極易誤診,。

　　王集生認為,，在臨床診治中,，鞍區(qū)EVN應注意與垂體腺瘤、顱咽管瘤,、腦膜瘤等鞍區(qū)常見腫瘤相鑒別,；在病理學上，應與少突膠質(zhì)瘤,、少突星形細胞瘤,、室管膜瘤等腫瘤類型相鑒別。該病確診需依靠病理學檢查,，手術(shù)切除是最佳治療手段,，臨床預后較好。但由于鞍區(qū)EVN緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),，手術(shù)全切除極其困難,。對于腫瘤全切的病例，可不放療,；對于切除部分腫瘤的病例,，則可進行輔助放療，這會有助于改善患者預后及生存率的提高,。