病例詳情如下：
第一部分：
患者男性，60 歲,，主因右側(cè)眼瞼下垂伴同側(cè)瞳孔縮小就診,；同時(shí)還伴有右上肢疼痛、無力以及麻木感,。
7 天前患者出現(xiàn)中等程度的胸背部疼痛,，并放射至右側(cè)胸部，出現(xiàn)束帶樣疼痛感,。隨后患者進(jìn)行了脊椎按摩治療,，在對(duì)胸部和頸部脊椎進(jìn)行了按摩治療后，患者疼痛緩解,。按摩后大約 1 小時(shí),，患者出現(xiàn)了上述眼部及右上肢癥狀，不伴其他不適,，患者既往也無任何內(nèi)科病史,。
思考：
1. 此時(shí)應(yīng)該考慮哪些鑒別診斷？
2. 導(dǎo)致 Horner 綜合征的常見病因有哪些,？
第二部分：
詳細(xì)的神經(jīng)內(nèi)科體格檢查結(jié)果示：患者右側(cè)出現(xiàn)中等程度的上瞼下垂以及瞳孔縮?。ü庹諜z查下雙側(cè)瞳孔大小分別為 2 mm/4 mm，如圖 1 所示）,，不伴有面部無汗,。右手內(nèi)附肌以及對(duì)跖肌力量減弱,，T1 皮節(jié)區(qū)對(duì)應(yīng)皮膚感覺減退，不能辨別疼痛覺和輕觸覺,。其余的臨床體格檢查,、常規(guī)血液學(xué)檢查以及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)均正常。
圖 1. 患者右側(cè)上瞼下垂以及瞳孔縮小
思考：
1. 臨床體格檢查結(jié)果是否影響了原先的診斷,？
2. 哪個(gè)部位的病灶或可解釋上述癥狀或臨床表現(xiàn),？
3. 下一步推薦哪些輔助檢查，或者首選哪項(xiàng)輔助檢查,？
第三部分：
對(duì)患者進(jìn)行頭顱 CT 檢查以及主動(dòng)脈弓和頸部血管的動(dòng)脈造影檢查以排除腦卒中和頸動(dòng)脈夾層,；由于患者出現(xiàn) Horner 綜合征，并伴有向手臂內(nèi)側(cè)放射的疼痛,，因此提示下臂叢神經(jīng)病變或神經(jīng)根性病變,，比如由于肺上溝瘤所致，故對(duì)患者進(jìn)行了胸部 X 線檢查以及神經(jīng)電生理檢查,。
結(jié)果未發(fā)現(xiàn)肺尖部病灶,。右側(cè)前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)的電生理檢查結(jié)果示感覺動(dòng)作電位（SAP）正常，提示患者病灶靠近脊髓背根神經(jīng)節(jié),，為脊髓神經(jīng)根性病灶,。后續(xù)完善胸髓 MRI 檢查示 T1-T2 椎間盤突出，并壓迫右側(cè) T1 脊髓神經(jīng)根（見圖 2）,。
圖 2. 患者頸部 MRI 圖像,。頸胸段脊柱矢狀位和軸位（上一排）T2 加權(quán)以及 T1 加權(quán)像（下一排）顯示 T1-T2 節(jié)段椎間盤突出，伴退行性改變（箭頭所示）
患者未行手術(shù)治療,，隨訪 6 個(gè)月后幾乎完全康復(fù),，僅在右側(cè)手臂 T1 節(jié)段水平殘留輕微感覺異常，伴有輕微上瞼下垂,。
思考：
1. 如何解釋患者沒有出現(xiàn)面部無汗,？
2. 如果患者出現(xiàn) SAP 減弱或消失，應(yīng)考慮哪種類型的病灶,？
3. 常用哪種藥物試驗(yàn)來證實(shí)出現(xiàn)了 Horner 綜合征？或用于鑒別中樞性,、節(jié)前性或節(jié)后性 Horner 綜合征,？
第四部分：
眼部及眼部附屬器的交感神經(jīng)支配包括三級(jí)神經(jīng)元的傳導(dǎo)通路（圖 3）：中樞性（一級(jí)）神經(jīng)元位于下丘腦后外側(cè)，其軸突于同側(cè)下行,，與節(jié)前（二級(jí)）神經(jīng)元相連接,；二級(jí)神經(jīng)元位于 C8-C2 脊髓中間外側(cè)柱；節(jié)后（三級(jí)）神經(jīng)元位于頸上神經(jīng)節(jié),。
圖 3. 眼交感神經(jīng)通路示意圖
在 C8-T4 節(jié)段之間,，大部分節(jié)前神經(jīng)元的神經(jīng)纖維均從脊髓 T1 節(jié)段腹側(cè)神經(jīng)根發(fā)出,，但支配面部的促泌汗神經(jīng)纖維和血管收縮神經(jīng)纖維主要位于 T2 及 T3 水平。這些神經(jīng)纖維加入到交感神經(jīng)干中,，靠近脊柱,、肺尖、第一肋骨以及頸動(dòng)脈上行,，最終與頸上神經(jīng)節(jié)的節(jié)后神經(jīng)元形成突觸聯(lián)系,。
節(jié)后神經(jīng)纖維形成神經(jīng)叢，并位于頸動(dòng)脈外膜處,。大部分神經(jīng)纖維隨著頸內(nèi)動(dòng)脈走行,，通過海綿竇，跟隨眼動(dòng)脈到達(dá)上瞼板??；剩余部分支配虹膜開大肌以及加入鼻睫神經(jīng)。促泌汗和血管收縮神經(jīng)纖維跟隨頸外動(dòng)脈進(jìn)入面部,。
小結(jié)：
本例患者眼部癥狀與 Horner 綜合征的表現(xiàn)一致,，除了不伴面部無汗之外；患者的表現(xiàn)被稱為部分性 Horner 綜合征,。胸部椎間盤突出導(dǎo)致的 Horner 綜合征十分罕見,，文獻(xiàn)檢索僅發(fā)現(xiàn) 6 例報(bào)道，并且沒有患者是由于脊柱按摩所致,。
癥狀性胸部椎間盤突出癥較少見,，占所有癥狀性椎間盤突出癥的 0.75%。此外,，大于 75% 的胸部椎間盤突出癥位于 T8 以下,，僅有 3% 左右發(fā)生在 T1-T2 水平。迄今為止經(jīng)報(bào)道的只有 40 例 T1-T2 節(jié)段胸部椎間盤突出癥患者,，第一例患者由 Svien 教授和 Karavitz 教授等在 1959 年報(bào)道,。
最常見導(dǎo)致 Horner 綜合征的病因是頸動(dòng)脈夾層，可以是自發(fā)性的,，也可以是由于頸部局部創(chuàng)傷所致,。脊柱按摩是頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）夾層的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，其所致的卒中也是一個(gè)具有爭(zhēng)議性的話題,。目前已有多例因脊柱按摩導(dǎo)致 ICA 夾層所致 Horner 綜合征的報(bào)道,。本例患者并不考慮 ICA 夾層；因?yàn)榛颊咄瑫r(shí)出現(xiàn)顯著的放射性臂叢神經(jīng)痛,，且頸部的 CT 血管造影排除了夾層可能,。
不伴有面部無汗是節(jié)后性病灶或 T1 神經(jīng)根節(jié)前性交感神經(jīng)病灶的一個(gè)征象，由于促泌汗神經(jīng)纖維在頸動(dòng)脈分叉水平就與頸動(dòng)脈叢分開,，并且其存在于 T2-T3 節(jié)段水平的脊髓中,。因此,，需要注意因 T1 神經(jīng)根水平病灶導(dǎo)致的罕見部分 Horner 綜合征的情況，正如本例患者所示,。
Horner 綜合征與同側(cè)上肢疼痛,、無力等癥狀同時(shí)出現(xiàn)則符合肺上溝瘤綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，提示肺尖處的惡性腫瘤可能同時(shí)累及交感神經(jīng)干以及臂叢下干,。然而通過肺部的 X 線檢查排除了肺部病灶,。接下來進(jìn)行的神經(jīng)電生理檢查顯示前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng) SAP 正常，與節(jié)前神經(jīng)根性病灶相一致,，MRI 也證實(shí)了這一點(diǎn),。如果是肺上溝瘤累及臂叢神經(jīng)下干的話，SAP 應(yīng)該減弱或消失,。
本例患者在脊柱按摩之后出現(xiàn) Horner 綜合征以及同側(cè)上肢癥狀,，提示頸胸段脊柱按摩是 T1-T2 胸部椎間盤突出的原因或至少是加重病情的誘因之一。大約 33%-50% 癥狀性胸部椎間盤突出癥的患者有近期創(chuàng)傷病史,，包括扭傷和體育活動(dòng)等,。此外，也有脊柱按摩后出現(xiàn)椎間盤突出的報(bào)道,。
瞳孔藥物試驗(yàn)可用于證實(shí)是否出現(xiàn) Horner 綜合征,，并有助于眼交感神經(jīng)通路上病灶的定位?？煽ㄒ蚴且环N去甲腎上腺素再攝取抑制劑,，如果用于虹膜開大肌失去交感神經(jīng)支配的患者中，將不會(huì)誘導(dǎo)瞳孔放大反應(yīng),，證實(shí)確實(shí)存在 Horner 綜合征,。另一方面，局部注射羥基苯乙胺,，可通過促進(jìn)突觸前神經(jīng)末梢腎上腺素釋放導(dǎo)致瞳孔放大反應(yīng),。只有當(dāng)節(jié)后神經(jīng)元（第三級(jí)神經(jīng)元）完整時(shí)，該反應(yīng)才會(huì)出現(xiàn),，因此可以用于鑒別中樞性,、節(jié)前性以及節(jié)后性病灶。
中樞性 Horner 綜合征是由于腦干部位卒中所致,，比如 Wallenberg 綜合征,。其通常很少與外周性病因相混淆，由于其常合并一些其他表現(xiàn)可提示為腦干損傷,，包括眼震、分離性的感覺障礙以及同側(cè)小腦癥狀,。
盡管十分罕見,，但本例患者提示,，Horner 綜合征包括部分性 Horner 綜合征可由 T1-T2 水平孤立性椎間盤突出所致。這種情況下診斷十分困難,，需要考慮頸動(dòng)脈病灶以及肺部惡性病灶的可能性,。盡管本例患者確切發(fā)病機(jī)制尚不明確，但不排除脊柱按摩改變了原有椎間盤位置導(dǎo)致癥狀的出現(xiàn),。
