心律失常是重要的危及生命的事件,,因其突發(fā)突止,且發(fā)作間期心電圖完全正常,,診斷具有挑戰(zhàn)性,。
近期來自以色列希伯來大學(xué)哈達薩醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科的 Honig 教授等人在 BMC Neurology 雜志發(fā)表了一篇關(guān)于癲癇患者心臟停搏的文章,我們一起來學(xué)習(xí)一下,。
心律失??山档湍X血流量,表現(xiàn)為暈厥,,有時伴肌陣攣發(fā)作,;癲癇可誘發(fā)心動過緩,導(dǎo)致暈厥,。因此,,心律失常暈厥應(yīng)該與癲癇發(fā)作患者的短暫性意識喪失鑒別。盡管發(fā)作性快速性心律失常在癲癇患者中最常見,,緩慢性心律失常(如嚴(yán)重的心動過緩和心臟停搏)亦會出現(xiàn),,與交感神經(jīng)心臟支受損相關(guān)。心律失常和呼吸停止與癲癇患者猝死的病理生理相關(guān),。
作者回顧了在癲癇單元診斷為心臟停搏的 7 例患者的臨床表現(xiàn),、ECG 和 EEG。其中門診 3 例,、急診 2 例評估均存在心跳驟停,,此外,2 例患者 2010 年 10 月 -2013 年 8 月期間視頻腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)存在心臟停搏,。
除 6 號患者外,,其余患者均為突然發(fā)病,有明確的復(fù)發(fā)性遲緩性意識喪失病史,,伴身體受傷,;均無心律失常或猝死家族史,,且基線心電圖正常,。其中 1 號和 2 號患者的心臟停搏被誤診為癲癇發(fā)作(圖 1),其短暫性意識喪失開始于年輕時,伴隨歸因于局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征(1 號患者在顳葉,,2 號患者在額葉),。

圖 1.1 號患者心臟停搏時 EEG 和 ECG 數(shù)據(jù)
A. 正常清醒腦電圖間出現(xiàn)完全性房室阻滯。注意心電圖上單獨且持續(xù)的 P 波(其后無 QRS 波群),。最后一個 QRS 波群后 10s 出現(xiàn)癥狀,。B. 心臟停搏時腦電活動減弱,恢復(fù)正常竇性心律后腦電活動逐漸恢復(fù),。
1 號患者接受不必要的抗癲癇藥物治療 35 年(包括孕期),。3 號患者患有歸因于顳葉癲癇發(fā)作的短暫性意識喪失,長時心電圖記錄診斷為心臟停搏,,無伴隨的 EEG 數(shù)據(jù),。因此更可能的診斷是心臟疾病而非癲癇導(dǎo)致心臟停搏,植入起搏器后發(fā)作完全停止,。
3 名患者(4-6 號)左側(cè)顳葉癲癇引起心臟停搏(圖 2),,其中 6 號患者存在出血性腦卒中和急性癥狀性癲癇。該患者左心房和左心室中度增大,,二尖瓣和主動脈瓣關(guān)閉不全,,隨后出現(xiàn)持續(xù)性心律失常。7 號患者雙側(cè)額顳葉癲癇,,并遺留顳葉內(nèi)側(cè)硬化,,左側(cè)顳葉半節(jié)律性腦電活動先于心臟停搏。

圖 2.5 號患者心臟停搏時腦電圖和心電圖數(shù)據(jù)(A,,B,,C),顱腦影像(D,,E)
A. T1 和 F7 電極顯示左顳葉癲癇活動發(fā)?。^)。B. 發(fā)作性心動過緩演變成心搏停止(箭頭),,腦電圖頻率變慢,。C. 心電圖逐漸恢復(fù)竇性心律(箭頭),隨后腦電圖記錄部分恢復(fù),。D. 顱腦 MRI,、增強 T1 顯示左側(cè)顳葉動靜脈畸形。E. 左側(cè)頸內(nèi)動脈血管造影亦顯示動靜脈畸形,。
除 7 號患者(拒絕)之外,所有病人均植入永久起搏器,。心臟停止癥狀消失,,5 號患者其摔倒事件減少。
作者通過這 7 個病例,描述了心源性心臟停搏(CA)和癲癇發(fā)作期心搏停止(IA)的鑒別,。由于 CA 和 IA 均是極其罕見的并發(fā)癥,,作者提出了一個實用的評估流程,具體如下,。
1. 已知癲癇患者:
失張力的短暫性意識喪失事件不屬于癲癇綜合征表現(xiàn)的患者應(yīng)高度懷疑 IA,。局灶性癲癇,主要是顳葉尤其是發(fā)作性播散到左顳葉或島葉區(qū)域的癲癇,,是 IA 發(fā)展相關(guān)的最常見原因,。亦有文獻表明,播散至對側(cè)大腦半球的癲癇發(fā)作而非左顳葉或半球的癲癇導(dǎo)致 IA,。心臟疾病導(dǎo)致傳導(dǎo)異常(類似 6 號病例或一度房室傳導(dǎo)阻滯病例),、交感神經(jīng)張力降低(如心肌梗死)以及可能的糖尿病性神經(jīng)病是 IA 的危險因素。
高頻事件可以通過視頻腦電監(jiān)測進行最初評估,,低頻事件通過 48 小時動態(tài)心電圖及長時間心臟監(jiān)測評估,。心動過緩逐步發(fā)展為心臟停搏,即使不伴隨癥狀性癲癇,,應(yīng)診斷為 IA,,而非 CA。為明確責(zé)任病灶,,影像學(xué)檢查是必要的,,癲癇誘發(fā)的心動過緩比心動過速發(fā)展為心臟停搏的風(fēng)險更大。
2. 急性結(jié)構(gòu)性腦損傷患者(腦卒中,、腦創(chuàng)傷):
病灶內(nèi)出血和涉及皮層的病變更易發(fā)生急性癲癇發(fā)作,。尤其是當(dāng)急性病變位于左側(cè)島葉時更應(yīng)密切監(jiān)測危及生命的心律失常。
3. 無癲癇或已知腦損傷患者發(fā)生復(fù)發(fā)性短暫性意識喪失的患者:
積極進行病因?qū)W診斷,,尤其是對于失張力跌倒和嚴(yán)重肢體損傷的患者很重要,。不應(yīng)該僅通過主觀的、短暫的神經(jīng)系統(tǒng)的描述假設(shè)為癲癇發(fā)作,,診斷決策應(yīng)依賴于可靠的能證實為癲癇發(fā)作的確鑿證據(jù),,異常 EEG 或影像有助于診斷。否則,,建議長時心臟監(jiān)測,,突然出現(xiàn)的心臟停搏提示 CA 而非 IA。
總之,,短暫性意識喪失的患者無論有無癲癇發(fā)作,,監(jiān)測心律失常特別是心臟停搏非常重要,進行反復(fù)長時 ECG 和 EEG 監(jiān)測對短暫性意識喪失患者的病因?qū)W診斷有重要影響,。