韓國首爾市高麗大學(xué)呼吸和危重癥醫(yī)學(xué)科的 Shim 博士等，報告了「奇怪」的成人固定性氣道阻塞患者的診療經(jīng)過,。該病例提醒臨床醫(yī)生應(yīng)將主動脈弓異常納入相關(guān)患者的鑒別診斷,。文章發(fā)表在近期的 Thorax 雜志上。

病例報告

患者為女性,，47 歲,。因呼吸困難而就診。患者既往有慢性咳嗽病史,，但無吸煙史,，也無肺結(jié)核及心血管病病史。查體示雙肺有哮鳴音,。

經(jīng)治醫(yī)生首先按支氣管哮喘給予維持和緩解治療,，但患者癥狀無明顯改善，仍需反復(fù)住院,。胸片顯示患者為右位主動脈弓,。肺功能檢查顯示為固定性氣道阻塞模式，對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)（圖 1A）,。支氣管鏡檢查顯示其氣管下部存在功能性阻塞及外在壓迫（圖 1B,，C）。

圖 1（A）肺功能檢查顯示固定性氣道阻塞模式,；（B）充分吸氣時的支氣管鏡圖像,，顯示氣管下部 60% ～70% 程度的功能性阻塞；（C）充分呼氣時的支氣管鏡圖像,，顯示氣管下部 70%～80% 程度的功能性阻塞

胸部 CT 及 CT 主動脈造影顯示患者為右位主動脈弓,，并存在左鎖骨下動脈（LSA）和 Kommerell 憩室。起源于左無名動脈的 LSA 與 Kommerell 憩室相連所形成的血管環(huán)（圖 2A-D）,，成為了患者氣管下部固定性外在壓迫的原因,。

圖 2? 圖 A、B：CT 掃描和 CT 主動脈造影圖像,，顯示患者存在由 Kommerell 憩室和左鎖骨下動脈連接而成的血管環(huán),；圖 C、D?：CT 主動脈造影三維重建圖像,，顯示來自升主動脈的左無名動脈,，以及 Kommerell 憩室與左鎖骨下動脈之間的連接

討論

Kommerell 憩室合并右位主動脈弓是一種主要見于嬰兒期的罕見先天性主動脈弓異常。其主要表現(xiàn)包括吞咽困難,、反復(fù)呼吸道感染,，以及呼吸困難等。

由于右位主動脈弓較為罕見,，且在胸片上常常被忽視,，再加上有些此類患者的呼吸困難可伴有哮鳴音，所以,，很容易被漏診或誤診為支氣管哮喘,。這也提醒臨床醫(yī)生要注意主動脈弓異常所致呼吸困難的識別與驗證。