一、巨人癥的原因
系腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致,。青少年因骨骺未閉形成巨人癥;青春期后骨骺已融合則形成肢端肥大癥;少數(shù)青春期起病至成年后繼續(xù)發(fā)展形成巨人癥,。本病早期(形成期),體格、內(nèi)臟普遍性肥大,垂體前葉功能亢進(jìn);晚期(衰退期),體力衰退,出現(xiàn)繼發(fā)性垂體前葉功能減退,。
1.垂體性
占絕大多數(shù),。包括GH細(xì)胞增生或腺瘤、GH/PRL細(xì)胞混合腺瘤,、促泌乳生長激素細(xì)胞腺瘤,、嗜酸細(xì)胞腺瘤等。
2.垂體外
異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺,、胰腺癌,、下丘腦錯構(gòu)瘤、類癌,、胰島細(xì)胞瘤),。
巨人癥為發(fā)生在青春期前的垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)癥，生長激素(GH)分泌過多,，在骨前閉合之前引起的疾病,，分泌生長激素旺盛，病因不明,。常常發(fā)展為肢端肥大癥,。幼兒時開始生長過速，10歲左右已可有成人高大,，可繼續(xù)生長到30歲左右,，身高可高達(dá)240厘米，明顯比一般人高大,，肌內(nèi)發(fā)達(dá),，當(dāng)生長至高峰后，身體狀況逐漸開始衰退,?；局委熡兴幬镏委煛⒎派渲委?、手術(shù)治療,。此外可采取各種對癥治療措施?；颊邞?yīng)注意預(yù)防和治療感染,，以改善本病的預(yù)后,。
二、怎樣治療巨人癥
1.放射治療
內(nèi)照射和外照射(可用深度X光,、鈷60和重粒子等),，多數(shù)較敏感，也可用x-刀,，γ-刀立體放射治療,。
2.手術(shù)治療
經(jīng)蝶手術(shù)較好。如腺瘤大,、混合瘤有鞍外發(fā)展者,，需聯(lián)合其他方法治療。
3.藥物治療
(1)抑制GH分泌藥物溴隱亭,。氯丙嗪,、庚啶等療效不肯定。
(2)性激素可減輕癥狀,。如甲孕酮(安宮黃體酮);己烯雌酚,。兩者可交替或同時服用。巨人癥已達(dá)青春期或女孩身高超過165厘米宜開始性激素治療,。以促使骨骺融合,。
(3)生長抑素素奧曲肽，6個月后見效,。
(4)激素替代療法衰退期并發(fā)垂體前葉機(jī)能低下者需應(yīng)用相應(yīng)的激素替代療法,。
巨人癥屬于在成長發(fā)育期，生長激素分泌過高引起,。一般是可以通過藥物進(jìn)行干預(yù)治療的,。可以到內(nèi)分泌科檢查就診,。青少年時期分泌生長激素，可以促進(jìn)身體的增長,。如果成年還分泌異常,，容易出現(xiàn)肢端肥大癥。
三,、巨人癥的臨床癥狀
易并發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退,，性腺萎縮和性功能減退癥、垂體前葉機(jī)能低下等癥,。
1,、部分患者可因軟組織增生，壓迫正中神經(jīng),，導(dǎo)致腕管綜合征,，表現(xiàn)為正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓時,，出現(xiàn)正中神經(jīng)分布區(qū)域感覺障礙，手指水腫,，皮膚緊張,、發(fā)亮及魚際收縮等癥狀。
2,、肢端肥大癥患者常常伴發(fā)骨質(zhì)疏松,，進(jìn)一步加重骨骼的病變。在過量生長激素和IGF-Ⅰ的作用下,，雖然腸道對鈣的吸收增加,，但尿中鈣的丟失也增加，使得患者仍處于負(fù)鈣平衡,。成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞活性均增加,，骨轉(zhuǎn)換水平增高。反映骨膠原轉(zhuǎn)換的血清膠原交聯(lián)物和反應(yīng)成骨細(xì)胞活性的血清骨鈣素水平均上升,，腰椎小梁骨密度下降,。血清甲狀旁腺激素、維生素D和血鈣濃度一般仍處于正常水平,，但也有維生素D濃度升高的報道,。
3、患者也易發(fā)生冠心病,，原因不明,，可能與胰島素抵抗，血脂異常,，以及生長激素和IGF-Ⅰ刺激動脈平滑肌細(xì)胞增殖有關(guān),。因此，肢端肥大癥患者隨著年齡的增長,，其發(fā)生心功能衰竭的危險性也逐漸增加,。
由于生長激素對血糖、血脂的特殊作用,，故肢端肥大癥患者往往過早出現(xiàn)動脈粥樣硬化,，病程較長者可出現(xiàn)心律不齊，甚至可能發(fā)生心肌梗死或心力衰竭等嚴(yán)重心血管并發(fā)癥,。
4,、睡眠中呼吸暫停，是肢端肥大癥患者的一個常見癥狀,，據(jù)報道約20%可為中樞性原因引起,，也可能與肥大的舌體脫垂突入氣道、咽喉部軟組織增生使咽喉部狹窄有關(guān),。睡眠時呼吸暫?？杉又匾归g的缺氧,，日久也可導(dǎo)致心肌缺氧，甚至可發(fā)生嚴(yán)重的心律不齊,。
四,、巨人癥患者的護(hù)理措施
一、精神及心理護(hù)理,。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容,，而有不同程度的心理負(fù)擔(dān)，因此應(yīng)向病人做思想工作,，增加其戰(zhàn)勝疾病的信心,。
二、生活護(hù)理,?；颊唧w型異常高大，一般病床難以睡下,，因此需準(zhǔn)備加長病床或床墊,，并囑病人進(jìn)出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,，應(yīng)加強(qiáng)其生活護(hù)理,，以防意外。
三,、飲食護(hù)理,。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì)，高熱量飲食以保證供給機(jī)體足夠熱量,，對有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食,，按糖尿病飲食及護(hù)理，因病人體型高大,，主食量可較一般糖尿病人酌情增加,。
四、病情觀察,。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應(yīng)密切觀察其病情變化,，注意血壓、心率,、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激,、感染,、勞累等誘因，如有嚴(yán)重胃腸癥狀,、神志障礙,、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生,，及時報告醫(yī)生進(jìn)行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛,、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生,。
五、治療護(hù)理,。囑病人按時服藥,，如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體,，因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,，故應(yīng)注意觀察有無低血糖反應(yīng)發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥,，以免誘發(fā)危象,。
六、配合醫(yī)生做好功能試驗檢查,，準(zhǔn)確留取各種標(biāo)本并送檢,，為避免患者多次針刺的痛苦，可使肝素化保留針管取血,，試驗過程中需防止針頭堵塞,，定時推注肝素溶液并進(jìn)行檢查。
