作者丨 洪城?1、2,、3??? ?陳海明?4（1 呼吸疾病國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室、2 廣州呼吸健康研究院、3 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,、4 廣州醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院 2014 級(jí)）
來源丨南山呼吸（ID：nanshanhuxi）
當(dāng)看到這個(gè)病名的時(shí)候,，也許有人內(nèi)心激動(dòng)。但在這里要告訴大家這只是一種病,，尤其好發(fā)于亞洲年輕女性,。這種疾病不僅發(fā)病隱匿常常被誤診或漏診，最終導(dǎo)致嚴(yán)重后果,！今天就和大家介紹下這矯情的「亞洲美女病」——大動(dòng)脈炎,。
什么是大動(dòng)脈炎？
大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis,，TA）是自身免疫性疾病,，屬于風(fēng)濕病大血管炎的一種，該病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支或累及肺動(dòng)脈,。
由于動(dòng)脈管壁炎癥反應(yīng)導(dǎo)致動(dòng)脈管壁增殖,、纖維增生，管腔狹窄,。目前病因尚不明確,，可能與自身免疫疾病、遺傳因素,、感染等有關(guān),。該病好發(fā)于亞洲國家，尤其是 40 歲以下年輕女性,?；疾∨猿１憩F(xiàn)出柔弱纖細(xì)的姿態(tài)，很像古籍中古畫中的亞洲美女,，所以被戲稱為「美女病」。
該病最早由日本人 Mikito Takayasu 于 1905 年發(fā)現(xiàn)并首先報(bào)道,。1975 年為紀(jì)念 Mikito Takayasu,，此后學(xué)術(shù)界正式將該病命名為 Takayasu arteritis。
「亞洲美女病」的臨床表現(xiàn)有哪些,？
前面提到大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈,，這其中主要以頭頸部動(dòng)脈、腎動(dòng)脈,、胸腹主動(dòng)脈等為好發(fā)部位,，常累及多支血管，因此大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)多樣,，目前臨床上按其病程劃分為以下 3 個(gè)時(shí)期：
Ⅰ期（非特異性炎癥期）：主要為一些非特異性炎癥表現(xiàn),，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、體重下降等,。
Ⅱ期（血管炎癥期）：主要為炎癥表現(xiàn)和受累血管壓痛,。頭頸部動(dòng)脈受累，患者可出現(xiàn)頭暈,、頭痛,、記憶力減退等，腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥,、抽搐,，失語、偏癱或昏迷,；鎖骨下動(dòng)脈動(dòng)脈受累可導(dǎo)致上肢癥狀出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力,、兩側(cè)血壓不對(duì)稱、酸痛,、麻木甚至肌肉萎縮,。
肺動(dòng)脈受累表現(xiàn)為呼吸道癥狀，如活動(dòng)后氣促,、胸悶,、紫紺等，腎動(dòng)脈受累可表現(xiàn)為高血壓,，可有頭痛,、頭暈、心悸等等,。
Ⅲ期（終末期）：血管壁纖維化改變,，導(dǎo)致其管腔狹窄，少數(shù)患者可因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層,，致動(dòng)脈擴(kuò)張,、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。上述改變?nèi)菀资古K器發(fā)生缺血,、梗死,，導(dǎo)致臟器功能衰竭或出血、休克,，嚴(yán)重的甚至?xí){患者生命,。
「亞洲美女病」的檢查手段及診斷標(biāo)準(zhǔn)
多數(shù)患者在發(fā)病期紅細(xì)胞沉降率（ESR）和 C-反應(yīng)蛋白升高，彩色多普勒超聲可作為大動(dòng)脈炎首選的無創(chuàng)篩查手段,，進(jìn)一步則可完善 CT 血管造影（CTA）,、磁共振血管造影（MRA）、數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影（DSA）等檢查以明確診斷,。目前該病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)多依據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR) 標(biāo)準(zhǔn)：
ACR 標(biāo)準(zhǔn)
發(fā)病年齡 ≤ 40 歲,；
肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙,；
肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；
雙側(cè)上肢收縮壓差>10 mm Hg,；
鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音,；
動(dòng)脈造影異常。
符合上述 6 條中至少 3 條者可診斷,。
如何治療「亞洲美女病」,？
早期還血管尚未閉塞的時(shí)候，可以用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抑制自身免疫減少血管壁炎癥發(fā)展,。但是當(dāng)動(dòng)脈狹窄到一定程度時(shí)出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí),，則應(yīng)及時(shí)去大醫(yī)院就診開通血管恢復(fù)血流。
隨著血管腔內(nèi)介入治療技術(shù)的進(jìn)步和材料的發(fā)展,，越來越多的患者接受了介入治療,。
下面結(jié)合呼吸疾病國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室、廣州呼吸健康研究院,、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科三病區(qū)采用球囊擴(kuò)張介入方法治療一例大動(dòng)脈炎患者的案例為大家做一簡介,。
這是一位來自廣東省的 19 歲女孩，3 年來由于活動(dòng)后氣促多次到多家醫(yī)院就醫(yī),，曾經(jīng)被誤診為感冒,、肺炎、肺栓塞等疾病,，經(jīng)過多種藥物治療效果不佳,，最后來到了廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科。
洪城主任詳細(xì)詢問了患者情況,，了解到患者上一樓出現(xiàn)明顯氣促,。肺動(dòng)脈 CT 造影發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)肺動(dòng)脈完全閉塞，診斷為大動(dòng)脈炎（肺動(dòng)脈型）,，考慮到患者疾病已經(jīng)發(fā)展到晚期而且氣促癥狀明顯,，經(jīng)過藥物治療效果不明顯。
經(jīng)過劉春麗主任和洪城副主任討論后決定采用血管介入方法使用球囊擴(kuò)張左側(cè)肺動(dòng)脈并配合藥物治療的方案,。
洪城主任醫(yī)師和羅福全主治醫(yī)師為患者成功實(shí)施了左側(cè)肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張介入治療,。術(shù)后女孩氣促癥狀得到明顯改善，術(shù)前上一層樓即覺氣促明顯術(shù)后可以上三層樓,，身體狀況也明顯好轉(zhuǎn)（見圖 1、2,、3）,。血管介入治療具有微創(chuàng)優(yōu)點(diǎn)，能夠起到立竿見影的治療效果,。而且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低,。
該病應(yīng)引起人們的警惕，年輕人尤其是年輕女性，如果出現(xiàn)原因不明的高血壓,，吃藥后血壓依然居高不下,，有時(shí)還伴有頭痛、頭暈,、易出汗,、疲勞，稍微活動(dòng)后即感到心慌氣急,，或出現(xiàn)原因不明的眼前發(fā)黑,、一側(cè)上肢乏力或一側(cè)下肢行走疼痛等癥狀時(shí)需要高度重視，及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)盡早確診得到及時(shí)治療,。
早期患者通過藥物治療可以有效控制病情的,。如果未能早期診斷和治療，長期的血管壁炎癥導(dǎo)致受累血管狹窄閉塞出現(xiàn)相應(yīng)并發(fā)癥,，可采用血管介入手術(shù)結(jié)合藥物治療,。
圖 1. 患者左側(cè)肺動(dòng)脈完全閉塞
圖 2. 左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張，擴(kuò)張后左下肺動(dòng)脈顯影
圖 3.? 術(shù)后患者和洪主任合影,，她高興地笑了
小結(jié)
該病應(yīng)引起人們的警惕,，年輕人尤其是年輕女性，如果出現(xiàn)原因不明的高血壓,，吃藥后血壓依然居高不下,，有時(shí)還伴有頭痛、頭暈,、易出汗,、疲勞，稍微活動(dòng)后即感到心慌氣急,，或出現(xiàn)原因不明的眼前發(fā)黑,、一側(cè)上肢乏力或一側(cè)下肢行走疼痛等癥狀時(shí)需要高度重視，及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)盡早確診得到及時(shí)治療,。
早期患者通過藥物治療可以有效控制病情的,。如果未能早期診斷和治療出現(xiàn)血管受累并發(fā)癥只能采用介入手術(shù)或外科手術(shù)治療。
編輯｜欣玥
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