中國心臟大會（CHC）2018 暨國際冠心病大會（ICC）2018 暨第三屆中國血管大會（CVC）于 2018 年 8 月 2 日-5 日在北京國家會議中心召開,。今年的大會主題是「新時代,、心征程——創(chuàng)新?轉(zhuǎn)化?合作,。
與會期間，上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院劉少穩(wěn)教授以《心臟電風(fēng)暴的治療進(jìn)展》為主題做了詳細(xì)報告,。
電風(fēng)暴是一種嚴(yán)重的臨床綜合征,，以自發(fā)的室速（VT）或室顫（VF）及發(fā)作性暈厥為特征，起病急,、進(jìn)展快,，可在短時間內(nèi)導(dǎo)致患者死亡。電風(fēng)暴患者可出現(xiàn)反復(fù)暈厥,，暈厥時心電圖表現(xiàn)為室速或室顫,。
概念
電風(fēng)暴（electrical storm，ES）是指,，在 24 小時內(nèi)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫發(fā)作 ≥ 2 次,，或已植入 ICD 的患者在 24 小時內(nèi)出現(xiàn) ≥ 3 次需 ICD 干預(yù)（包括 ATP 或放電）的室速或室顫。電風(fēng)暴的同義語包括交感風(fēng)暴,、室速風(fēng)暴,、ICD 風(fēng)暴,、兒茶酚胺風(fēng)暴等。
危險因素
電風(fēng)暴的常見病因包括急性冠脈綜合征,，兩者合并存在處理不當(dāng),，可明顯增加患者的死亡率。各種其他器質(zhì)性心臟病均可引起電風(fēng)暴,，包括各種原因引起的左心室擴(kuò)大伴心功能不全（LVEF 降低,、擴(kuò)張性心肌病）,、瓣膜性心臟病,、急性心肌炎、先天性心臟病,、急性心包炎,、急性感染性心內(nèi)膜炎等。
除了急性心肌缺血和嚴(yán)重左室收縮功能下降外,，引起電風(fēng)暴的主要危險因素包括嚴(yán)重低血鉀或高血鉀,、既往室速和/或室顫史、高齡,、慢性腎功能不全或抗心律失常藥物應(yīng)用不當(dāng),。心臟解剖結(jié)構(gòu)正常者也可發(fā)生電風(fēng)暴，主要指特發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常,，包括原發(fā)性長 QT 綜合征,、短 QT 綜合征、Brugada 綜合征,、兒茶酚胺敏感性多形性室速,、特發(fā)性室顫等。該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率較高,，但由于總體患病人數(shù)較少,，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少，約占心臟電風(fēng)暴患者的 10%,。
急診和基礎(chǔ)治療
在電風(fēng)暴發(fā)作期,，盡快進(jìn)行電除顫或電復(fù)律是恢復(fù)血流動力學(xué)穩(wěn)定的首要措施，其中對于室顫,、無脈型室速,、多形性室速等患者更為重要。
對于可去除電風(fēng)暴病因和誘因的患者,，病因治療是及時終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ),，如缺血心肌及時再灌注治療，心力衰竭患者聯(lián)合應(yīng)用腎素-血管緊張素系統(tǒng)拮抗劑、血管緊張素Ⅱ受體-腦啡肽酶抑制劑和β受體阻滯劑,，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治,，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治等,。此外,，尚可應(yīng)用冬眠療法、全身麻醉,、抗焦慮藥物等治療電風(fēng)暴,。
慎重藥物治療
抗心律失常藥物在電風(fēng)暴治療中的地位和有效性研究的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)尚不充分，常用的藥物是胺碘酮,，因其可用于心梗,、心衰等器質(zhì)性心臟病患者。對于缺血性和非缺血性心肌病患者,，首選β受體阻滯劑和胺碘酮,，必要時二者可聯(lián)合應(yīng)用。異搏定對聯(lián)律間距非常短的早搏或與浦肯野纖維相關(guān)的少見電風(fēng)暴是有效的,，但應(yīng)用率較少,。及時選用合理的抗心律失常藥物能有效協(xié)助電除顫或電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作。
對于特發(fā)性離子通道病,，應(yīng)根據(jù)患者具體的疾病和臨床特點(diǎn)選擇合理的抗心律失常藥物,，如由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴，可應(yīng)用維拉帕米,；Brugada 綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時,，首選異丙腎上腺素提高患者的基礎(chǔ)心率，病情穩(wěn)定后可選用口服奎尼丁等,；原發(fā)性長 QT 綜合征患者可選用β受體阻滯劑,；原發(fā)性短 QT 綜合征患者首選奎尼丁等。
合理應(yīng)用 ICD
患者發(fā)生電風(fēng)暴,，不僅治療棘手,，而且預(yù)后較差,。植入 ICD 是治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法,，特別是對于無法去除或未能完全去除電風(fēng)暴病因的患者更為重要，如遺傳性離子通道病,、左室舒張期內(nèi)徑明顯增大伴 LVEF 嚴(yán)重降低的患者等,。
根據(jù) AVID 和 MADIT II 等研究，植入 ICD 的患者在發(fā)生電風(fēng)暴后也有較高的死亡率,，并且電風(fēng)暴的發(fā)生增加 ICD 患者的再住院率,，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。
一項(xiàng)針對β受體阻斷劑、索他洛爾,、胺碘酮和β受體阻斷劑合用的隨機(jī)對照試驗(yàn)顯示,，胺碘酮和倍他洛克合用能夠減少 ICD 的放電，優(yōu)于單用β受體阻斷劑或索他洛爾,。然而,，過早 ICD 治療可能使自限性的室速加速、甚至惡化為室顫,，不但增加電風(fēng)暴的發(fā)生率,，也同時增加心衰的發(fā)生率和死亡率。因此,，對于已植入 ICD 的患者,，應(yīng)合理程控 ICD 的參數(shù)，通過提高室速,、快速性室速或室顫的識別閾值,、適當(dāng)延遲 ATP 或 ICD 放電治療的等待時間，來減少 ICD 的過早干預(yù),。
星狀神經(jīng)節(jié)阻斷
由于交感神經(jīng)過度興奮在電風(fēng)暴的發(fā)生中起著重要作用,，對藥物和導(dǎo)管消融療效不佳的頑固性電風(fēng)暴患者，應(yīng)用利多卡因或丁哌卡因暫時阻滯左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié),、利用胸腔鏡或外科手術(shù)切斷左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié),，均可有效抑制惡性室性心律失常的發(fā)作。
近來有研究提示,，在雙側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部和 T2-T4 胸神經(jīng)節(jié)阻斷的療效優(yōu)于單純左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻斷,。有研究也提示，胸段硬膜外阻滯麻醉和腎去交感消融對頑固性電風(fēng)暴也有一定療效,。
導(dǎo)管消融
由于單形性室速占電風(fēng)暴的絕大多數(shù)（86%～97%）,，而單形性室速的主要機(jī)制是折返，這為成功導(dǎo)管消融提供了可能,，近年來類似的臨床研究日益增多,。
隨著對電風(fēng)暴發(fā)生機(jī)制認(rèn)識的不斷深入以及導(dǎo)管消融技術(shù)的不斷提高，包括三維標(biāo)測技術(shù)和壓力監(jiān)測消融導(dǎo)管的應(yīng)用,、心外膜消融技術(shù)的開展等,，導(dǎo)管消融治療與電風(fēng)暴相關(guān)的惡性室性心律失常的有效性和安全性也在不斷改善。有研究提示,，導(dǎo)管消融不但可有效降低電風(fēng)暴患者室速的發(fā)生率,，還可改善患者預(yù)后。對于 LVEF>25% 的心臟電風(fēng)暴患者,，導(dǎo)管消融的獲益更明顯,。
為了提高患者的獲益風(fēng)險比,，電風(fēng)暴患者應(yīng)盡早行導(dǎo)管消融；在沒有條件行導(dǎo)管消融的醫(yī)院就診的心臟電風(fēng)暴患者,，應(yīng)及時轉(zhuǎn)院至有經(jīng)驗(yàn)的中心行導(dǎo)管消融,。2015 年 ESC 室性心律失常治療和心臟猝死防治指南建議，對于與心肌瘢痕相關(guān)的電風(fēng)暴或無休止性室速,，可以行急診導(dǎo)管消融（I,，B）；因持續(xù)性室速 ICD 反復(fù)放電的缺血性心肌病患者,，盡快行導(dǎo)管消融也是合理的（I,，B），因持續(xù)性室速 ICD 放電一次后即可選擇導(dǎo)管消融（IIa,，B）,。
對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者，可在 ECMO 等體外循環(huán)支持下完成導(dǎo)管消融,；心動過速時血流動力學(xué)不穩(wěn)定者,，也可在竇律或起搏下完成對室速基質(zhì)的標(biāo)測和消融；對于誘發(fā)室速或室顫的室性早搏,，進(jìn)行標(biāo)測和消融也可有效預(yù)防電風(fēng)暴,；誘發(fā)室顫的部分室性早搏，可能起源于心室希-浦系統(tǒng),。
劉教授強(qiáng)調(diào),，導(dǎo)管消融對電風(fēng)暴患者的療效已得到較多研究的證實(shí)，而長期療效尚需聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)藥物和 ICD,、以及對基礎(chǔ)心臟病的合理治療,。不同病因或基礎(chǔ)病不同導(dǎo)管消融的效果也不完全一致，其中非缺血性心肌病研究相對較少,，缺血性心肌病研究則非常充分,。因此，對于缺血性電風(fēng)暴的導(dǎo)管消融治療應(yīng)該更積極,；對于非缺血性心臟病可以先嘗試藥物,，不行再采用導(dǎo)管消融，但致心律失常性右室心肌病室速的導(dǎo)管消融療效也相對較理想,。
小結(jié)
對于電風(fēng)暴患者,，首先應(yīng)及時終止血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速和室顫，同時對引起電風(fēng)暴的基礎(chǔ)心臟病和誘因進(jìn)行合理的治療,。β受體阻滯劑和胺碘酮對多數(shù)伴有基礎(chǔ)心臟病的電風(fēng)暴患者有效,，藥物治療療效不佳時,，在條件允許的情況下,，應(yīng)及時考慮導(dǎo)管消融,、暫時性星狀神經(jīng)節(jié)阻滯或心臟去交感手術(shù)等治療措施。
對于急性冠脈綜合征合并電風(fēng)暴的患者,，在血運(yùn)重建和藥物治療不足以有效預(yù)防室速或室顫反復(fù)發(fā)作時,，也應(yīng)及時啟動上述非藥物治療方法。較早應(yīng)用這些非藥物治療方法,，可避免長時間持續(xù)的血流動力學(xué)不穩(wěn)定影響各重要臟器的功能,，從而改善患者的預(yù)后。另外,，也要結(jié)合所在中心的技術(shù)條件,，評估不同非藥物治療方法對于某一特定電風(fēng)暴患者的利弊，為患者確定個體化的最佳治療方法,。
