作者丨 洪城?1、2,、3??? ?陳海明?4（1 呼吸疾病國家重點實驗室,、2 廣州呼吸健康研究院、3 廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院,、4 廣州醫(yī)科大學第一臨床學院 2014 級）
來源丨南山呼吸（ID：nanshanhuxi）
當看到這個病名的時候,，也許有人內心激動。但在這里要告訴大家這只是一種病,，尤其好發(fā)于亞洲年輕女性,。這種疾病不僅發(fā)病隱匿常常被誤診或漏診，最終導致嚴重后果,！今天就和大家介紹下這矯情的「亞洲美女病」——大動脈炎,。
什么是大動脈炎？
大動脈炎（Takayasu arteritis,，TA）是自身免疫性疾病,，屬于風濕病大血管炎的一種，該病主要累及主動脈及其主要分支或累及肺動脈,。
由于動脈管壁炎癥反應導致動脈管壁增殖,、纖維增生，管腔狹窄,。目前病因尚不明確,，可能與自身免疫疾病、遺傳因素,、感染等有關,。該病好發(fā)于亞洲國家，尤其是 40 歲以下年輕女性,?；疾∨猿１憩F(xiàn)出柔弱纖細的姿態(tài),，很像古籍中古畫中的亞洲美女，所以被戲稱為「美女病」,。
該病最早由日本人 Mikito Takayasu 于 1905 年發(fā)現(xiàn)并首先報道,。1975 年為紀念 Mikito Takayasu，此后學術界正式將該病命名為 Takayasu arteritis,。
「亞洲美女病」的臨床表現(xiàn)有哪些,？
前面提到大動脈炎主要累及主動脈及其主要分支和肺動脈，這其中主要以頭頸部動脈,、腎動脈,、胸腹主動脈等為好發(fā)部位，常累及多支血管,，因此大動脈炎的臨床表現(xiàn)多樣，目前臨床上按其病程劃分為以下 3 個時期：
Ⅰ期（非特異性炎癥期）：主要為一些非特異性炎癥表現(xiàn),，如發(fā)熱,、關節(jié)炎、體重下降等,。
Ⅱ期（血管炎癥期）：主要為炎癥表現(xiàn)和受累血管壓痛,。頭頸部動脈受累，患者可出現(xiàn)頭暈,、頭痛,、記憶力減退等，腦缺血嚴重者可有反復暈厥,、抽搐,，失語、偏癱或昏迷,；鎖骨下動脈動脈受累可導致上肢癥狀出現(xiàn)單側或雙側上肢無力,、兩側血壓不對稱、酸痛,、麻木甚至肌肉萎縮,。
肺動脈受累表現(xiàn)為呼吸道癥狀，如活動后氣促,、胸悶,、紫紺等，腎動脈受累可表現(xiàn)為高血壓,，可有頭痛,、頭暈、心悸等等,。
Ⅲ期（終末期）：血管壁纖維化改變,，導致其管腔狹窄,，少數(shù)患者可因炎癥破壞動脈壁中層，致動脈擴張,、假性動脈瘤或夾層動脈瘤,。上述改變容易使臟器發(fā)生缺血、梗死,，導致臟器功能衰竭或出血,、休克，嚴重的甚至會威脅患者生命,。
「亞洲美女病」的檢查手段及診斷標準
多數(shù)患者在發(fā)病期紅細胞沉降率（ESR）和 C-反應蛋白升高,，彩色多普勒超聲可作為大動脈炎首選的無創(chuàng)篩查手段，進一步則可完善 CT 血管造影（CTA）,、磁共振血管造影（MRA）,、數(shù)字減影動脈血管造影（DSA）等檢查以明確診斷。目前該病的臨床診斷標準多依據(jù)美國風濕病學會 (ACR) 標準：
ACR 標準
發(fā)病年齡 ≤ 40 歲,；
肢體間歇性運動障礙,；
肱動脈搏動減弱；
雙側上肢收縮壓差>10 mm Hg,；
鎖骨下動脈或主動脈雜音,；
動脈造影異常。
符合上述 6 條中至少 3 條者可診斷,。
如何治療「亞洲美女病」,？
早期還血管尚未閉塞的時候，可以用糖皮質激素和免疫抑制劑抑制自身免疫減少血管壁炎癥發(fā)展,。但是當動脈狹窄到一定程度時出現(xiàn)并發(fā)癥時,，則應及時去大醫(yī)院就診開通血管恢復血流。
隨著血管腔內介入治療技術的進步和材料的發(fā)展,，越來越多的患者接受了介入治療,。
下面結合呼吸疾病國家重點實驗室、廣州呼吸健康研究院,、廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸內科三病區(qū)采用球囊擴張介入方法治療一例大動脈炎患者的案例為大家做一簡介,。
這是一位來自廣東省的 19 歲女孩，3 年來由于活動后氣促多次到多家醫(yī)院就醫(yī),，曾經(jīng)被誤診為感冒,、肺炎、肺栓塞等疾病,，經(jīng)過多種藥物治療效果不佳,，最后來到了廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸內科。
洪城主任詳細詢問了患者情況,，了解到患者上一樓出現(xiàn)明顯氣促,。肺動脈 CT 造影發(fā)現(xiàn)患者左側肺動脈完全閉塞,，診斷為大動脈炎（肺動脈型），考慮到患者疾病已經(jīng)發(fā)展到晚期而且氣促癥狀明顯,，經(jīng)過藥物治療效果不明顯,。
經(jīng)過劉春麗主任和洪城副主任討論后決定采用血管介入方法使用球囊擴張左側肺動脈并配合藥物治療的方案。
洪城主任醫(yī)師和羅福全主治醫(yī)師為患者成功實施了左側肺動脈球囊擴張介入治療,。術后女孩氣促癥狀得到明顯改善,，術前上一層樓即覺氣促明顯術后可以上三層樓，身體狀況也明顯好轉（見圖 1,、2,、3）。血管介入治療具有微創(chuàng)優(yōu)點,，能夠起到立竿見影的治療效果,。而且手術風險相對較低。
該病應引起人們的警惕,，年輕人尤其是年輕女性,，如果出現(xiàn)原因不明的高血壓，吃藥后血壓依然居高不下,，有時還伴有頭痛、頭暈,、易出汗,、疲勞，稍微活動后即感到心慌氣急,，或出現(xiàn)原因不明的眼前發(fā)黑,、一側上肢乏力或一側下肢行走疼痛等癥狀時需要高度重視，及時到醫(yī)院就醫(yī)盡早確診得到及時治療,。
早期患者通過藥物治療可以有效控制病情的,。如果未能早期診斷和治療，長期的血管壁炎癥導致受累血管狹窄閉塞出現(xiàn)相應并發(fā)癥,，可采用血管介入手術結合藥物治療,。
圖 1. 患者左側肺動脈完全閉塞
圖 2. 左肺動脈球囊擴張，擴張后左下肺動脈顯影
圖 3.? 術后患者和洪主任合影,，她高興地笑了
小結
該病應引起人們的警惕,，年輕人尤其是年輕女性，如果出現(xiàn)原因不明的高血壓,，吃藥后血壓依然居高不下,，有時還伴有頭痛、頭暈,、易出汗,、疲勞,，稍微活動后即感到心慌氣急，或出現(xiàn)原因不明的眼前發(fā)黑,、一側上肢乏力或一側下肢行走疼痛等癥狀時需要高度重視,，及時到醫(yī)院就醫(yī)盡早確診得到及時治療。
早期患者通過藥物治療可以有效控制病情的,。如果未能早期診斷和治療出現(xiàn)血管受累并發(fā)癥只能采用介入手術或外科手術治療,。
編輯｜欣玥
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