韓國(guó)首爾市高麗大學(xué)呼吸和危重癥醫(yī)學(xué)科的 Shim 博士等,，報(bào)告了「奇怪」的成人固定性氣道阻塞患者的診療經(jīng)過(guò),。該病例提醒臨床醫(yī)生應(yīng)將主動(dòng)脈弓異常納入相關(guān)患者的鑒別診斷。文章發(fā)表在近期的 Thorax 雜志上,。

病例報(bào)告

患者為女性,，47 歲。因呼吸困難而就診,?；颊呒韧新钥人圆∈罚珶o(wú)吸煙史,，也無(wú)肺結(jié)核及心血管病病史,。查體示雙肺有哮鳴音。

經(jīng)治醫(yī)生首先按支氣管哮喘給予維持和緩解治療,，但患者癥狀無(wú)明顯改善,，仍需反復(fù)住院。胸片顯示患者為右位主動(dòng)脈弓,。肺功能檢查顯示為固定性氣道阻塞模式,，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無(wú)反應(yīng)（圖 1A）。支氣管鏡檢查顯示其氣管下部存在功能性阻塞及外在壓迫（圖 1B,，C）,。

圖 1（A）肺功能檢查顯示固定性氣道阻塞模式；（B）充分吸氣時(shí)的支氣管鏡圖像,，顯示氣管下部 60% ～70% 程度的功能性阻塞,；（C）充分呼氣時(shí)的支氣管鏡圖像，顯示氣管下部 70%～80% 程度的功能性阻塞

胸部 CT 及 CT 主動(dòng)脈造影顯示患者為右位主動(dòng)脈弓,，并存在左鎖骨下動(dòng)脈（LSA）和 Kommerell 憩室,。起源于左無(wú)名動(dòng)脈的 LSA 與 Kommerell 憩室相連所形成的血管環(huán)（圖 2A-D），成為了患者氣管下部固定性外在壓迫的原因,。

圖 2? 圖 A,、B：CT 掃描和 CT 主動(dòng)脈造影圖像，顯示患者存在由 Kommerell 憩室和左鎖骨下動(dòng)脈連接而成的血管環(huán),；圖 C,、D?：CT 主動(dòng)脈造影三維重建圖像，顯示來(lái)自升主動(dòng)脈的左無(wú)名動(dòng)脈,，以及 Kommerell 憩室與左鎖骨下動(dòng)脈之間的連接

討論

Kommerell 憩室合并右位主動(dòng)脈弓是一種主要見(jiàn)于嬰兒期的罕見(jiàn)先天性主動(dòng)脈弓異常,。其主要表現(xiàn)包括吞咽困難,、反復(fù)呼吸道感染，以及呼吸困難等,。

由于右位主動(dòng)脈弓較為罕見(jiàn),，且在胸片上常常被忽視，再加上有些此類患者的呼吸困難可伴有哮鳴音,，所以,，很容易被漏診或誤診為支氣管哮喘。這也提醒臨床醫(yī)生要注意主動(dòng)脈弓異常所致呼吸困難的識(shí)別與驗(yàn)證,。