中國心臟大會（CHC）2018 暨國際冠心病大會（ICC）2018 暨第三屆中國血管大會（CVC）于 2018 年 8 月 2 日-5 日在北京國家會議中心召開,。今年的大會主題是「新時代、心征程——創(chuàng)新?轉化?合作,。
與會期間，上海交通大學附屬第一人民醫(yī)院劉少穩(wěn)教授以《心臟電風暴的治療進展》為主題做了詳細報告,。
電風暴是一種嚴重的臨床綜合征,，以自發(fā)的室速（VT）或室顫（VF）及發(fā)作性暈厥為特征，起病急,、進展快,，可在短時間內導致患者死亡。電風暴患者可出現(xiàn)反復暈厥,，暈厥時心電圖表現(xiàn)為室速或室顫,。
概念
電風暴（electrical storm，ES）是指,，在 24 小時內血流動力學不穩(wěn)定的室速或室顫發(fā)作 ≥ 2 次,，或已植入 ICD 的患者在 24 小時內出現(xiàn) ≥ 3 次需 ICD 干預（包括 ATP 或放電）的室速或室顫,。電風暴的同義語包括交感風暴、室速風暴,、ICD 風暴,、兒茶酚胺風暴等。
危險因素
電風暴的常見病因包括急性冠脈綜合征,，兩者合并存在處理不當,，可明顯增加患者的死亡率。各種其他器質性心臟病均可引起電風暴,，包括各種原因引起的左心室擴大伴心功能不全（LVEF 降低,、擴張性心肌病）,、瓣膜性心臟病,、急性心肌炎、先天性心臟病,、急性心包炎、急性感染性心內膜炎等,。
除了急性心肌缺血和嚴重左室收縮功能下降外,，引起電風暴的主要危險因素包括嚴重低血鉀或高血鉀、既往室速和/或室顫史,、高齡,、慢性腎功能不全或抗心律失常藥物應用不當。心臟解剖結構正常者也可發(fā)生電風暴,，主要指特發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常,，包括原發(fā)性長 QT 綜合征、短 QT 綜合征,、Brugada 綜合征,、兒茶酚胺敏感性多形性室速、特發(fā)性室顫等,。該類心臟病的電風暴發(fā)生率較高,，但由于總體患病人數較少，故電風暴總發(fā)生人數少,，約占心臟電風暴患者的 10%,。
急診和基礎治療
在電風暴發(fā)作期，盡快進行電除顫或電復律是恢復血流動力學穩(wěn)定的首要措施,，其中對于室顫,、無脈型室速、多形性室速等患者更為重要,。
對于可去除電風暴病因和誘因的患者,，病因治療是及時終止和預防電風暴再發(fā)的基礎,，如缺血心肌及時再灌注治療，心力衰竭患者聯(lián)合應用腎素-血管緊張素系統(tǒng)拮抗劑,、血管緊張素Ⅱ受體-腦啡肽酶抑制劑和β受體阻滯劑,，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙,、電解質紊亂和酸堿平衡失調的糾治等,。此外，尚可應用冬眠療法,、全身麻醉,、抗焦慮藥物等治療電風暴。
慎重藥物治療
抗心律失常藥物在電風暴治療中的地位和有效性研究的循證醫(yī)學證據尚不充分,，常用的藥物是胺碘酮,，因其可用于心梗、心衰等器質性心臟病患者,。對于缺血性和非缺血性心肌病患者,，首選β受體阻滯劑和胺碘酮，必要時二者可聯(lián)合應用,。異搏定對聯(lián)律間距非常短的早搏或與浦肯野纖維相關的少見電風暴是有效的,，但應用率較少。及時選用合理的抗心律失常藥物能有效協(xié)助電除顫或電復律控制電風暴的發(fā)作,。
對于特發(fā)性離子通道病,，應根據患者具體的疾病和臨床特點選擇合理的抗心律失常藥物，如由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風暴,，可應用維拉帕米,；Brugada 綜合征發(fā)生電風暴時，首選異丙腎上腺素提高患者的基礎心率,，病情穩(wěn)定后可選用口服奎尼丁等,；原發(fā)性長 QT 綜合征患者可選用β受體阻滯劑；原發(fā)性短 QT 綜合征患者首選奎尼丁等,。
合理應用 ICD
患者發(fā)生電風暴,，不僅治療棘手，而且預后較差,。植入 ICD 是治療和預防電風暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法,，特別是對于無法去除或未能完全去除電風暴病因的患者更為重要，如遺傳性離子通道病,、左室舒張期內徑明顯增大伴 LVEF 嚴重降低的患者等,。
根據 AVID 和 MADIT II 等研究，植入 ICD 的患者在發(fā)生電風暴后也有較高的死亡率，并且電風暴的發(fā)生增加 ICD 患者的再住院率,，嚴重影響其生活質量,。
一項針對β受體阻斷劑、索他洛爾,、胺碘酮和β受體阻斷劑合用的隨機對照試驗顯示,，胺碘酮和倍他洛克合用能夠減少 ICD 的放電，優(yōu)于單用β受體阻斷劑或索他洛爾,。然而,，過早 ICD 治療可能使自限性的室速加速、甚至惡化為室顫,，不但增加電風暴的發(fā)生率,，也同時增加心衰的發(fā)生率和死亡率。因此,，對于已植入 ICD 的患者,，應合理程控 ICD 的參數，通過提高室速,、快速性室速或室顫的識別閾值,、適當延遲 ATP 或 ICD 放電治療的等待時間，來減少 ICD 的過早干預,。
星狀神經節(jié)阻斷
由于交感神經過度興奮在電風暴的發(fā)生中起著重要作用,，對藥物和導管消融療效不佳的頑固性電風暴患者，應用利多卡因或丁哌卡因暫時阻滯左側星狀神經節(jié),、利用胸腔鏡或外科手術切斷左側星狀神經節(jié),，均可有效抑制惡性室性心律失常的發(fā)作,。
近來有研究提示,，在雙側星狀神經節(jié)的下部和 T2-T4 胸神經節(jié)阻斷的療效優(yōu)于單純左側星狀神經節(jié)阻斷。有研究也提示,，胸段硬膜外阻滯麻醉和腎去交感消融對頑固性電風暴也有一定療效,。
導管消融
由于單形性室速占電風暴的絕大多數（86%～97%），而單形性室速的主要機制是折返,，這為成功導管消融提供了可能,，近年來類似的臨床研究日益增多。
隨著對電風暴發(fā)生機制認識的不斷深入以及導管消融技術的不斷提高,，包括三維標測技術和壓力監(jiān)測消融導管的應用,、心外膜消融技術的開展等，導管消融治療與電風暴相關的惡性室性心律失常的有效性和安全性也在不斷改善,。有研究提示,，導管消融不但可有效降低電風暴患者室速的發(fā)生率，還可改善患者預后。對于 LVEF>25% 的心臟電風暴患者,，導管消融的獲益更明顯,。
為了提高患者的獲益風險比，電風暴患者應盡早行導管消融,；在沒有條件行導管消融的醫(yī)院就診的心臟電風暴患者,，應及時轉院至有經驗的中心行導管消融。2015 年 ESC 室性心律失常治療和心臟猝死防治指南建議,，對于與心肌瘢痕相關的電風暴或無休止性室速,，可以行急診導管消融（I，B）,；因持續(xù)性室速 ICD 反復放電的缺血性心肌病患者,，盡快行導管消融也是合理的（I，B）,，因持續(xù)性室速 ICD 放電一次后即可選擇導管消融（IIa,，B）。
對于血流動力學不穩(wěn)定的患者,，可在 ECMO 等體外循環(huán)支持下完成導管消融,；心動過速時血流動力學不穩(wěn)定者，也可在竇律或起搏下完成對室速基質的標測和消融,；對于誘發(fā)室速或室顫的室性早搏,，進行標測和消融也可有效預防電風暴；誘發(fā)室顫的部分室性早搏,，可能起源于心室希-浦系統(tǒng),。
劉教授強調，導管消融對電風暴患者的療效已得到較多研究的證實,，而長期療效尚需聯(lián)合應用相關藥物和 ICD,、以及對基礎心臟病的合理治療。不同病因或基礎病不同導管消融的效果也不完全一致,，其中非缺血性心肌病研究相對較少,，缺血性心肌病研究則非常充分。因此,，對于缺血性電風暴的導管消融治療應該更積極,；對于非缺血性心臟病可以先嘗試藥物，不行再采用導管消融,，但致心律失常性右室心肌病室速的導管消融療效也相對較理想,。
小結
對于電風暴患者，首先應及時終止血流動力學不穩(wěn)定的室速和室顫,，同時對引起電風暴的基礎心臟病和誘因進行合理的治療,。β受體阻滯劑和胺碘酮對多數伴有基礎心臟病的電風暴患者有效，藥物治療療效不佳時，在條件允許的情況下,，應及時考慮導管消融,、暫時性星狀神經節(jié)阻滯或心臟去交感手術等治療措施。
對于急性冠脈綜合征合并電風暴的患者,，在血運重建和藥物治療不足以有效預防室速或室顫反復發(fā)作時,，也應及時啟動上述非藥物治療方法。較早應用這些非藥物治療方法,，可避免長時間持續(xù)的血流動力學不穩(wěn)定影響各重要臟器的功能,，從而改善患者的預后。另外,，也要結合所在中心的技術條件,，評估不同非藥物治療方法對于某一特定電風暴患者的利弊，為患者確定個體化的最佳治療方法,。
