病例描述:
患者女性,38 歲,,孕 33 周 +3 天,,主因頭痛和視力癥狀就診。2 周前開始出現(xiàn)頸部疼痛,,后出現(xiàn)枕部疼痛,、嘔吐、發(fā)熱于急診就診,。當(dāng)時體格檢查示生命體征正常,,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果見表 1。尿培養(yǎng)顯示大量混合細(xì)菌生長,,給予二氫嗎啡酮和環(huán)苯扎林治療后癥狀有所好轉(zhuǎn),。
本次就診,患者主訴開始出現(xiàn)過度通氣,,視野從外周向中心變暗,。癥狀持續(xù)大約 2 分鐘,后出現(xiàn)頭痛,、頸部疼痛并放射至手臂,,伴惡心、眩暈,。自測血糖正常,。患者孕期進(jìn)行的糖耐量檢查陽性,,既往有過非典型胸痛發(fā)作,,ECG 檢查顯示非特異性 ST 段和 T 波改變。既往還有缺鐵性貧血,、雙相障礙,、驚恐發(fā)作、復(fù)發(fā)性盆腔疼痛,、良性卵巢腫瘤以及哮喘病史,。
本次就診體格檢查顯示:體溫,、血壓、呼吸正常,,心率 104 次 / 分,。全身和神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。末梢血糖正常,,其他化驗(yàn)檢查結(jié)果見表 1,。給予患者靜脈輸液、解熱鎮(zhèn)痛類藥物治療后癥狀部分緩解,。
第二天行頭顱 MRI 檢查(圖 1A,、B)DWI 像顯示雙側(cè)大腦半球散在分布的小的高信號病灶,無占位或出血,;MRA 和 MRV 正常,。給予患者阿斯匹林、甲氧氯普安等治療,。

圖 1. 患者軸位頭顱 MRI 表現(xiàn)
A 圖為 DWI 像,,顯示多發(fā)性小的高信號病灶,提示為急性梗死,;B 圖為 Flair 像,,也有對應(yīng)的一個高信號病灶。2 天后 DWI(C)像顯示新發(fā)的彌散受限病灶,。
發(fā)病第三天,,患者凝血功能檢查結(jié)果回報(bào)正常,其他化驗(yàn)檢查結(jié)果見表 1,。眼科檢查顯示雙眼水平性復(fù)視,,眼底檢查無異常。復(fù)查頭顱核磁仍顯示多發(fā)性彌散受限病灶,。經(jīng)胸超聲心動圖檢查顯示兩個心室內(nèi)均存在顯著的心內(nèi)膜樣物質(zhì)聚集,,與心肌密度相似。
表 1. 患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果(紅色標(biāo)注為異常)
鑒別診斷:
1.妊娠期頭痛:首選需要考慮子癇、先兆子癇,、高血壓腦病,、腦靜脈血栓形成、腦出血等導(dǎo)致頭痛的原因,。本例患者的癥狀表現(xiàn)為短暫性的腦干和小腦功能異常,,可能是由于 TIA 或卒中發(fā)作所致,,MRI 檢查也支持這一點(diǎn),并排除了腦病,、出血,、靜脈血栓等可能。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示顯著的小細(xì)胞貧血,,伴嗜酸性細(xì)胞增高,,ESR 和 CRP 增高,提示為炎癥性疾病,。
2. 妊娠期缺血性卒中:缺血性卒中在妊娠期并不常見,,最常見的可能原因包括心源性栓塞、子癇 / 先兆子癇,、腦靜脈竇血栓形成等,。患者前后循環(huán)均存在的多灶性病灶提示可能是心源性或近端大動脈來源的,,或是多灶性腦小血管病,。
3.嗜酸性粒細(xì)胞增多癥:多種原因均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,包括寄生蟲或病毒感染,、藥物誘導(dǎo)的或是其他過敏性疾病,,淋巴細(xì)胞瘤或是其他腫瘤。由于原發(fā)性或繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的心臟損傷可以表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎(L?ffler 心內(nèi)膜炎)或心內(nèi)膜心肌纖維化(Davies ?。?。
本例患者超聲心動圖的表現(xiàn)是典型的 L?ffler 心內(nèi)膜炎的表現(xiàn),其主要特征為動脈炎導(dǎo)致嚴(yán)重的心內(nèi)膜纖維化,,并通常伴有血栓栓塞,。許多寄生蟲感染的患者都可能表現(xiàn)為缺血性卒中或心內(nèi)膜炎。
4. 妊娠期嗜酸性粒細(xì)胞增多癥:有三種原因可能導(dǎo)致妊娠期出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,,包括妊娠誘導(dǎo)的嗜酸性粒細(xì)胞調(diào)節(jié)異常,,妊娠相關(guān)的免疫功能低下導(dǎo)致遲發(fā)性感染激活,以及妊娠相關(guān)的異食癖可能導(dǎo)致寄生蟲感染,。
5.寄生蟲感染:本例患者應(yīng)高度懷疑寄生蟲感染,,患者存在慢性缺鐵性小細(xì)胞貧血,這可能是導(dǎo)致出現(xiàn)異食癖的原因,?;颊哂捎诋愂绸睂?dǎo)致寄生蟲感染,出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增高,,L?ffler 心內(nèi)膜炎以及栓塞性卒中,。應(yīng)進(jìn)一步行糞便檢查,評估是否存在寄生蟲或蟲卵,,進(jìn)行相關(guān)血清學(xué)檢測,,以及考慮進(jìn)行心內(nèi)膜活檢,。
臨床診斷:
L?ffler 心內(nèi)膜炎導(dǎo)致的栓塞性卒中,可能由于寄生蟲感染所致,。
病理學(xué)檢查:
患者骨髓活檢顯示整體細(xì)胞性結(jié)構(gòu)占 60%,,大致正常;唯一的異常是外周血嗜酸性粒細(xì)胞和多克隆漿細(xì)胞數(shù)量輕度增加(圖 2),。ELISA 顯示旋毛蟲抗體陽性,,弓蛔蟲抗體弱陽性。糞便寄生蟲及蟲卵檢查結(jié)果陰性,。追問患者,,訴其懷孕期間確實(shí)曾在家附近的花園里吃過泥土。

圖 2. 骨髓活檢結(jié)果。A 圖顯示細(xì)胞組成正常,,B 圖顯示成熟的嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量輕度增加
病理學(xué)診斷:
寄生蟲感染導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞過多綜合征,,伴 L?ffler 綜合征以及心源性栓塞性卒中;缺鐵性貧血,。
治療:
考慮到可能出現(xiàn)由寄生蟲感染導(dǎo)致的高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征,,預(yù)防性給予依維菌素治療,以防止出現(xiàn)類園線蟲重復(fù)感染,。給予高劑量靜脈類固醇激素,。治療后盡管患者的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有所好轉(zhuǎn),,但仍出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛和肢體無力,,復(fù)查 MRI 顯示新的缺血梗死病灶?;颊咿D(zhuǎn)入 ICU 治療,。
考慮到患者目前病情可能危及母子健康,并可能有 HELLP 綜合征的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),;故決定啟動分娩程序,。最終患者剖腹產(chǎn)下 2960 g 健康男嬰?;颊咴谧≡?14 天后出院,,給予 3 周的阿苯達(dá)唑治療,類固醇激素逐漸減量,。
給予口服華法林治療 6 個月,,口服鐵劑治療缺鐵性貧血?;颊叱鲈簳r嗜酸性粒細(xì)胞增多癥已經(jīng)緩解,,并且沒有復(fù)發(fā),。出院后 6 周患者超聲心動圖異常情況基本完全緩解。3 年后隨訪,,患者及其孩子身體狀況良好,。